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嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHEO)
将来源于肾上腺外交感神经节，分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas，PGL)。
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嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHEO) “10％肿瘤”
10％位于肾上腺外， 90％位于肾上腺髓质 10％发生在双侧肾上腺 10％为恶性 10％可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征
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临床特点 人群分布：一般40-60岁 典型体征：阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重（五“Ｐ”症状：疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑）。
实验室指标：24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。
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实验室检查 2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会： 血或尿中分次3-甲氧基肾上腺素(metanephrines，Ｍ）／
甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。 结果高于参考区间上限4倍时, PEHO准确诊断性接近100%
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基因及遗传学 基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) 与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO 易伴发PHEO的病变：多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型（MENII、MENIII），神经纤维瘤病，Von hippel-Lindau病，家族性嗜铬细胞瘤
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多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。 希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
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恶性PHEO 1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患者、肾上腺外、双侧性。
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病理特点 嗜铬细胞瘤富含水分，周围有丰富的血窦，呈丛状、腺泡状，肿瘤巢周支持细胞明显，常有出血坏死和囊变。
CT （ ） CT B（ ） CT （ ）
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影像检查方法 CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。
MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在不足 。 功能性影像学检查：核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能提供精确的定位。研究表明，18F-氟多潘效果最好。
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影像表现 形态：单侧，类圆形，直径＞2cm，实性肿块。 密度：常不均，易发生出血，坏死，囊变，钙化。
增强：快速而持久的强化，多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。
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CT ，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
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男，22岁，体检发现右肾上腺占位
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74岁，女，血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。
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CT A，21岁，男 体检发现右肾上腺占位
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女，46岁，体检发现右肾上腺占位 CT
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304521 男,43岁, 阵发性高血压2年
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鉴别诊断 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 节细胞神经瘤 转移瘤
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腺瘤：单侧、单发，最大径<5cm 平扫均匀低密度，增强轻-中度强化
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肾上腺皮质腺癌 肿块大 出血坏死和钙化常见 瘤体较易突破包膜、侵犯 邻近器官 临床表现、实验室检查 皮质癌，CT0471179，男，
瘤体较易突破包膜、侵犯 邻近器官 临床表现、实验室检查 皮质癌，CT ，男， 69岁，右腰部刺痛15天
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男，67岁，体检发现左肾上腺占位5天
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女，57岁，反复右腰痛2年余，加剧2天。
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节细胞神经瘤 少见出血、坏死 细点样钙化 铸型生长 乏血供
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转移癌：动脉期实质密度低于静脉期
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小 结 典型的PHEO有特征的临床症状、特异实验室检查指标。 典型的影像表现特征为快速、明显且持续的强化。 有时坏死、出血表现明显。
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