心 肌 疾 病心 肌 疾 病 第二临床学院 内科教研室 王浩宇 南充市中心医院

Rudolf Virchow, Acknowledged as one of Germany's truly great scientists, he laid the foundation for modern pathology.

“primary myocardial disease” 是由法国里 昂大学的 Josserand and Gallavardin of Lyon 在 1901 的文献中提出的。

“myocardiomyopathy” 这个概念是由英国的 Wallace Brigden 首先提出 的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确 的心肌病变。

定 义定 义 原因不明的心肌病。 与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。 – 酒精性心肌病 – 围产期心肌病 – 药物性心肌病 – 克山病

心肌病的定义与分类（ 1995 年 WHO/ISFC ） 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把 心肌病分为四个病态 （ 1 ）扩张型心肌病（ dilated cardiomyopathy ， DCM ） （ 2 ）肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy ， HCM) （ 3 ）限制型心肌病（ restrictive cardiomyopathy ， RCM) （ 4 ）致心律失常型右室心肌病（ arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy ， ARVC) （ 5 ）未分类心肌病（ Unclassified Cardiomyopathies ）

新定义 一组由多因素造成的以心肌机械 / 电活动功能障碍 引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩 张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是 全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病 死或是因心衰引起的健康残缺。

新的分类 一.原发性心肌病 1. 原发性基因性 2. 原发性复合性 3. 原发性获得性 二. 继发性心肌病

GREEN = actin-binding domain YELLOW = ATP-binding site ORANGE = essential light chain VIOLET = regulatory light chain BLUE = residues which, when mutated, cause hypertrophic cardiomyopathy RED = residues which, when mutated, cause dilated cardiomyopathy

扩张型心肌病 （ Dilated cardiomyopathy,DCM)

以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室 （左室或双心室）扩大为特征。 常伴心律失常。

病因 大多为特发性（自身免疫性）。 家族遗传性。 特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特 异性感染（胶原性疾病）。 中毒（洒精，抗癌药物） 代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。

临床表现 心衰症状 – 肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休 息） – 体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。 – 低排心量症状：疲乏，无力。 低血压，心律失常 猝死。

体征 心脏增大 第三或四心音，奔马律 心律失常 左 / 右心衰体征

辅助检查 X ray 24-hour ambulatory ECG (Holter) –lightheadedness, palpitation, syncope echocardiogram Radionuclide ventriculography Cardiac catheterization –age >40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG Endomyocardial Biopsy

ECG 传导阻滞 心律失常 低电压 ST-T 改变 病理性 Q 波

Echocardiography

治 疗 限制体力活动 限钠（ salt restriction of a 2-g Na + (5g NaCl) diet ） 限制液体入量 早期内科治疗 –ACE inhibitors, diuretics –digoxin, carvedilol –nitrate

ß-blocking agents anticoagulation for EF <30%, history of thromboemoli, presence of mural thrombi intravenous dopamine, dobutamine and/or phosphodiesterase inhibitors cardiac transplantation

肥厚性心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy

1900 由 French 和 Germans 医生首先报道。 发病率约为 1/500 。 肥厚、非扩张，无其它疾病存在。 小腔室，（非）对称性肥厚。 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（ idiopathic hypertropic subaortic stenosis,IHSS) 青年猝死的常见原因。 概 述概 述

病 因病 因 家族史 儿茶酚胺代谢异常 钙调节异常 高强度运动

病理 大体左室形态学改变 – 非对称性肥厚 – 均匀性肥厚 – 心尖肥厚 组织学特征 – 心肌细胞肥大，形态各异。 – 排列紊乱。

65% 35% 10%

Hypertrophic cardiomyopathy 心肌排列紊乱 室性心律失常 Syncop Sudden Death LVH 舒张功能 减退 左室流出道梗阻 收缩期 压力 ↑ 二尖瓣返流不能随运动 增加 CO MVO2↑ 心肌细胞肥厚 LVEDP↑ AngiaDyspnea

Clinical Manifestation Asymptomatic, echocardiographic finding Symptomatic –dyspnea in 90% –angina pectoris in 75% –fatigue, pre-syncope, syncope  risk of SCD in children and adolescents –palpitation, PND, CHF, dizziness less frequent

心肌缺血 – 心肌质块  ，心肌需氧量增加 – 毛细血管密度不足 – 舒张期充盈压上升 – 壁内冠状动脉异常 – 收缩时动脉受压

体征 胸骨左缘 3 ～４肋间粗糙喷射性收缩期杂音 – 流出道梗阻 – 漏斗效应 (venturi effect)

Increase in Gradient and Murmur Contractility Preload Afterload valsalva (strain)---   standing---  --postextrasystole  -- isoproterenol    digitalis   -- amyl nitrite--     nitroglycerine---   exercise    tachycardia   -- hypovolemia  

Decrease in Gradient and Murmur Contractility Preload Afterload Mueller meneuver---   valsalva (overshoot)---   squatting---   passive leg elevation---  --phenylephrine-----  beta-blocker   -- general anesthesia  isometric grip 

实验室检查 Chest radiogram Electrocardiogram Two-dimensional echocardiogram Radionuclide ventriculography Cardiac catheterization Endomyocardial Biopsy

ECG 左室高电压 –R V3 、 V4 ＞ R V5 巨大倒置 T 波（胸前导联） ST-T 压低 – 水平型 – 下斜型

ECHOCARDIOGRAPHY

肥厚型心肌病预后 Sudden DeathAF Symptom progression End-stage 稳定及良性过程

Risk Factors for SCD Young age (<30 years) “Malignant” family history of sudden death LV thickness greater than or equal to 30mm Aborted sudden cardiac death Sustained VT or SVT Recurrent syncope in the young Nonsustained VT (Holter Monitoring) abnormal exercise blood pressure Br Heart J 1994; 72:S13

治 疗 beta-adrenergic blockers calcium antagonist disopyramide amiodarone, sotolol DDD pacing myotomy-myectomy alcohol septal ablation

心肌炎 Myocarditis 定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。 炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及 / 或心包。

感染源造成心肌损害的三种基本机制： 1. 直接侵袭心肌 2. 产生心肌毒素，如白喉 3. 免疫介导性心肌损害

先驱病毒感染症状： 发热、上呼吸道或肠道感染 少数症状轻微或不明显 其有无并不能肯定或否定诊断

心肌炎的症状： 轻重不一，且缺乏特异性 轻者可无自觉症状 重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心 衰、导致急性期死亡 也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性 心肌梗塞

成人急性病毒性心肌炎诊断标准 （ 1999 年镇江会 中华心血管杂志 1999 ， Vol.27 No.6) 一. 病史与症状 在上呼吸道感染、腹泻等感染后 1-3 周内出现心脏表现，如不能用一般原因解 释的严重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低） 、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音 、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等 。

二. 上述感染后 1-3 周内或同时新出现下列心律 失常或心电图改变者 1. 窦性心动过速、 AVB 、 SAB 或束支阻滞 2. 多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速 、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、 颤动 3. 二个以上导联 ST 段呈水平型或下斜型下移大于等于 0.05mV 或 ST 段异常抬高或出现异常 Q 波

三. 心肌损伤的依据 1 、 cTnI 、 cTnT 、 CK-MB 明显升高 2 、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 3 、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。

四. 病原学依据 1. 在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中 测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白 抗原。 2. 在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包 组织中测出有病毒蛋白 VP1 。

四. 病原学依据 3. 病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较 第 1 份血清升高 4 倍（相隔 2 周以上）或一次抗 体效价 ≥640 者为阳性， 320 者为可疑。

四. 病原学依据 4. 病毒特异性 IgM ： ≥1 ∶ 320 者为阳性 如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近 期病毒感染。

对同时具有上述一、二（ 1 、 2 、 3 中任何一项 ）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病 后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时 具有四中 1 项者，可从病原学上确诊急性病毒 性心肌炎；如仅具有四中 2 、 3 项者，在病原学 上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。

急性病毒性心肌炎的治疗 原则： （ 1 ）休息 （ 2 ）对症治疗 （ 3 ）适当选用改善心肌代谢的药物 （ 4 ）抗病毒、调节免疫等

一. 休息 目的 减轻心脏负担 轻症：在短期休息后可从事非体力劳动 重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱 明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心 功能不全者，一般休息 6 个月左右。

二. 对症治疗 1. 心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加 ACEI ，特别是 EF<40% 者。洋地黄慎用。 注： ß 阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有研 究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死 亡率。

二. 对症治疗 2. 心律失常： 注意避免滥用抗心律失常药物 无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用 有明显症状和 / 或具有致命或潜在致命危险的 应治疗。原则同一般心律失常治疗。

三. 改善心肌代谢 GIK CoQ 10 Vit C 等

四. 激素治疗 有争议 仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心 律失常临床表现的重症患者。

五. 抗病毒、调节免疫功能药物 无定论 目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗