第三章 补体系统 Complement, C
一、补体系统的概述 （一）概念 补体是存在于正常人及动物血清与组织 液中的一组与免疫相的，经激活后并具有酶 活性和自我调节作用的球蛋白。这些蛋白是 抗体发挥溶菌、溶细胞作用的必要补充条件 ，故称补体。由 30 多种可溶性蛋白、膜结合 蛋白和补体受体蛋白组成，又称补体系统。
名名 称分子量（ kDa ）血清浓度（ µ g/ml ） 经典途经 C1q C1r C1s C4 C2 C 替代途径 D 因子 B 因子 血清补体成分
名称 补体分子量（ kDa ）血清浓度（ µ G/ml ） 凝集素途径 MBL30 X 31 终端成分 C5 C6 C7 C8 C 调节因子 C1-1NH C4-bp H I P X
（二）组分和命名 1. 补体系统的固有成分 经典途径的 C1r 、 C1s 、 C4 、 C2 、 C3 MBL 途径的 MBL 、丝氨酸蛋白酶 旁路途径的 B 因子、 D 因子 共同末端通路的 C5 、 C6 、 C7 、 C8 和 C9
2. 调控补体活化的蛋白分子 可溶性调节分子： C1 抑制物、 I 因子、 H 因子、 C4bP 等。 膜结合调节分子：膜辅因子蛋白、 同源限制因子等。 3. 各种补体受体 C3aR 、 C3bR 、 C4bR 等。
（三）补体的理化特性 1. 均为球蛋白，含量相对稳定，非活性 形式存在。 2. 性质极不稳定，易受理化因素影响而 灭活。 56 ℃ 30 分钟可灭活补体 3. 补体激活是一系酶促级联反应，最终 结果是在靶细胞膜表面形成攻膜复合物（ MACS ），同时产生具有生物学活性的补体小 片段。
二、经典途径（传统途径） 从 C1q 开始的激活途径。 激活物质是抗原 - 抗体复合物，抗体是 IgM 、 IgG1 、 IgG2 和 IgG3
激活过程分三个阶段 · 识别阶段 形成 C1 酯酶 · 活化阶段 形成 C3 转化酶﹑ C5 转化酶 · 膜攻击阶段 形成攻膜复合体 C56789 （ membrane attack complex, MAC ）， MAC s 插入靶细胞膜的脂质双层中，形成 11nm 小孔，使可溶性分子、离子及水自由透过 胞膜，致胞内渗透压降低，细胞溶解、破裂。
三、替代途径（旁路途径） 越过 C1 C4 C2 ，直接激活 C3 继而完成 C5 至 C9 的级联反应。 激活物质主要是细菌细胞壁成分（脂多 糖）、酵母多糖、病毒感染的细胞、蛋白水 解酶等。 参与的补体成分主要有 C3 、 B 因子、 D 因子和 P 因子以及攻膜复合体组分。
四、 MBL 激活途径 由甘露聚糖结合凝集素 (MBL) 与细菌甘 露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体 的途径。
五、三条激活途径的比较 补体三条激活途径的主要不同点 C4b2b C3bBb C4b2b C4b2b3b C3bnBb C4b2b3b 经典激活途径替代激活途径 MBL 途径 激活物质抗原 - 抗体 (IgM 、 IgG1 、 IgG2) 复合 物 肽聚糖、酵母多 糖、脂多糖，凝 集的 IgA 、 IgG4 MBL 相关的丝氨 酸蛋白酶 (MASP) 起始分子 C1qC3 C2 、 C4 参与的补体成分 份 C1 、 C4 、 C2 、 C3 、 C5~C9 C3 、 C5~C9 、 B 因子、 D 因子 C2~C9 、 MASP 所需离子 Ca 2+ 、 Mg 2+ Mg 2+ Ca 2+ C3 转化酶 C4b2bC3bBbC4b2b C5 转化酶 C4b2b3bC3bnBbC4b2b3b 生物学作用参与特异性免疫 的效应阶段，感 染后期发挥作用 参与非特异性免 疫的效应阶段， 在感染早期发挥 作用
六、补体的生物学作用 （一）溶菌、杀菌及细胞毒作用 （二）调理作用 C3b 能与吞噬细胞表面的 C3b 受体结合， 通过 C3b 的桥联作用将抗原抗体补体复合物结 合在吞噬细胞表面，促进了吞噬细胞对抗原的 吞噬作用。
（三）免疫粘附 抗原抗体复合物激活补体，可通过补 体的 C3b 粘附于表面有 C3b 受体的红细胞、 血小板上，形成较大的复合物，有利于吞噬 细胞的吞噬清除。
（四）炎症介质作用 ⒈ 激肽样作用 C2a 有激肽样作用，能引起局部炎症充血 和水肿。 ⒉ 过敏毒素作用 C3a 、 C5a 可使肥大细胞、嗜碱性粒细胞 释放组胺。 ⒊ 趋化作用 C3a 、 C5a 、 C567 具有趋化因子作用，能 吸引吞噬细胞至感染部位发挥吞噬作用。
四、补体激活的调节 （一）自身衰变的调节 （二）可溶性调节因子及膜结合调节 因子的作用
五、血清补体的检测及异常 血清补体测定方法有两类： 一是测定补体活性，二是测定补体蛋白 含量补体异常可有下列情况： 1. 高补体血症 感染及恶性肿瘤时补体含量可增高。
2. 低补体血症 （ 1 ）补体消耗过多 （ 2 ）补体大量丧失 （ 3 ）补体合成不足 3. 先天性补体组分缺损或异常 4. 补体调节分子的遗传性缺陷 （ 1 ） C1 抑制物缺陷：导致遗传性血管神经 性水肿因子缺陷。 （ 2 ）Ⅰ因子缺陷：因子缺陷的患者常反复发 生化脓性细菌感染。