内分泌系统疾病 西安医学院第二附属医院 张明

第一章 概述

１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法 ２．熟悉内分泌系统的组成、生理和生化 的理论基础 讲授目的和要求

内分泌系统组成  内分泌腺： —— 垂体、甲状腺、甲旁腺、肾上腺、性腺、 胰岛、松果体腺、胸腺。 具有内分泌组织的脏器： —— 神经内分泌组织（下丘脑及脑组织）、胃 肠、肾脏、心脏、肝脏、脂肪、胎盘等 病理性内分泌组织： —— 多见于恶性肿瘤（肺癌）

激素的分类与生化 1 、激素的分类 （ 1 ）肽类激素和蛋白质激素 （甲状旁腺素、胰岛素、降钙素） （ 2 ）氨基酸类激素 （甲状腺激素） （ 3 ）胺类激素 （肾上腺素、去甲肾上腺素、 5- 羟色胺） （ 4 ）类固醇类激素 （糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）

2 、激素的降解与转换 3 、激素的作用机制 （ 1 ）细胞膜受体 （ 2 ）核受体和细胞质受体

细胞膜受体 通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应 （ 1 ）激素与受体结合可使受体构象发生改变 （ 2 ）可使 Gs 或 Gi 的亚单元与 GTP 结合 （ 3 ）腺苷酸环化酶使 ATP 转变为 cAMP ，激活蛋白激酶 （ 4 ）促使 mRNA 和蛋白合成，产生生物效应 （ 5 ）激素 - 受体复合物可使受体变构，使 Ga 2+ 通道开放 （ 6 ）直接通过受体兴奋 G 蛋白 （ 7 ）激素 - 受体复合物可使受体变构和二聚体化，产生 第二信使，使蛋白磷酸化，产生生物效应

细胞质受体和核受体 类固醇激素、甲状腺激素、 1 ， 25 （ OH ） 2 D 3 细胞核受体以基因组作用方式调控蛋白 合成，产生生物效应

内分泌系统的调节 1 、神经系统与内分泌系统的相互调节 2 、内分泌系统的反馈调节 3 、免疫系统和内分泌功能

内分泌系统的调节  神经系统与内分泌系统的相互调节 ： —— 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽。 ——— 下丘脑神经核具有合成释放激素和抑制激素功能 ——— 调节腺垂体分泌细胞激素的合成和分泌。 ——— 通过腺垂体对靶腺调控 ——— 也可直接对靶器官、靶细胞调节

下丘脑、垂体激素及其靶器官 ——————————————————————— 下丘脑 腺垂体细胞 垂体激素 靶腺（组织） 靶腺激素 ——————————————————————— 促肾上腺皮质激素 促肾上腺皮质激素 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质 皮质醇 释放激素 （ CRH ） 分泌细胞 （ ACTH ） 促甲状腺激素 促甲状腺激素 促甲状腺激素 甲状腺 甲状腺激素 释放激素（ TRH ） 分泌细胞 （ TSH ） （ T3 、 T4 ） 促性腺激素 促性腺激素 黄体生成素（ LH ） 性腺 睾酮、雌二醇 释放激素（ GnRH ） 分泌细胞 促卵泡素（ FSH ） （睾丸、卵巢） 孕酮、抑制素 生长激素 生长激素 生长激素（ GH ） 肝 胰岛素样生长因子 释放激素（ GHRH ） 分泌细胞 （ IGF-1 ） 生长抑素 生长激素 生长激素（ GH ） 多种细胞 释放激素（ SRIF ） 分泌细胞 催乳素 催乳素（ PRL ） 乳腺 释放因子（ PRF ） 催乳素 催乳素分泌细胞 释放抑制激素 （ PIH ）

内分泌系统的反馈调节 —— 负反馈：先兴奋后抑制 —— 正反馈：先兴奋并逐渐加强

免疫系统和内分泌功能 —— 抑制免疫应答： 糖皮质激素、性激素、前列腺激素等 —— 促进免疫应答： 生长激素、甲状腺激素、胰岛素等

按功能分为：功能亢进 功能减退 功能正常 按病变部位分为：原发性 继发性 内分泌疾病的分类

内分泌疾病分类  原发于内分泌腺或组织的疾病： 功能亢进、功能减退、腺体组织异常 ——— 下丘脑病、垂体病（巨人症、库欣病、侏儒症、希恩综合征、 垂体瘤、尿崩症等） ——— 甲状腺病（甲亢、甲肿、甲减、甲状腺炎、甲状腺癌等） ——— 甲旁腺病（甲旁亢、甲旁减）、性腺病（卵巢、睾丸病） ——— 肾上腺病（肾上腺皮质功能减退、库欣综合征、原醛、嗜铬 细胞瘤等）、肾脏内分泌病（肾素瘤） ——— 胃肠（胃泌素瘤）、胰岛病（糖尿病、胰岛素瘤） ——— 异源内分泌综合征、多发性内分泌病

内分泌疾病分类  激素受体异常： ——— 肾性尿崩症、假性甲旁减、肥胖型糖尿病等  激素代谢异常： ——— 维生素 D 缺乏症、软骨病、雌激素增多症等  异位激素： ——— 肺癌引起皮质醇增多症、甲旁亢等  外源性激素： ——— 药物性库欣综合征

病 因病 因 一、功能减退的原因 1. 内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、 放射损伤等 2. 内分泌激素合成缺陷 激素基因突变、酶基因缺陷 3. 内分泌腺以外的疾病 肾脏疾病 不能进行 1a 羟化， 1 ， 25-(OH) 2 D 3 减少

二、功能亢进的原因 1. 内分泌腺肿瘤（或增生） 2. 异位内分泌综合征 3. 激素代谢异常 4. 医源性

三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。 临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常 升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）

诊断标准 一、功能诊断 二、病理诊断 三、病因诊断

（一）功能亢进或减退的症状、体征 （二）实验室检查 1. 代谢紊乱证据 2. 激素分泌异常证据 3. 内分泌动态试验 一、功能诊断

1. 代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等 2. 激素分泌异常证据 1 ） 血中激素浓度测定 GH 、 ACTH 、 TSH 、 LH 、 T 3 、 T 4 、 PTH 、 T 、 E 2 、 P 、 PRL 、 C 肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇 2 ） 24 小时尿激素及代谢产物 游离皮质醇、醛固酮、 17- 羟皮质类固醇、 17- 酮皮质类 固醇、 VMA

3. 内分泌动态试验 1 ）兴奋试验 ACTH 、 TRH 2 ）抑制试验 地塞米松、 T 3 、可乐定 3 ）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖 4 ）拮抗试验 安体舒通、 Regitin 5 ）负荷试验 葡萄糖

病理诊断 病变部位和性质 1. 影像学检查 CT 、 MRI 、蝶鞍 X 线片 2. 放射性核素扫描 甲状腺、肾上腺 （皮质、嗜铬细胞瘤） 3. 超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 4. 细胞学检查 5. 静脉导管检查

1. 自身抗体检测 2. 染色体检查 3.HLA 鉴定 病因诊断

内分泌疾病诊断 （ 病因、病理、功能）  病史症状和体征：  X 线、超声、 CT 、 MRI 等检查  化验检查  内分泌功能试验  细胞学或病理检查

治 疗治 疗 原则： 病因治疗 纠正功能紊乱

内分泌疾病防治原则  病因治疗：  功能亢进的治疗： ——— 手术治疗、放射治疗、 ——— 药物治疗、靶激素治疗、化学治疗等  功能减退的治疗： ——— 补充替代疗法 ——— 人工内分泌腺、内分泌腺移植等  加强营养、休息及对症治疗

1. 手术 切除功能亢进的肿瘤和增生 2. 放射治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 X 刀、 γ 刀、深度 X 线等治疗内分泌肿瘤 3. 药物治疗 抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用 4. 核素治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 131 I 治疗甲亢 、 131 I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤 5. 介入治疗 对功能亢进的内分泌疾病的治疗

1. 激素的替代治疗 2. 器官、组织或细胞移植 对内分泌腺功能减退的治疗

结核 肿瘤 基因 自身免疫 病因治疗

⒈ 人体内有哪些主要内分泌腺（或组织），其所分 泌的激素和功能？ ⒉ 胞膜受体和核受体二大类激素的作用机制？ ⒊ 内分泌系统的功能如何调节？ ⒋ 内分泌疾病的治疗原则？ 复习思考题