山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 李玉翠 2013 年 12 月 12 日

患者袁 XX ，女性， 64 岁 主诉：间断发热 30 余年，双下肢肌痛 7 年， 加重 1 月

病例特点 老年女性，慢性病程，病史 30 余年。 既往有 “ 结核性胸膜炎 ” 病史。 间断发热，体温最高 40 ℃。 间断胸憋，胸憋严重时伴出汗、喛气，有时在睡眠中被憋醒，低头时脸色青 紫。 有双上肢结节性红斑、头晕、乏力、鼻塞、流脓鼻涕。 有颈痛、双下肢肌痛。 曾检查发现贫血，血沉快，上腔静脉重度狭窄，最窄处狭窄约为 90% ， ANA- IgG 型（ + ） S1 ： 80 ， RAs 、抗 ENAs 、狼疮组合、自身肝组合（ - ）。 抗感染治疗效果不佳。 病程中有咳嗽、咳痰、牙齿片状脱落，无面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、脱 发、光过敏，无口干、眼干、反复腮腺肿大，无胸痛、间歇性跛行、腹痛、 腹泻等症状。

既往史 “ 结核性胸膜炎 ”36 年， “ 甲肝 ”20 余年， “ 支气管哮喘 ”30 余年， “ 甲亢 ”15 年， “ 甲 减 ”1 年， “ 高血压病 ”16 年，血压最高 200/100mmHg ，规律口服 “ 寿比山 ”1 片， 1 次 / 日， “ 拜阿司匹林 ”100mg ， 1 次 / 日治疗，血压控制良好。 30 余年前行 “ 双侧输卵管 ” 结扎术， 13 年前因 “ 急性阑尾炎 ” 行手术治疗， 2009 年因 “ 上腔静脉重度狭窄 ” 行手术扩张血管治疗。 对 “ 青霉素、先锋必 ” 过敏 。

个人史：（ - ） 婚育史：（ - ） 家族史：（ - ）

病例特点 查体：体温： 36.1 ℃ 脉搏： 72 次 / 分 呼吸： 18 次 / 分 血压： 144/71mmHg 双上肢、胸部、背部可及散在皮下结节，左颈部可及一约 5cm 2 大小囊 性肿物 颈部、胸部、腹部、双下肢可见静脉曲张 双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率 72 次 / 分，律齐，各瓣膜听诊 区未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及 双侧桡动脉、足背动脉均可触及，颈部、腹部大血管听诊未闻及杂音 脊柱呈生理性弯曲，三向活动不受限，四肢活动自如，关节无肿胀及 压痛，双下肢轻度水肿

辅助检查 2009 年 5 月北京协和医院： 颈部增强 CT: 左胸锁关节水平前皮下结节影，考虑迂曲小 血管影；右上胸壁见小血管影，右内乳静脉增宽，奇静脉 开放，左肺动脉水平至主动脉弓下上腔静脉显示不清；所 见双肺门淋巴结肿大，部分钙化；气管隆突下淋巴结增大 伴钙化；气管分叉前淋巴结增大？伴相邻右主支气管略受 压变窄；考虑纵隔病变累及上腔静脉？ 腹部增强 CT ：脾大，腹壁静脉曲张，下腔静脉造影剂返 流，脾内多发钙化结节，门、腔静脉间淋巴结钙化；奇静 脉开放，多发侧枝开放；左心膈角，胃底旁结节，考虑为 肿大的淋巴结。 颈部淋巴结彩超：双侧颈部淋巴结可见，位于左颈下部淋 巴结皮髓结构欠清晰。

辅助检查 2009 年 07 月 08 日山西省人民医院： 腹部血管 + 四肢血管 + 脑血管造影：上腔静脉重度狭窄，最 窄处狭窄约为 90% 左右。 2013 年 03 月 10 日本院： 胸部血管增强 CT ：上腔静脉腔内低密度充盈缺损，考虑 栓子可能。 PPD ：（ ++ ）

入院诊断： 血管炎 上腔静脉阻塞综合征 高血压病 3 级（极高危） 甲状腺功能减退症 陈旧性结核

辅助检查 血、尿、便常规未见明显异常 生化：肝酶、血脂、肾功、心肌酶、空腹血糖、凝血系列 未见明显异常 电解质：钾 2.8 mmol/L ESR 21mm/h CRP 7.55mg/L 免疫球蛋白、类风湿因子正常 术前免疫：乙肝核心抗体 (+) 血气：酸碱度 ，二氧化碳分压 49.6 mmHg ，氧分压 74.7 mmHg ，钾离子 2.3 mmol/L

辅助检查 24h 尿量 4.0 L ， 24h 尿钾 mmol/24h ， 24h 尿钠 mmol/24h ， 24h 尿氯 mmol/24h 皮质醇 8 点 8.53 ug/dL ，皮质醇 16 点 2.14 ug/dL ，皮质醇 24 点 1.37 ug/dL 醛固酮 ( 普食卧位 ) 0.16 ng/ml 醛固酮 ( 普食立位 ) 0.26 ng/ml 血管紧张素 I ( 普食卧位 ) 0.36 ng/ml/ 小时，血管紧张素 I ( 普食立位 ) 1.68 ng/ml/ 小时，血管紧张素 II ( 普食卧位 ) pg/ml ，血管紧张素 II ( 普食立位 ) pg/ml

辅助检查 痰涂片找抗酸杆菌（ - ） 痰培养 + 药敏：白色念珠菌少许，咽部奈瑟菌 +++( 正常菌群 ) ，草绿色链球菌 +++( 正常菌群 ) RAs 、 RF 、抗 ENA 多肽谱、抗 α 胞衬蛋白抗体、 ANCA （ - ） 肿瘤标志物：正常

辅助检查 结核抗体 （－） T-Spot ：（ + ） 甲功检查：正常

辅助检查 心脏彩超：心脏形态结构及功能未见异常 腹部彩超：胆囊炎伴胆囊泥沙样结石，脾内多发钙化灶 鼻窦 CT ：全副鼻窦未见异常 甲状腺及颈部淋巴结彩超：甲状腺未见异常，双颈部淋巴 结肿大 —— 考虑炎性。

辅助检查 肾上腺 CT ：未见明显异常，双侧心膈角区、 胃小弯侧及肠系膜上多发小淋巴结，脾内 钙化灶，增强扫描动脉期静脉系统异常显 影，考虑对比剂由上腔静脉直接逆流充盈 可能，请结合临床临床。

目前诊断： 支气管壁病变性质待查 肺结核？ 血管炎？ 上腔静脉阻塞综合征 高血压病 3 级（极高危） 甲状腺功能减退症

2012 年 EULAR 血管炎分类  大血管性血管炎：巨细胞动脉炎，大动脉炎（ Takayasu ）  中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎，川崎病。  小血管炎 : (1) ANCA 相关性血管炎 : 显微镜下多血管炎, 韦格纳肉芽肿, 变应性肉芽肿性血管炎（ CSS ） ;(2) 免疫复合物血管炎 : 抗肾小球基底 膜病, IgA 血管炎（过敏性紫癜）, 冷球蛋白症血管炎, 低补体荨麻疹性 血管炎  多血管血管炎： Cogan 合征、白塞病,  单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎  系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等 7. 可能 病因相关性血管炎 ：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。结节性多 动脉炎

上腔静脉阻塞综合征 是由于各种不同病因引起完全或不完全的上腔静 脉阻塞，使血液回流受阻的一种综合征。 临床表现：进行性头、面、上肢水肿，重者可波 及颈部及胸背，皮肤呈紫红色； 进行性呼吸困难 、咳嗽、端坐呼吸； 胸壁静脉曲张；原发病的表 现。 原因：纵隔肿瘤或肺门的肿瘤及纵隔炎症；上腔 静脉血栓性静脉炎。

结核？ 符合： “ 结核性胸膜炎 ” 病史 间断发热、咳嗽、咳痰 抗痨治疗有效 右肺上叶支气管管壁结节样增厚，多发淋巴结肿大 血沉快， T-Spot ：（ + ） 不符合： 无低热、盗汗、乏力、消瘦、刺激性干咳等结核中毒症状 结核抗体（ - ） 痰涂片、痰培养未见结核杆菌

肿瘤？ 符合： 胸部 CT 示右肺上叶支气管管壁结节样增厚 多发淋巴结肿大 不符合： 肿瘤标志物检测正常 无消瘦、体重减轻 发病 30 余年病情无明显进展

上腔静脉综合征的诊断与外科治疗

上腔静脉综合征临床概况

上腔静脉综合征的诊断与治疗探讨

目前治疗： 泼尼松片 5mg Qd 来氟米特片 10mg Qd 异烟肼 0.4 Qd 利福平 0.45 Qd 降压、营养支持、保肝、对症

查房目的 明确诊断：上腔静脉阻塞综合征原因？ 指导治疗：利尿？抗凝？手术？

谢 谢！