如果发现身体出现不明的红疹、 持续疼痛 ( 尤其是关节 ) 或疲乏等 征状,应到医生处检查。以下的 检验有助判断病人是否患上系统 性红斑狼疮: 血全图检验 (CBC) :检验血色素、 白血球和血小板。病人的血色素 和白血球有可能会出现过低情况, 尤其于病发时。
24 小时尿液检验:以病人 24 小时内的所有尿液,量度尿 蛋白和肌酸酐,以测试肾脏功能,并以显微镜观察尿液 内的细胞。 肾功能检验:包括血钠、钾、氯化物、重碳酸盐、尿素 及肌酸酐,尤其以尿素和肌酸酐最重要,如果这两项的 数字高,即表示肾功能衰退。有需要时,病人需进行肾 组织检查。
核抗体 (ANA) 测试:如果呈阳性反应,表示病 人的免疫系统正受刺激。接近 99% 的红斑狼 疮病人均会出现核抗体,但此核抗体亦会出 现于其他风湿病或受感染的病人身上,所以 即使检验结果呈阳性,亦需进行更多的抗体 测试以确诊,例如抗双缕 DNA 抗体 (Anti-ds DNA) 或抗磷脂抗体 (aPL) 。
胸肺 X 光:可观察肺部是否有发 炎或含液体,亦可显示心脏是 否因心胞膜含液体而发大。 蛋白质补体水平:补体是血液 中一种特别的蛋白质,会以号 码排列,而红斑狼疮则多检验 C3 或 C4 。当病情活跃时,蛋白 质补体会减少。
药物是目前治疗系统性红斑狼疮的主要方法,医生会按 病人被侵害的器官部位及严重程度去选用药物,藉此控 制病情;另外,针对个别病征如关节炎等,医生会建议 通过物理治疗去帮助纾缓病况。 非类固醇消炎药 (NSAIDs) : 常用于治疗关节炎或肋膜炎等症状 较轻的病人,包括 naprosyn 、布洛 芬 (Ibuprofen) 、舒林酸 (Sulindac) 、 Diclofenac ,副作用包括肠胃不适、胃溃疡、肾及肝功 能衰退、头痛、无菌性脑膜炎、血小板功能异常等。近 年有新一代的非类固醇消炎药环氧酶 -2 抑制剂 (COX II) 可供选用,对肠道的副作用少得多,但会增加血管栓塞 的危机。
抗疟疾药物: 最常用的有 Hydroxychloroquine ,主要是针对系 统性红斑狼疮病人的关节炎和皮肤红疹症状,疗 效不错,副作用包括视网膜病变及皮肤敏感。
皮质类固醇: 是治疗系统性红斑狼疮最重要的药物,能够减退发炎, 改善疲累,外用则可帮助治疗皮肤红疹。当病情严重时 ,如急性狼疮肾炎、神经系统狼疮、狼疮肺炎、溶血性 贫血或血小板偏低时,医生会考虑使用高剂量的类固醇 ,如果病情危急,医生还可能使用大量静脉注射的类固 醇脉冲疗法( Methyl-prednisolone pulse Therapy ),待 病情受控制后,才逐渐减少剂量。常用的类固醇包括 Prednisone 或 Prednisolone ,它的副作用严重,尤其是 大剂量及长期服用,因此必须按照医生的指示服用。副 作用包括水分和盐份积存体内、消化性溃疡、高血压、 糖尿病、骨质疏松症、骨头缺血坏死、免疫力下降、抑 压肾上腺素分泌、白内障、心绞痛、心律不正常等。
免疫抑制药物及生物制剂: 当病情非常严重,而高剂量口服类固 醇也无法改善病情时,医生会考虑使 用此类药物,借着抑制免疫系统,以 达到控制红斑狼疮的效果。较常用的 药物有硫唑嘌呤 (Azathioprine) 、环 孢素 (Cyclosporin A) 和环磷酰胺 (Cyclophosphamide ,简称 CTX) , 很多时是与类固醇一起服用,藉此减 低药份。虽然有效,但由于环磷酰胺 本身是一种毒性高的抗癌药,会产生 很多副作用,包括增加感染机会、抑 制骨髓、贫血、白血球低、脱发、肝 受损、出血性膀胱炎、肿瘤及死亡。
近年开始采用新一代免疫抑制药霉酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil ,简称 MMF) 以代替环磷酰胺, 结合类固醇一起使用,成功率跟过往使用环磷酰胺类 似,尤其有助治疗狼疮性肾炎及有效预防肾衰竭,而 副作用却较环磷酰胺少很多。这是由于它只会选择性 地对 T 、 B 淋巴细胞产生抑制作用,不会对其他非淋巴 细胞产生毒性,因而大幅减低了副作用。对传统免疫 抑制药没良好反应的病人可尝试采用近年研发的生物 制剂,部分病情较严重的病人用后效果不错。其中一 种是 Rituxtimab ,可透过抑制淋巴系统中的 B 细胞活动, 阻止释放不正常抗体,减少免疫系统的自我攻击。 Belimumab 是另一种针对 B 细胞活跃的生物制剂,能减 少抗双缕 DNA 抗体,改善病征,减少病发。
系统性红斑狼疮会引发严重并发症,影响全身功能, 包括: 肾衰竭: 肾脏可说是在华人最易受红斑狼疮攻击 的器官,大约三之二以上的红斑狼疮病 人会患上不同程度的狼疮性肾炎,甚至 导致肾衰竭而死亡,因此病人要定期检 验尿液及肌酸酐以监察肾功能。 中枢神经系统: 红斑狼疮病人可能出现头痛、幻觉、抽 搐神经线发炎或脊髓引致痲痹或肢体无力。
血及血管疾病: 红斑狼疮会引起与血液有关的问题,例如贫 血、出血或出现血块,也有机会引致血管炎 ,令血管变窄或阻塞,甚至引致死亡。 胞膜炎反间质性肺炎: 红斑狼疮可能会侵害肺部,引致胸膜炎,令 病人呼吸时感到痛楚;另外病人也有机会出 现非感染性肺炎。
心脏病发: 红斑狼疮会侵害心肌、动脉或心包, 引致心肌炎、心内膜炎、冠心病及 心包炎,增加心脏病发的危机。 容易受感染: 红斑狼疮病人特别容易受感染,这与疾 病本身及治疗所用的药物有关,令病人 的免疫系统特别脆弱。最常见的感染包 括尿道感染、呼吸道感染、沙门氏菌感 染、疱疹及带状疱疹等,较严重的则有 肺炎,往往会导致病人死亡。
引发癌症: 红斑狼疮病人有较高机会患上癌症,尤其是非霍奇金淋 巴瘤 (non-Hodgkin's lymphoma) ,以免疫抑制药物进行 治疗也可能会增加患癌机会。 骨骼组织坏死: 红斑狼疮本身或以高剂量的类固醇进行治疗都有机会令 供给骨骼的血流减少,引致股骨头缺血性坏死 (avascular necrosis) ,其中以髋关节最常受影响。
导致流产: 怀孕有可能令红斑狼疮恶化,也 有可能令孕妇出现高血压 ( 妊娠毒 血症 preeclampsia) ,增加早产甚 至是流产的风险。如果病人计划 怀孕,应与医生详细讨论,待病 情受控时才怀孕,并于怀孕期间 及分娩后额外小心跟进。