第四節 防禦系統失常

免疫系統能辨識「自我」與「非我」，進而 保護個體免受異物的侵害 1) 當免疫系統防衛過當、不正常的活化或防衛 性不足時，皆可能造成疾病，如過敏、自體 免疫及癌症等 2) 先天性或後天性的免疫缺失，亦可能造成嚴 重的疾病

過敏反應 過敏：  是指個體的防禦系統對一些環境中存在之抗 原，產生過度的免疫反應而導致的疾病 造成過敏反應的抗原稱為過敏原：  如塵蟎、寵物的皮屑、黴菌、棉絮、羽毛、 海鮮、牛奶、花粉及藥物等

進階知識 過敏原檢驗技術：  檢驗過敏原的方法： 1) 抽血檢查 2) 皮膚測試

抽血檢查 1. 需先檢驗 IgE 的濃度 2. 若超過正常數值，則需再進行「多重過敏原 檢查」，一次可檢測 36 種過敏原

皮膚測試 1. 是將一滴含有可能過敏原的溶液滴在皮膚上， 再用針刺破皮膚， 20 分鐘後，若出現紅腫斑 塊，則表示該液體中的物質為其過敏原 2. 減敏治療：當找出特定過敏原後，重複注射 劑量漸增的過敏原，以降低過敏反應

過敏反應有幾種不同的類型 最常見的為立即性過敏，當患者第一次和過 敏原接觸時，刺激免疫系統產生相對應的抗 體，這些抗體與肥大細胞結合後存在於黏膜 層內 圖 立即性過敏反應示意圖： A. 第一次受到過敏原刺激 的反應：  過敏原附著 於 B 細胞表面的抗體上。  B 細胞經輔助性 T 細胞 協助活化。  B 細胞分 化形成漿細胞。  漿細 胞產生抗體。  抗體附 著於肥大細胞的細胞膜 上。

當再度遇到相同過敏原（抗原）時，此過敏 原便和肥大細胞上的抗體結合，使得肥大細 胞釋出組織胺等物質

組織胺作用於外分泌腺和血管，引起黏液分 泌、微血管擴張及通透性增加 導致紅、癢、熱及腫脹等症狀

常見的過敏症狀 1. 皮膚過敏 2. 鼻子過敏的打噴嚏和流鼻水 3. 發生在呼吸道的氣喘

肥大細胞 1. 肥大細胞起源於骨髓幹細胞，與嗜鹼性球均 與過敏反應有關 2. 細胞質中含有許多顆粒，顆粒中含有多種發 炎介質

骨髓先驅細胞在未分化為成熟的肥大細胞之 前，即離開造血組織，進入血液循環系統中， 隨後進入多種組織與器官中，才分化為肥大 細胞，肥大細胞存在於皮膚、結締組織及呼 吸道、泌尿道、生殖道與消化道等的黏膜層 中

自體免疫性疾病 人體某些疾病是由於免疫系統無法正確辨識 「自我」與「非我」，於是產生對抗自身細 胞、組織或器官的抗體及免疫細胞，因而導 致各種自體免疫性疾病。

某些自體免疫性疾病能同時影響許多器官： 1) 紅斑性狼瘡 2) 類風溼性關節炎 有些自體免疫性疾病只影響一種器官： 1) 重症肌無力 2) 胰島素依賴型糖尿病（第Ⅰ型糖尿病） 3) 風溼性心臟病

風溼性關節炎（ rheumatoid arthritis, 簡稱 RA ） 1. 個體對自己本身的抗體產生抗體 2. 兩者結合所產生的複合物易堆積在病人的 關節部位，導致關節發炎、僵硬、腫大以 及疼痛 3. 特徵是手和腳的小關節最先受到影響，手 指會產生變形的現象 圖 類風溼性關 節炎的雙手：類風溼 性關節炎導致對稱性 關節變形。

用來與一般關節炎區別的特徵：  疾病症狀的對稱性：身體一側的關節如果受 到影響，另一側的同一關節通常也受影響 對稱性多關節炎

重症肌無力（ myasthenia gravis, 簡稱 MG ） 1. 發生在骨骼肌 2. 患者產生某種抗體，作用於運動終板的乙醯 膽鹼接受體 3. 此受體位於肌細胞表面，當受體與乙醯膽鹼 結合，肌肉就會收縮

重症肌無力的患者因乙醯膽鹼受體被抗體占 據，因此肌肉無法正常收縮 圖 自體免疫 產生抗體作用在運動 終板的乙醯膽鹼受體 上，導致重症肌無力。

1. 患者首先出現的症狀為控制眼瞼的肌肉無 力，因此眼瞼會下垂 2. 接著臉部及咽喉的肌肉亦受到影響，導致 咀嚼及吞嚥困難 3. 當影響至呼吸肌時，將導致呼吸困難而有 生命危險 圖 重症肌無 力導致眼皮下垂。

胰島素依賴型糖尿病（ insulin-dependent diabetes mellitus, 簡稱 IDDM ） 1. 為患者產生自體免疫反應 2. 攻擊胰臟內的胰島素生成細胞，致使無法合 成胰島素 3. 患者必須長期注射胰島素才能控制血糖濃度

免疫缺失症 免疫缺失症是指免疫系統功能受損的疾病： 1) 先天性 2) 後天性

先天性免疫缺失疾病 1. 大都和遺傳有關，導致抗體免疫或細胞免 疫的缺失 2. 若兩種免疫系統均失去作用，則稱為重症 複合型免疫不全症（ severe combined immunodeficiency, 簡稱 SCID ）

1. 最有名的 SCID 患者為 1971 年誕生於美國的一 名男孩 ── 大衛， 2. 為了避免病原體感染，大衛一出生立刻被送 進完全隔離的無菌室，成長後的大衛雖然可 以穿著類似太空人服裝的防護服外出，但是 仍然不能直接與外在環境接觸 圖 罹患重症複合 型免疫不全症的男孩－ 大衛。

年大衛接受骨髓移植治療時，不幸 因感染而去世 2. 目前針對 SCID 的疾病，科學家積極以基 因療法來治療

後天性免疫缺失疾病 可能由藥物、放射線、營養不良、癌症或感 染所造成 1) 如一些癌症會降低免疫系統的反應力 2) 愛滋病則是因感染病毒所引起的後天免疫不 全症候群

1.AIDS 病毒可感染輔助性 T 細胞及巨噬細胞 2. 造成免疫系統功能逐漸喪失，易發生感染而 產生併發症