急性脊髓炎 (acute myelitis)

概念  急性脊髓炎 : 是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横 贯性损害. 又称非感染性炎症型脊髓炎 或急性横贯性脊髓炎 分为  感染后脊髓炎  疫苗接种或脊髓炎  脱髓鞘性脊髓炎 ( 急性多发性硬化 )  坏死性脊髓炎  副肿瘤脊髓炎

病因  不清。  可能是病毒感染（消化道、呼吸道）后诱 发的异常免疫应答, 而不是感染因素的直接 作用.  脑脊液中未检出抗体, 神经组织未分离出病 毒.

 节段 :T 3-5 最常见, 其次为颈段, 腰段.  肉眼：脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血、 有炎性渗出物。  切面 : 脊髓软化, 边缘不整, 灰白质界限不清。  镜下 : 灰质神经元肿胀, 破碎, 消失, 尼氏体溶 解。 白质髓鞘脱失、轴突变性 软脊膜和脊髓内血管扩张, 充血, 血管 周围炎性细胞浸润。 病理

临床表现  急性起病, 病变水平以下运动, 感觉, 自主神经 功能障碍, 病变常局限于数个节段 ;  播散性脊髓炎 : 脊髓内有 2 个以上散在病灶.  上升性脊髓炎 : 病变迅速上升波及延髓

 青壮年常见，无性别差异. 散在发病.  前驱感染史：病前 1-2 周多有发热, 全身 不适或上感, 腹泻等症状。多有劳累, 外 伤, 着凉等诱因。  急性起病, 常在数小时至 2-3 天内达高峰, 出现典型脊髓横贯性损害的表现。  首发症状 : 双下肢麻木, 无力, 病变部位根 痛, 或病变节段束带感, 随之发展为脊髓 完全性横贯性损害

 运动障碍：急性期 : 脊髓休克 -- 当脊髓受到急性严 重的横贯性损害时，瘫痪肢体肌张力降低、腱反 射消失、病理反射阴性和尿潴留，多持续 2-4 周。 恢复期 : 肌张力增高、腱反射亢进、病 理反射阳性. 肌力由远端逐渐恢复。  感觉障碍：急性期：病变平面以下各种深浅感觉 消失, 感觉消失平面上缘可有束带感, 感觉过敏带。 恢复期 : 感觉平面逐渐下降, 但较运动功能恢复慢。  自主神经功能障碍：括约肌功能障碍： 急性期 : 无张力神经元膀胱，产生充盈性尿失禁。 恢复期：反射性神经原性膀胱。 其它：无汗、少汗、皮肤营养障碍，指甲松脆。

 上升性脊髓炎：起病急骤, 当脊髓受累节段 由低位迅速 ( 常在 1-2 天甚至数小时内 ) 上升 累及高位脊髓和延髓时, 瘫痪由下肢迅速波 及上肢及延髓支配肌群, 病人出现吞咽困难, 构音障碍, 呼吸肌麻痹, 死亡率较高。  脱髓鞘性脊髓炎：多发性硬化的一种类型。 起病缓慢，前驱感染史不明确。辅助检查发 现中枢神经系统两处病灶。

辅助检查  血象：白细胞正常或轻度升高。  脑脊液：压力正常，外观无色透明，细胞 数正常或升高，小于 100 个，以淋巴细胞 为主，蛋白正常或轻度增高，糖氯化物正 常。多无梗阻。脑脊液无特殊性，但可排 除一些疾病。  影像学检查： MRI 检查：病变节段脊髓增 粗，斑片状长 T1 、长 T2 信号。也可正常。

诊 断  急性起病  前驱感染史  临床表现：脊髓横贯性损害表现  脑脊液检查

鉴别诊断  急性硬膜外脓肿 其它部位原发性化脓病灶 全身中毒症状：发热、头痛、全身无力。 根痛、脊柱叩痛明显脊膜刺激征 血象 : 白细胞升高 脑脊液：蛋白、细胞数增高，梗阻。 CT 、 MRI

 脊柱结核 全身中毒症状：低热、盗汗、乏力 其它部位结核病灶 影像学检查： X 光：锥体破坏，间隙变窄，椎旁寒 性脓肿  脊柱转移性肿瘤 老人多见 原发肿瘤 X 光：锥体骨质破坏  脊髓出血 急性起病，剧烈背痛，数小时达高峰，出现横贯 性损害 脑脊液：均一血性脑脊液 CT ：脊髓高密度出血灶 多有外伤或血管畸形

治 疗 药物治疗  皮质类固醇激素：减轻脊髓水肿 甲基强的松龙 mg Qd ivdrop 3-5 天，改 为强的松 40-60mg 口服 地塞米松 10-20mg Qd ivdrop, 逐渐减量。  免疫球蛋白 :15-20g Qd ivdrop 3-5 天。  抗生素：预防治疗感染。  B 族维生素： VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin

护理：预防三大并发症 康复治疗：早期进行

脊髓空洞症  Syringomyelia 毕国荣

概 念 是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位 于颈，胸髓；亦可累及延髓，称延髓空洞症。 典型的临床表现：节段性分离性感觉障碍， 病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。

病因及发病机理  不清楚  并非单一病因引起的疾病，是由多种致病因素所致的综合征  1 先天性发育异常 常合并扁平颅，小脑扁桃体下疝，脊柱 裂，脑积水，颈肋，弓形足等畸形 胚胎期脊髓 神经管闭和不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心 变性  2 机械因素 交通型脊髓空洞  3 脊髓血液循环异常 --- 脊髓缺血，坏死，软化形成空洞。脊 髓肿瘤囊性变，脊髓损伤，脊髓炎，蛛网膜炎所致的继发性 脊髓空洞症为非交通型脊髓空洞

病 理  外形：梭形膨大或萎缩变细  部位：脊髓颈段，脑干 胸髓， 腰髓较少受累 灰质前联合 - - 后角，前角 — 呈 “U” 字形分布 — 该水平的绝大部分。  基本病理：空洞形成和胶质增生  空洞壁不规 则，由环行排列的胶质细胞及纤维组成；空洞内 有清亮液体填充，成分与 CSF 相似，也可为黄色液体，蛋白 含量增高。  延髓空洞：纵裂状，单侧，可伸入脑桥，可阻断内侧丘系交 叉纤维，累及舌下神经核，迷走神经核。

临床表现  年龄； 岁，男：女 =3 ； 1  起病及进展缓慢。空洞始于后角 --- 相应支配区自发性疼痛 --- 节段性分离 性感觉障碍 — 常因损伤后发现无痛觉而就诊。痛温觉缺失范围可至两上 肢及胸背部 --- 短上衣样分布。空洞扩展至脊髓后柱及侧索，累及薄束， 楔束，脊髓丘脑束 --- 空洞以下水平各种传导性 感觉障碍。  前角细胞受累 --- 相应节段肌萎缩，肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱。 空洞水平以下 — 锥体束征。侧柱交感神经中枢受累（ C 8 -T 2 ） --- 同侧 Horner 征。  神经原性关节病 --- 关节痛觉缺失 — 关节磨损，萎缩，畸形，关节肿大， 活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉 --- 夏科（ Charcot ）关节。  皮肤营养障碍 — 皮肤增厚 ，过度角化，痛觉缺失区的皮肤烫伤，割伤 --- 顽固性溃疡及疤痕形成 --- 指趾节末端无痛性坏死，脱落 —Morvan 征。

临床表现  延髓空洞症：少单独发生，常为脊髓空洞的 延续，不对称，症状和体征单侧性。三叉神 经脊束或核受累 --- 面部痛温觉减退或消失 — 洋葱皮样分布。疑核受累 — 吞咽困难，饮水 呛咳，悬雍垂偏斜。舌下神经核受累 — 舌偏 向患侧，同侧舌肌萎缩，肌束颤动。面神经 核 --- 周围性面瘫。前庭小脑通路受累 — 小脑 性眩晕，眼震，共济失调。  常合并先天畸形。

辅助检查  脑脊液检查：多正常。空洞大 — 脊髓腔部分 梗阻 —CSF 蛋白增高。  X 线：畸形  延迟脊髓 CT ：高密度空洞影象  MRI ：确诊的首选方法。

诊断  成年发病，起病隐袭，缓慢进展，合并其他 先天性畸形，节段性分离性感觉性障碍，肌 无力，肌萎缩，皮肤和关节营养障碍，延迟 CT 和 MRI 发现空洞。

鉴别诊断  脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，锥体束征多为 双侧，可出现脊髓横贯性损害，膀胱功能障碍出现 较早，梗阻时 CSF 蛋白含量增高， MRI 可确诊。  颈椎病：可出现手及上肢肌萎缩。根痛常见，感觉 障碍 — 根性分布，颈部活动受限，颈部后仰时疼痛， X 线， CT ， MRI 可鉴别  肌萎缩性侧索硬化症：中年起病，上下运动神经元 同时受累，肌无力，肌萎缩和腱反射亢进，病理反 射并存，无感觉障碍及皮肤，关节营养障碍， MRI 无异常

治疗  尚无特效疗法  对症处理  放射治疗  手术治疗

脊髓亚急性联合变性  Subacute combined degeneration of the spinal cord 毕国荣

概 念  是由于维生素 B 12 缺乏引起的神经系统变性疾 病，病变主要累及脊髓后索，侧索及周围神 经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临 床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失 调，痉挛性截瘫及周围神经病变。

病因及发病机理  与维生素 B 12 缺乏有关  维生素 B 12 日需求量为 1~2 微克，维生素 B 12 + 内因子（胃底腺壁细胞分泌） -- 稳定的复合物 -- 回肠远端吸收。  摄取 -- 唾液中 R 蛋白，转运维生素蛋白  吸收 -- 内因子分泌的先天性缺陷，萎缩性胃炎，胃大部切除术后，小肠 原发性吸收不良，回肠切除，血液中运钴胺蛋白缺乏  叶酸代谢与维生素 B 12 代谢有关，叶酸缺乏也可产生神经症状  维生素 B 12 是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶 — 缺乏会致髓鞘形成障 碍 — 神经及精神受损  维生素 B 12 还参与血红蛋白的合成 -- 缺乏会致贫血

病 理  脊髓后索，锥体束。脑，脊髓白质，视神经， 周围神经。  肉眼：大脑轻度萎缩，脊髓白质髓鞘脱失， 周围神经髓鞘脱失及轴突变性  镜下：髓鞘肿胀，空泡形成，轴突变性。

临床表现  中年 ， 亚急性或慢性起病，逐渐发展  贫血表现：  感觉异常为最早表现：足趾，手指末端，持续性，对称性， 手套样，袜套样感觉减退。  Lhermitte 征  肢体无力，发硬，深感觉障碍  不完全性痉挛性截瘫 + 周围神经损害  扩约肌功能损害出现较晚  精神症状：  视神经萎缩及中心暗点

辅助检查  周围血象 + 骨髓涂片：巨细胞低色素性贫血  胃液分析：注射组织胺 - 有抗组胺性胃酸缺乏  CSF ：正常  血清维生素 B 12 含量降低  注射 维生素 B 微克 / 日， 10 日后 RC 增多  Schilling 实验：维生素 B 12 吸收障碍

诊 断  贫血  脊髓后索，锥体束，周围神经损害的症状及 体征  辅助检查  维生素 B 12 治疗后神经症状改善

鉴别诊断  多发性神经病  脊髓压迫症  多发性硬化  神经梅毒

治 疗  维生素 B 微克 / 日， Qd im 2~4W ， Qod im 5~12W 100 微克 / 日，维持  贫血 --- 铁剂  对症支持  不宜单独使用叶酸  物理治疗