风湿病多系统损害的特点及防治策略 湘雅医院 游运辉

湘雅医院风湿免疫科 风湿病的概念 风湿性疾病（风湿病）是一组累及关 节及关节周围组织且以内科治疗为主的 一组疾病。

湘雅医院风湿免疫科 常见风湿病的流行病学资料  类风湿关节炎（ RA ）患病率为 %  强直性脊柱炎（ AS ）为 0.25%  系统性红斑狼疮（ SLE ）为 0.07%  原发性干燥综合征为（ PSS ） 0.3%  骨关节炎（ OA ）在 50 岁以上者可达 50%

湘雅医院风湿免疫科 风湿病的范畴和分类 弥漫性结缔组织病 SLE 、 RA 、 SSc 、 PM/DM MCTD 、 血管炎 脊柱关节病 AS 、 Reiter 综合征、银屑病关节炎、 炎性肠病性关节炎 退行性变骨关节炎 晶体性变痛风、假性痛风 感染因子相关性疾病反应性疾病、风湿热 其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松、 继发其他系统疾病的关节骨病

湘雅医院风湿免疫科  ASO  风湿 天气  风湿热

湘雅医院风湿免疫科 结缔组织病的特点  属自身免疫性疾病  发病机制为免疫紊乱，有免疫学的异常  多为慢性病程，病变累及多个系统，包括肌肉、骨 骼系统  以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础  同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异较大  糖皮质激素治疗有一定的反应  早期诊断合理治疗可能取得良好的预后

湘雅医院风湿免疫科 多系统损害的特点 --- 皮肤表现  有时可作为疾病的首发症状及特征性表现  有助于早期诊断  有时可作为疾病活动的标志对病情的判断有一 定的价值

湘雅医院风湿免疫科 SLE 的皮肤损害 可出现蝶形红斑、盘状红斑、甲周丘疹及脱发 常伴有光过敏

湘雅医院风湿免疫科 皮肌炎的皮肤损害 以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑， Gottron 征， “V” 字型红色皮疹，披肩征，技工手，

湘雅医院风湿免疫科 系统性硬化患者的皮肤改变 皮肤肿胀、变硬，面具脸

湘雅医院风湿免疫科 关节肌肉 RA 常表现为对称性小关节肿胀畸形 肌肉受累是结缔组织病常见的症状， PM/DM 可表现为近端肌力减 退

湘雅医院风湿免疫科 肾 脏肾 脏 肾血管 肾实质 肾间质 可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血 压、夜尿增多及肾功能衰竭

湘雅医院风湿免疫科 消化系统  可表现为食欲不振，腹痛、呕吐、腹泻、 腹水；  肝脏损害可出现黄疸、肝酶升高、肝脏肿 大及肝功能异常，严重者可有肝衰竭；  部分病例可并发急腹症如胰腺炎、肠坏死、 肠梗阻及肠细膜血管受累；

湘雅医院风湿免疫科 心血管系统 心脏血管 心肌 心内膜 表现为心包炎、心率失常、心衰、心脏扩大 心内膜受累可伴有血流动力学改变 部分病例有周围血管病变及猝死

湘雅医院风湿免疫科 呼吸系统 肺血管 肺实质 肺间质 表现为咳嗽、咳痰、胸痛、咯血、呼吸困难， 肺间质病变是皮肌炎等疾病的常见表现， 所有结缔组织病均可引起肺动脉高压，其中 SSc 最为常见

湘雅医院风湿免疫科 神经系统 Add Your Text 脑实质 周围神经 脑血管 脊髓 脑膜 可表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫 痫、意识障碍及抽搐，也可有幻 觉、妄想、猜疑等各种精神症状. 脊髓损伤表现为截瘫、大 小便失禁；周围神经病变 表现为肢体麻木，腱反射 减弱或消失

湘雅医院风湿免疫科 血液系统 表现为贫血、白细胞减少、血小板减少， 骨髓增生减低，淋巴结肿大，网状内皮系统 增生

湘雅医院风湿免疫科 生殖系统 表现为月经紊乱，闭经，性功能减退， 不孕不育，卵巢早衰

湘雅医院风湿免疫科 处理原则及策略  全面评估患者的一般情况及病情的活动性  内脏损害的特点及其严重程度是制定治疗方案的 重要依据  权衡风险 / 效益之比：疾病的进展可损害内脏器官 甚至危及生命，控制病情的活动室必须的；但治 疗过程中由于药物的不良反应等因素也可能带来 不利影响，因而在此过程中需要权衡利弊

湘雅医院风湿免疫科 处理原则及策略  注意与其他疾病的鉴别及并发症的出现  可全全面的评价实验室检查结果  追踪观察，在疾病的不同阶段不同情况下及时 调整治疗方案

湘雅医院风湿免疫科  类风湿因子  抗核抗体  HLA-B27

湘雅医院风湿免疫科 重要治疗方法  非甾体抗炎药  糖皮质激素  免疫抑制剂  慢作用抗风湿药  生物制剂  大剂量静脉滴注丙种球蛋白  血液净化  干细胞移植

湘雅医院风湿免疫科 狼疮肾炎 --- 发病机制  循环免疫复合物沉积  原位免疫复合物形成  局部补体激活，产生白细胞趋化因子，形成局部炎症 细胞聚集，对肾脏造成损害  自身抗体直接作用  T 细胞介导的免疫反应  其他因素：如激肽、缓激肽系统，单核细胞、巨噬细 胞及肾小球本身的细胞在狼疮肾炎中也起一定作用

湘雅医院风湿免疫科 狼疮肾炎 --- 治疗  糖皮质激素 : 强的松 1mg/kg/ 日或甲基强的松龙冲击治疗  环磷酰胺冲击治疗  其他免疫抑制剂：酶酚酸酯，环孢素 A ，来氟米特，硫唑 嘌呤  大剂量丙种球蛋白  替代治疗

湘雅医院风湿免疫科 狼疮脑病 --- 发病机制  免疫复合物沉积后激活补体产生狼疮性小血管炎  抗神经元抗体、抗磷脂抗体、抗核糖体 P 蛋白、 淋巴细胞毒性抗体参与发病  血管栓塞

湘雅医院风湿免疫科 狼疮脑病 ---- 治疗  大剂量甲基强的松龙冲击治疗  环磷酰胺冲击治疗  其他免疫抑制剂  大剂量丙种球蛋白静滴  镇静解痉等对症处理  防治颅高压  鞘内注药  高压氧等康复治疗  注意与颅内感染相鉴别

湘雅医院风湿免疫科 狼疮与妊娠 对胎儿的影响： 畸胎、死胎、流产、早产发生率增高 对母体的影响： 可能导致疾病的加重或者活跃，妊娠并发症 发生率增高

湘雅医院风湿免疫科 狼疮妊娠时机的选择  尽量避免妊娠  病情稳定 一年以上  强的松 15mg/ 日以下  无明显内脏损害  停用致畸药物半年以上

湘雅医院风湿免疫科 类风湿关节炎

湘雅医院风湿免疫科 类风湿关节炎  对称性多关节为主要表现 炎性指标升高  CRP 、 ESR 、 plt 等炎性指标升高  RF 、抗 CCP 等增高  关节畸形、骨质破坏  及早联合使用慢作用抗风湿药物  生物制剂的应用，如益赛普、类克、恩 利等

湘雅医院风湿免疫科 强直性脊柱炎  男性多见  炎性腰背痛  中轴关节受累为主  骶髂关节病变是诊断的关键  炎性指标升高  90% 以上病例 HLA-B27 阳性  NSAIDs 有效  慢作用抗风湿药物有一定疗效  生物制剂效果好，如益赛普、类克、恩利

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