血友病的护理 毛燕

定义  血友病（ Hemophilia ），是一组由于血液中 某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可 发病，但绝大部分患者为男性。包括血友 病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性 别连锁隐性遗传，其遗传基因位于 X 染色体 上， 男性发病，女性传递。后者为常染色 体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血 性疾病中最为常见，出血是该病的主要临 床表现。出血性疾病基因染色 体隐性遗传

病因及发病机制  甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插 入异常片段、基因重排等 ) 。  B 型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插 入、点突变、交叉反应物（ CRM ）和抗因 子Ⅸ（ 9 ）抗体出现等。）  丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗 传，男女均可发病或传递疾病 特点、 1. 有家族病史的，属遗传 。 2. 无家族病史的，属基因突变 。

内源性凝血途径 十二因子 十一因子 第九因子第八因子 ↘ ↓ ↓ → ↙ 第十因子

血友病种类  血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可 分为：  甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称 抗血友病球蛋白，（ AHG ）缺乏症  乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称 血浆凝血活酶成分，（ PTC) 缺乏症  丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又 称血浆凝血活酶前质，（ PTA) 缺乏症。

其中甲型約佔 80 ％～ 85 ％，乙型約佔 15 ％～ 20 ％，丙型血友病患者较少见 且症状轻微属于个体隐形遗传，男女 均会出现症狀。 甲、 乙型 血友病几乎绝大部分发生 在、男性，一般來说，每一万个男性 的人口中約有 0.5 ～ 2 人会患此病，大 部分來自遗传，其中 A 型血友病約有三 分之一患者來自基因突变且无家族病 史。

血友病的严重程度  血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為：  轻度：凝血因子浓度 5 ％～ 30 ％之简  中度：凝血因子浓度 1 ％～ 5 ％之间  重度：凝血因子浓度＜ 1 ％  血友病的严重程度因人而异，  轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的 问题。  中度血友病患者较常出血，也许一個月出血一次，出血 通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。  重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能 每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示 沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。

临床表现  出血是本病的主要临床表现患者终身有 自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血 倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍 晚。

 1. 皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易 于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、 血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点  2. 关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创 伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其 次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期： A. 急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节 局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈 曲位置 B. 全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能 完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节 组织形成慢性炎症滑膜增厚 C. 后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质 破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈 曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐血友病

3. 肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤、 肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。 4. 血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿 多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有 肾绞痛的症状。 血尿 5. 假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部 位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼 6. 由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可 导致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩 等；舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起 上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管 受压迫可引起组织坏死。

 7 、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的 创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血 或出血  8 、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕 血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶 如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩 等原发病灶有关；鼻衄舌下血肿通常是血 友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可 致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难； 颅内出血常是血友病患者的死因。 消化道出血腹痛咯血肺结核

诊断及实验室检查  一、病史及症状  ⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱 因、出血程度及部位，出血的程度和频度 是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否 有月经过多或产后出血过多史。产后出血  ⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑 常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血， 关节出血罕见。外伤或手术后出血严重， 且不易止血。女性月经过多。血尿

 二、诊断标准  1 、发病特点 男性，＜ 2 岁或童年以后发病， 发病越早症状越重，反复出血，终身不已。  2 、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止， 甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、 肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节 畸形，口鼻粘膜出血也多见。

三、实验室检查 1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形 态正常。 2. 出血时间延长， PT 时间正常（ 14S ） 3. 活化的部分凝血活酶时间（ APTT45S ）延长 或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常（ 64.2%±8.3% ）。 5. 因子 8 、 9 、 11 凝血活性测定降低或正常。

治疗原则 1 ．补充凝血因子（替代疗法） 是治疗血友病最为有效的措施。重复应用应根据不同 凝血因子在体内的生物活性半衰期而定（因子Ⅷ为 8 ～ 12 小时，因子Ⅸ为 18 ～ 24 小时，因子Ⅺ为 40 ～ 48 小 时）。临床常用的因子Ⅷ制剂有新鲜血浆、新鲜冻干血 浆、凝血酶原复合物等。（常用于治疗乙型） 2 ．预防出血 给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、 肾上腺糖皮质激素可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。 3 ．局部止血 在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可 采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝 血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨 慎采用外科止血方法。

【常见护理诊断】  【常见护理诊断】 1. 潜在并发症，出血与血液中缺乏凝血因子 有关。 2. 疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有 关。 3. 躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直 畸形有关。 4. 有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年 龄幼小不能识别危险因素有关。

一般护理常规护理  一、【病情观察】 1. 观察有无自发性或轻微受伤后出血现象， 如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、 关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。 2. 观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重 要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内 出血。 3. 观察实验室检查结果，如凝血时间、部分 凝血酶原时间纠正试验等。

对症护理 1. 预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌 注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术 前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 2. 止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血； 口腔鼻粘膜出血可用１： 1000 肾上腺素或新 鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用 弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持 在功能位。 口腔

②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切 观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血， 以便组织抢救。 3. 减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对 出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。 4. 预防致残 关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复 出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻 炼。

5. 输注凝血因子及输血的护理 （ 1 ）按输血常规操作。 （ 2 ）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀 释后输注，滴速每分钟不超过 10ml 。 （ 3 ）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、 头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良 反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者， 需停止输注血液，制品及输液器保留

 三、【一般护理】 1. 做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔， 剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2. 避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子， 纠正凝血时间直至伤口愈合。 3. 尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射， 必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时 4. 有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停 止后逐步增加活动量。 5. 对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐 心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合 治疗和护理。

四、【健康指导】 1. 避免各种外伤。 2. 避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的 药物。 3. 为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。

 血友病的遗传具有这样的规律： (1) 男性血 友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全 部为正常人，女孩全部为携带者。 (2) 正常 男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有 可能为正常人，也有可能为血友病患者； 所生的女孩既有可能为正常人，也有可能 为携带者。 (3) 男性血友病患者与女性携带 者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可 能为血友病患者；所生女孩可能为携带者， 也可能为血友病患者

简答  何为血友病？  血友病分哪几种？都有缺少哪几种凝血因 子造成的？  血友病的临床表现？  血友病的护理要点？

谢 谢！