日照市人民医院 郑加平 中国痴呆与认知障碍诊治 指南解读 中国痴呆与认知障碍诊治 指南解读
近年来随着痴呆在病因学、神经心理学、神经药 理学等方面的不断深入,以及一些基于大样本、 多中心的大型临床研究结果的公布,对痴呆诊断 和治疗也有新的认识。 为有效提高我国现有痴呆诊疗水平,更好的指导 专科医师准确规范的进行痴呆诊疗,中华医学会 神经病学分会痴呆与认知障碍学组和中国阿尔茨 海默病协会牵头,组织专家编写了《中国痴呆与 认知障碍诊治指南》。
指南包含 8 部分 : 1. 痴呆诊断 2. 治疗 3.MCI 诊断和治疗 4. 护理 5. 对照料者提供咨询和支持 6. 痴呆中的伦理与法律问题 7. 总结 8. 附件
痴呆是一种老年人群常见病,是一种认知功能障 碍为主要表现的临床综合征。 随着人口老龄化进程加快,痴呆的发病率正逐年 增高。 我国有老年性痴呆患者 500 万人,约占全世界总 病例数的 1/4 ,且每年约 30 万人加入这个行列。 据不完全统计,老年性痴呆目前已位居老年病死 亡原因的第 4 位,仅次于心脑血管病和癌症。
指南以国内外近期循证医学研究结果为依据: 2009 年 12 月以前发表的痴呆相关的临床研究、荟 萃分析、系统性综述和其他以循证医学为依据的 指南: 2007 年、 2010 年欧洲神经科学联合会( European Fedderation of Neurological Societies, EFNS )、 美国精神科协会( American Psychological Association, APA ) 2008 年美国内科学会 (American College of Physicians, ACP) 公布的痴呆指南内容。
1. 痴呆诊断 1.1 痴呆概述 痴呆定义 痴呆分型 痴呆临床诊断思路 诊断标准
1.1.1 痴呆定义: 痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性 智能损害综合征,认知损害可涉及记忆、学习、 定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能, 其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会 职业功能,在病程某一阶段有精神、行为和人格 异常。
1.1.2 痴呆分型: 一、按病因分型: 1. 原发神经系统疾病导致的痴呆 神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如 CJD )、正常颅压性脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等 2. 神经系统以外疾病导致的痴呆 甲状腺功能低下、维生素缺乏、酒精中毒、药物慢性中毒等 3. 同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆 艾滋病、梅毒、 wilson 病等
二、按病变部位分: 皮质性痴呆 阿尔茨海默病和额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行 性失语等) 皮质下痴呆 锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等 皮质和皮质下混合性痴呆 多发性梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病 其他痴呆 脑外伤后、硬膜下血肿痴呆
三、按治疗效果: 不可逆性痴呆 神经变性性痴呆和其他原因导致的痴呆(如 CJD ) 可逆性痴呆 神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病、脑积水)、系统性疾病导致的痴呆 (如甲状腺功能低下、维生素缺乏)
1.1.3 痴呆临床诊断思路: 痴呆诊断三步走: 1. 明确是否为痴呆 2. 明确引起痴呆的原因 3. 明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常 综合征
1. 明确是否为痴呆: 根据痴呆定义和诊断标准。 最好由神经心理评估客观证实。
2. 病因诊断 痴呆 皮质性特征 皮质下特征 阿尔茨海默病 多发性缺血发作特征 无明显缺血发作 多发梗死性痴呆 运动障碍 无运动障碍 锥体外系综合征性痴呆 明显情感障碍 无明显情感障碍 慢性进行性舞蹈病 帕金森病 抑郁性痴呆综合征 肝豆状核变性 脑积水 无脑积水 进行性核上性麻痹 脊髓小脑变性 脑积水痴呆 慢性意识混乱状态 代谢性疾病 中毒性疾病 外伤 脱髓鞘性疾病 其他
3. 确定痴呆的严重程度: 总体衰退量表 (globle deteriate scale,GDS) 痴呆评定量表( clinical dementia rating scale,CDR )
1.2 病史 除患者提供的病史外,尽可能获得知情者提供的 病史信息( A 级推荐) 1.3 体格检查 对所有患者都应当进行查体和神经系统查体
1.4 认知评估 总体认知功能 MMSE 用于痴呆筛查,但难于区分正常老 人和 MCI 及 MCI 和痴呆 ( A 级推荐)MMSE 蒙特利尔认知评估旨在筛查 MCI 患者 蒙特利尔
1.4.2 记忆力 记忆力评估是痴呆诊断和鉴别诊断的重要环节,尽可能对 所有患者进行记忆力评估( A 级推荐) 执行功能 执行功能是鉴别皮质性痴呆和皮质下痴呆的重要指标 语言 运用 视空间和结构能力
1.5 精神行为症状的评估 1.6 日常能力的评估 由认知障碍导致的日常能力减退是诊断痴呆的必需条件,复杂日常能 力的减退亦有助于 MCI 的诊断,应当对于所有患者进行日常能力的评 定 。( A 级推荐) 1.7 伴随疾病的评估 伴随全身性内科疾病的评估 伴随脑血管病的评估 伴随营养不良的评估 伴随精神疾病的评估
1.8 体液检查 对所有首次就诊的患者进行一下血液学检 查有助于揭示认知障碍的病因或发现伴随 疾病: 血细胞计数、血沉、血电解质、血钙、血 糖、肝肾功能、甲状腺功能、维生素 B12 、 梅毒血清学、艾滋病病毒等。
1.8.1 血液和尿液检查 脑脊液检查 Aβ42 、 T-tau 、 P-tau 、 蛋白( B 级推荐)
1.9 影像学检查 头颅 CT 用于鉴别如外科手术等可治疗疾病(肿瘤、硬膜 下血肿、脑积水)和血管性疾病引起的痴呆。推 荐在没有或无条件应用颅脑 MRI 的情况下, CT 作 为痴呆检查的手段 。 ( A 级推荐)
1.9.2 头颅 MRI MRI ( T1 , T2 和 FLAIR 像)能增加诊断及鉴别诊断的特异 性,对痴呆疾病随访检查有助于判断疾病预后及药物疗效。 ( A 级推荐) 功能性 MRI 不推荐用于痴呆常规诊断检查,但临床上对诊 断及鉴别诊断有参考价值 ( B 级推荐) PET 和 SPECT 有助于痴呆的诊断及鉴别诊断,对痴呆患者不常规进行。 ( B 级推荐)
1.9.4 经颅多普勒超声 1.10 电生理检查 脑电图 疑诊 CJD 的患者,应该进行 EEG 检查 。 ( B 级推荐)
诱发电位和事件相关电位 1.11 基因检测 有痴呆家族史的患者应进行基因检测以明确诊断 。 ( A 级推荐) 1.12 其他检测
2 治疗 2.1 阿尔茨海默病治疗 胆碱酯酶抑制剂 治疗轻中度 AD 的一线药物,包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏等 ( A 级推荐) 兴奋性氨基酸受体拮抗剂 明确诊断为中重度 AD 患者可以选用美金刚或美金刚与多奈哌齐、卡 巴拉汀合用 ( A 级推荐) 中药干预 其他药物和干预 轻中度 AD 患者可以选用尼麦角林、尼莫地平、吡拉西坦、 奥拉西坦、维生素 E 等
2.2 血管性痴呆的治疗 胆碱酯酶抑制剂 多奈哌齐可用于轻中度 VaD 患者 ( B 级推荐) 兴奋性氨基酸受体拮抗剂 美金刚治疗可能对轻中度 VaD 有效 ( B 级推荐) 胆碱酯酶抑制剂与美金刚治疗 VaD 系统分析 其他治疗
2.3 帕金森病痴呆和路易体痴呆的治疗 认知功能障碍的治疗 胆碱酯酶抑制剂可用于路易体痴呆和帕金森痴呆的治疗。 ( A 级推荐) 精神症状的治疗 抑郁症状的治疗 锥体外系症状的治疗
2.4 药物治疗的疗效监测 临床试验中的疗效评价至少应包括认知和全面功能评价两个部分,全 面准确的测评和应包括日常生活活动能力、精神行为及生活质量的评 价。 ( A 级推荐 ) 2.5 其他类型痴呆的治疗 额颞叶痴呆 病因不明,目前尚无有效的对因治疗,临床以对症治疗和支持治疗为 主。 其他类型痴呆 主要是原发病的治疗。 ( 专家共识 )
2.6 痴呆精神行为症状的治疗 抗精神病药 抗抑郁药 抗焦虑及镇静催眠药
3. MCI 诊断和治疗 3.1 MCI 诊断标准和诊断流程 轻度认知障碍( mild cognitive impairment, MCI )是指患者有记忆或认知损害,但对日 常能力无明显影响,未达到痴呆的程度, 是介于正常衰老和痴呆的中间状态。 MCI 是痴呆高危人群,发展成痴呆的危险性 是正常老人的 10 倍,部分患者是痴呆的前 期阶段。
MCI 主要有以下 2 种分类方法: ( 1 )根据累及的认知域可分为 2 大类: 遗忘型 MCI ( amnestic MCI ) 非遗忘型 MCI ( non-amnestic MCI ) 前者存在记忆损害, 后者存在其他认知域损害,记忆力保留 根据累及认知域的多少, 2 者均可进一步分为: 单一认知域损害型( MCI single domain )和多认 知域损害型( MCI multiple domain )。
( 2 )根据病因分类: 所有缓慢起病的痴呆在临床症状达到痴呆 前均可引起 MCI ,如阿尔茨海默病、脑小血 管病、路易体病、额颞叶变性等,其中脑 血管病变导致的又称 vMCI 或 mVCI 。 另外,一些疾病可能导致持久的轻度认知 障碍,如脑外伤、脑炎、营养缺乏等。 所以,导致 MCI 的原因众多。
3.1.1 MCI 的诊断标准 MCI : ( 1 )认知功能下降: 主诉或知情者报告的认知损害,而且客观检查有 认知损害的证据;或 / 和客观检查证实认知功能较 以往减退。 ( 2 )日常基本能力正常,复杂的工具性能力可以 有轻微损害。 ( 3 )无痴呆。
aMCI (遗忘型轻度认知障碍 ): ( 1 )主诉主要为记忆障碍 ( 2 )有记忆减退的客观证据(记忆下降程 度低于年龄和文化匹配对照的 1.5 个标准差 以上) ( 3 )一般认知功能正常 ( 4 )日常生活能力保留 ( 5 )没有足够的认知障碍诊断为痴呆
3.1.2 MCI 的诊断流程: MCI 是一种症状性诊断,是多种原因导致的综合征, MCI 的 诊断应遵循以下流程: ( 1 )首先,依据患者的认知功能和生活能力(最好有神 经心理学证实),根据诊断标准作出是否 MCI 得诊断。 ( 2 )第二步,如果是 MCI ,进行初步分类,如遗忘型 MCI 和非遗忘型 MCI ,单一认知域损害型和多认知域损害型等。 ( 3 )最后,结合 MCI 的起病和发展情况、认知损害特征, 有或无神经系统原发疾病、精神疾病(或应激事件)或系 统性疾病的病史和体征,作出 MCI 的病因学诊断。