小儿癫痫 小儿癫痫的诊断 和治疗 小儿癫痫的诊断 和治疗

小儿癫痫 癫痫的基本特点 癫痫的基本特点 癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层 功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、 精神或植物神经等多方面异常。临床呈现 多种发作类型，但以运动性发作最常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性 ( 慢 性 ) 、发作性和重复性等基本特点。 任何类型的癫痫发作都具有长期性 ( 慢 性 ) 、发作性和重复性等基本特点。

小儿癫痫 癫痫发病率和患病率 癫痫发病率和患病率 多数国家的癫痫年发病率在 20-50/10 万 ( ‰) 间。我国六大城市调查为 35/10 万（ 0.35‰) ， 小儿为 46/10 万 ( 川东地区 ) 。大多数国 家的平均患病率 ‰ ，我国为 4.6‰ 。

小儿癫痫 一 癫痫的分类 ( 一 ) 按发作类型分类 ( 二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989) 提出的癫 痫及癫痫综合征分类 ( 三 ) 按可能的病因学分类

小儿癫痫 ( 一 ) 按发作类型分类 : 根据国际分类法， 1983 年 10 月我国首届小 儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类 方法： 1 、部分性发作 2 ．全身性发作 3 ．其他 ：包括分类不明的各种发作

小儿癫痫 1 、部分性发作 （ 1 ）简单部分性发作 ① 限局性运动性发作：包括单纯限局性运 动发作、杰克森 (Jackson) 发作等。 ② 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发 作或特殊感觉性 ( 如视、听、嗅、味、眩晕 等 ) 发作。

小儿癫痫  ③ 限局性植物神经性发作。  ④ 限局性精神症状性发作：包括失 语、记忆或认识障碍、错觉及其它高 级脑功能紊乱。  (2) 复杂部分性发作  精神行为症状伴随有不同程度意识障 碍，包括自动症。

小儿癫痫 2. 全身性 ( 广泛性、弥漫性 ) 发作 2. 全身性 ( 广泛性、弥漫性 ) 发作 (1) 强直 - 阵挛性发作 ( 即大发作 ) ； (1) 强直 - 阵挛性发作 ( 即大发作 ) ； (2) 强直性发作； (2) 强直性发作； (3) 阵挛性发作； (3) 阵挛性发作； (4) 失神发作； (4) 失神发作； (5) 肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (5) 肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (6) 失张力发作 (6) 失张力发作 3. 其他 3. 其他 包括分类不明的各种发作 包括分类不明的各种发作

小儿癫痫 ( 二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989) 提出的 癫痫及癫痫综合征分类 此种分类同时考虑其临床多种特征，包 括其发作类型、年龄、病因和转归等。有 利于制定防治措施和预后估计。

小儿癫痫 ( 三 ) 按可能的病因学分类 1 ．特发性： ①遗传性； ①遗传性； ②隐原性脑内结构异常 ( 如轻度的发 生学异常、神经元缺失和胶质细胞异 常增生等 ) 。 ②隐原性脑内结构异常 ( 如轻度的发 生学异常、神经元缺失和胶质细胞异 常增生等 ) 。 2 ．症状性 ( 继发性 )

小儿癫痫 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、 病因、伴随的其他神经系统异常。 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、 病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 如： 癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下 癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下 癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫 癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫

小儿癫痫小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗 癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史 （产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高 热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查： 头围、智力和运动发育评 价、定位体征。

小儿癫痫 实验室检查： 实验室检查： ⒈脑电图 (EEG) ： 癫痫样波；背景活动异 常。 ⒈脑电图 (EEG) ： 癫痫样波；背景活动异 常。 发作间期 EEG 阳性率 : 始终有 20-25% 的癫 痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到 90-95% 。电视监测中，若 见到 “ 癫痫样临床发作 ” 但缺少发作期图形或 脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。 发作间期 EEG 阳性率 : 始终有 20-25% 的癫 痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到 90-95% 。电视监测中，若 见到 “ 癫痫样临床发作 ” 但缺少发作期图形或 脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。

小儿癫痫 脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对 癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。 主要包括影像学（如 CT 、 MRI 等）腰穿或 血液生化检查。

小儿癫痫鉴别诊断与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥： 单纯性 复杂性 （ ≥15 分钟 发作、局限性发作、丛集式发作） 高热惊厥： 单纯性 复杂性 （ ≥15 分钟 发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物 神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 — 偏头痛等位症。 偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物 神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 — 偏头痛等位症。

小儿癫痫 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼 吸暂停伴青紫， EEG 正常。 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼 吸暂停伴青紫， EEG 正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红， 可人为中断、 EEG 正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红， 可人为中断、 EEG 正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG 正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG 正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。 EEG 正常，暗示治疗有效 。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。 EEG 正常，暗示治疗有效 。

小儿癫痫 秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群 快速抽搐， EEG 。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。

三、癫痫的治疗

小儿癫痫 ( 一 ) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。 1 ．用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其 成功率越高。但对首次发作者，若非严重 发作，且不存在中枢神经发育异常，可等 待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药 。

小儿癫痫 (3) 除部分顽固病例或混合发作者 ( 约占 25%) 外，尽量只用一种抗癫痫药物 (AED) 控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人 适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、 达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （ 一）常规抗癫痫药

小儿癫痫 （二） 新一代抗癫痫药物

小儿癫痫 (5) 坚持长期规则服药 。 以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作 2-4 年， 又经 1/2-1 年逐渐减量过程 才能停药。

小儿癫痫 不同发作类型的疗程也不相同 : 失神发作 : 停止发作 2 年， EEG 转正常即可减 量停药。 复杂性部分发作、 LGS: 停止发作后 4 年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫 : 发作停止 1-2 年 即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免 减量和停药。

小儿癫痫 (6) 换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药 已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相 互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度 ( 约 5 个半 衰期 ) 后再停旧药。

小儿癫痫 癫痫持续状态及抢救 癫痫持续状态及抢救 1 ．癫痫持续状态定义：一次癫痫发作 持续时间超过 30 分钟，或连续两次发作， 其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30 分钟者。

小儿癫痫 2 ．抢救：首先以安定 (DZP) 和羟安定 (LZP) 。前者每次 mg/kg ，必要时 分钟可重复一次。后者疗效与起效 时间与安定相当，但体内药效维持时间 (15-24 小时 ) 远较 DZP(15-30 分钟 ) 长。发 作控制后肌注苯巴比妥 (15-20mg/kg/d)2-3 天。

小儿癫痫 用药中注意 DZP 、 LZP 的体质性呼吸抑 制和大剂量 PB 可能引起的呼吸抑制和低血 压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水 肿等。 用药中注意 DZP 、 LZP 的体质性呼吸抑 制和大剂量 PB 可能引起的呼吸抑制和低血 压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水 肿等。

小儿癫痫 癫痫的外科治疗 癫痫的外科治疗 1 ．病例选择： (1) 药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一 次以上发作者； (2) 局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产 生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变： (3) 患者年龄，一般认为 岁最好，但 近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。

小儿癫痫 2 ．手术禁忌症： (1) 术后会导致更严重的脑功能障碍 者； (2) 智低 (IQ ＜ 70 ，或活动性精神病 ) ； (3) 大脑慢性进行性疾病。

小儿癫痫 3 ．手术方式： (1) 癫痫病灶切除术： ① 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫 的一种经典手术。术后 90% 以上发作 减轻， 55% 发作控制； ② 选择性杏仁核海马切除术：大多 数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马 区，术后 87% 发作减轻， 62% 消失；

小儿癫痫 ③ 颞叶以外皮层切除术：是治疗其 他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均 有效率 71% ，发作消失 43.2% ； ④ 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽 固性癫痫、 Sturge-Weber 综合征、一 侧半球严重病变，且药物治疗无效者。 术后癫痫控制者 77.3% ，减轻者 18.2% ；

小儿癫痫 (2) 不切除癫痫灶的替代手术 ① 胼胝体切断术：此种方法已得世 界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫 放电从一侧半球扩散至另一侧半球的 主要通路，适合于严重癫痫脑病，多 灶性癫痫等。有效率 50% 左右；

小儿癫痫 ② 软脑膜下皮层横切术：原理是癫 痫放电需要大量的并排的皮质神经元 间水平联系，而皮质神经元的正常功 能则主要依赖于垂直传递。术后控制 率 55% 左右。