黄疸的鉴别诊断及处理 ( Differential diagnosis and treatment of jaundice)

黄疸疾病

黄疸的定义 ？ ● 显性黄疸 ● 隐性黄疸 概述

衰老 RBC 肝肾 无效造血 ( 占 85%) 细胞色素 非结合胆红素 微粒体 转移酶 结合胆红素 肠道 尿胆原 代谢 粪 粪胆原 粪胆素 肾 尿胆原 尿胆素 胆道 20% 90%

按病因、发病学分类 ★ 溶血性黄疸 ★ 肝细胞性黄疸 ★ 阻塞性黄疸 ★ 先天性非溶血性黄疸 分类

★ 阻塞性黄疸 ● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞 按病因、发病学分类 分类

按胆红素性质分类 ★ UCB 升高为主 ★ CB 升高为主 ● 生成过多 ● 摄取障碍 ● 结合障碍 ● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞 ● Dubin-Johnson Syndrome 分类

溶血性黄疸 ★ 溶血性黄疸 ● 血 TB↑ ， UCB 为主 ● 尿 Bili(-) 、尿胆原 ↑ ● 粪中粪胆原 ↑ ● 巩膜轻度黄染 特征

● 皮肤无瘙痒 ● 可有脾大 ● 贫血、网红 ↑ ● 骨髓红系增生旺盛 ★ 溶血性黄疸 特征

★ 溶血性黄疸 ■ 先天性溶血性贫血 ● RBC 膜缺陷 ● 珠蛋白异常 ● RBC 酶缺陷 病因

★ 溶血性黄疸 ■ 获得性溶血性贫血 ● 自身免疫性贫血 ● 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ● 异型输血、恶性疟疾等 病因

★ 肝细胞性黄疸 ● 血 TB↑ ， UCB 为主， CB 亦升高 ● 尿 Bili(+) 、尿胆原 ↑ ● 粪中粪胆原正常或略低 ● 皮肤、巩膜黄染 特征

★ 肝细胞性黄疸 ● 可有瘙痒 ● 血清转氨酶可 ↑↑ ● 肝炎病毒标记物常 (+) ● 肝活检示肝损伤 特征

★ 肝细胞性黄疸 ● 病毒性肝炎 ● 中毒性肝损伤 ● 肝硬化 ● 原发性妊娠急性脂肪肝 病因

★ 阻塞性性黄疸 ● 血 TB ↑ ， CB 为主 ● 尿 Bili(+), 尿胆原 ↓ 或缺如 ● 粪中粪胆原 ↓ 或缺如，粪呈 浅灰或陶土色 特征

★ 阻塞性性黄疸 ● 皮肤、巩膜黄染 ● 瘙痒显著 ● 血 TCh 、 ALP 、 r-GT↑ LP-X 阳性 特征

★ 阻塞性性黄疸 ■ 肝内胆汁郁积 ● 胆汁郁积性肝炎 ● 某些药物胆汁郁积 ● 妊娠期特发性黄疸 ● 原发性胆汁性肝硬化 病因

★ 阻塞性性黄疸 ■ 肝内胆管阻塞 ● 原发性硬化性胆管炎 ● 肝内胆管结石 ● 华支睾吸虫病 ● 肝癌：肝门或肝门附近 病因

★ 阻塞性性黄疸 ■ 肝外胆管阻塞 ● 胆管内因素：如结石 ● 胆管壁因素：如胆管炎、癌 ● 胆管外因素：如胰腺癌 炎症、结石、肿瘤占 80% 以上 病因

★ 先天性非溶血性黄疸 ● 常染色体显性或隐性遗传 ● 肝细胞对 Bili 摄取、结合、 排泄缺陷 特征

● 无溶血证据、肝功能正常 ● 血 Bili 升高呈间隙或波动性 ● 症状轻微、预后佳 ★ 先天性非溶血性黄疸 特征

几种常见先天性非溶血性黄疸 ( 一 ) Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 遗传 显性 隐性 隐性 隐性 基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍 酶缺乏 摄取障碍 起病 20 岁后 出生后 20 岁前 20 岁后 全身状况 良好 极差 良好 良好 症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微 肝脾肿大 少见 常有 无 可有 血清 TB ≤68  M >342  M 34 ～ 86  M 34 ～ 86  M 血清 CB ≤10% ≤10% >50 ％ >50 ％

几种常见先天性非溶血性黄疸 ( 二 ) Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 尿胆红素 BSP 试验 正常 正常 30 ～ 50% >10 ％ 无回升 有回升 胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良 肝活检 正常 正常 正常 色素沉着 ( 黑肝 ) 尿粪卟啉 ↑↑ 正常 粪卟啉Ⅰ 65% >80% 预后 良好 差 良好 良好

● 肝功能检查 ● 血液学检查 ● 免疫学检查 ● 十二指肠引流液 诊断方法及注意事项 ★ 病史、体检 ★ 实验室检查

★ 特殊检查 诊断方法及注意事项 ● B 超 ● 胃肠钡餐 ● 胆囊造影 ● ERCP ● PTC ● CT ● MRI 、 MRCP ● 核素显像 ● 肝穿 ● 腹腔镜

★ 治疗性试验 ★ 剖腹探查 诊断方法及注意事项

★ 病史 ●发病缓急 ●呈进行性加重抑或波动性 ●伴随症状：瘙痒、腹痛等 ●尿、粪颜色 ●服药史、输血史、有无肝炎 接触史等 方法

★ 体征 ●皮肤、巩膜黄染程度 ●皮肤有无抓痕、出血点 ●有无肝掌、蜘蛛痣 ●肝、脾、胆囊是否肿大、 有无腹水 方法

★ Liver function Bilirubin 代谢 ●血清 TB 、 UCB 、 CB ●尿胆红素、尿胆原 肝细胞损伤酶谱 ● ALT 、 AST 方法

胆汁郁积酶谱 ● ALP 、 r － GT 、 5 ’ － NT 脂类代谢 ●总胆固醇、胆固醇酯 ● LP － X ★ Liver function 方法

蛋白合成 ● Prothrombin time ● PT 对 vit K 的反应 ● 血浆蛋白 染料排泄试验 ● 靛青绿（ ICG ） ★ Liver function 方法

溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别 ( 一 ) 溶血性 肝细胞性 阻塞性 UCB ↑ ↑ ↑ CB 正常 ↑ ↑↑ CB/TB 30% >35% 尿胆红素 - ― + + 尿胆原 ↑ 轻度 ↑ ↓ 或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可 ↑

溶血性 肝细胞性 阻塞性 r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延长 延长 vitK 反应 差 好 总胆固醇 正常 轻度 ↑ 或 ↓ ↑↑ 血浆蛋白 正常 A↓ 、 G ↑ 正常 溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别 ( 二 )

★ Hematologic exam. 协助溶血性黄疸的病因诊断 ● Hemoglobin ● RBC 形态 ● 网织 RBC 、骨髓检查 ● 尿 Hb 、含铁血黄素 方法

● RBC 脆性试验 ● Coombs test ● Ham ’ s test 协助溶血性黄疸的病因诊断 ★ Hematologic exam. 方法

协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断 ● Viral Marker ● AFP 、 CEA 、 CA19-9 ● 免疫球蛋白、自身抗体 ★ Immunologic exam. 方法

★ Ultrasound ● 简便、无创伤，常为首选 ● 超声内镜（ EUS) 更直接， 尤对胰腺和胆总管末端病 变的诊断，优于体表超声 方法

★ Computed tomography ● 较准确判断肝外胆管有无 阻塞、阻塞部位与范围， 对胰腺及肝占位性病变的 诊断准确性高 ● 螺旋 CT 所得图像对胆道的 显示更为清晰 方法

★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography ● 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌 及了解胆道情况有重要帮助 ● 可区别肝外或肝内胆管阻塞 及阻塞部位 方法

★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography ● 通过十二指肠镜可直接 察见乳头部有无病变 ● 并可作活组织检查 方法

★ Percutaneous transheptic cholangiography ● 能清楚显示肝内、外整个 胆道系统 ● 对胆管阻塞的部位、程度 病变范围等能准确了解 方法

● 为创伤性检查 ● 并发症相对较高 ● 仅适用于 ERCP 失败者 ★ Percutaneous transheptic cholangiography 方法

★ Magnetic resonance cholangiopancreatography ● 可多平面、多维成像显示 胆胰系统 ● 结合 MRI 而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质 方法

● 非创伤性 无并发症 无 X 线辐射 适应症广 ★ Magnetic resonance cholangiopancreatography ● 缺点 显像的空间 分辨率较 ERCP 低 方法

★ Nuclein imaging ● 非创伤性 ● 可动态反映肝胆系统的功能 ● 主要用于阻塞性和肝细胞性 黄疸鉴别 方法

★ Liver biopsy ● 协助诊断肝细胞性黄疸、 肝内胆汁郁积、 Dubin- Johnson syndrome 等 ● 疑胆管机械阻塞者慎用 方法

★ Laparoscopy ● 可观察肝、胆、脾 ● 可直视下肝活检 方法

★ 治疗性试验 ● 强的松 ( 龙 ) 试验 10-15mg Tid 5-7d ● 苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d 方法

★ 剖腹探查 ● 疑肝外胆管阻塞 难以诊断 治疗 4 周黄疸不退 方法

胆总管结石 CT

ERCP 胆总管结石

PTC Mirrize’s syndrome

MRCP 胆总管结石

黄疸诊断的一般程序 ( 一 ) 胆红素代谢试验 病史、体检 黄疸 获得黄疸病因 的初步印 象

初步确定 黄疸类型 黄疸诊断的一般程序 ( 一 ) 选择作有关辅助检查 黄疸病因诊断

黄疸诊断的一般程序 ( 二 ) 黄疸 血清胆红素测定 UCB 升高为主 CB 升高为主

★ 病因治疗 是最根本病因治疗环节 ● 药物性黄疸停用有关药物 ● 胆管阻塞性黄疸多需手术 或经内镜介入治疗 治疗

★ 药物治疗 ● 肾上腺皮质激素 ● 苯巴比妥 ● 熊去氧胆酸 ● 腺苷蛋氨酸（思美泰） 治疗

★ 介入治疗 内镜下胆管引流术 Endoscopic biliary drainage(EBD) 治疗

★ 介入治疗 ● 外引流 经内镜鼻胆管引流（ ENBD ） ● 内引流 经内镜放置胆道支架 ( 塑料或可膨式金属支架 ) 治疗

★ 介入治疗 PTCD ● 可作外引流或／和内引流 ● 可在阻塞部位置入支架 ● 引流效果同 EBD 治疗

★ 瘙痒治疗 ● 消胆胺 ● 苯巴比妥 ● 5-HT 3 受体拮抗剂 ● 阿片类受体拮抗剂 治疗

● 调整脂肪的类型或数量 中链甘油三酯（ 40g/d ） ● 补充 vitA 、 D 、 E 、 K 和钙剂 ★ 支持治疗 治疗