新生儿硬肿症 福建医科大学附属协和医院儿科 陈 珊
概 述 新生儿硬肿症是以皮肤、皮下脂肪变硬，兼有水肿为特点的一组症候群，又称寒冷损伤综合征。 概 述 新生儿硬肿症是以皮肤、皮下脂肪变硬，兼有水肿为特点的一组症候群，又称寒冷损伤综合征。 主要由寒冷、感染、窒息等多种原因引起，长时间受寒引起冷伤致体温过低造成寒冷损伤综合征。 是新生儿期的危重急症，可继发肺出血、休克、多脏器功能衰竭。 我国主要发生在冬春寒冷季节，与产后环境温度有关，生后不久的新生儿和早产儿发病率高。
病因和发病机制 寒冷和保温不足 新生儿，尤早产儿易发生: 1. 体温调节中枢不成熟 2. 体表面积相对较大，皮下脂肪少，皮肤薄 3. 躯体小，总液体量少，储存热量少 4. 缺乏寒战反应，靠棕色脂肪产热 5. 皮下脂肪中饱和脂肪含量高，其熔点高， 低温易凝固。
病因和发病机制 疾病：感染、缺氧、心衰等，使消耗增加、热量摄入不足、产热不足 多器官损害：缺氧和代酸
临床表现 多发生在生后一周内婴儿，特别是早产儿，寒冷季节及地区易发生。感染及其他因素使硬肿可发生在夏季及南方。 表现为不吃、不哭、不动、低体温
临床表现 皮下硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种，病变皮肤紧贴皮下组织，不易提起，严重时肢体僵硬不能活动犹如硬橡皮，皮肤呈紫红或蜡黄，硬肿呈对称性，累及的多发部位依次为下肢、臀部、面颊，上肢、背胸腹等部位，可按烫伤法估计硬肿面积。临床按皮肤硬肿面积百分数，分轻、中、重三度； 硬肿面积与预后及器官损伤程度关系密切。 多器官受累:肺出血、DIC、呼吸衰竭等 。
评分 体温（℃） 腋－肛温差 硬肿范围 器官功能改变 新生儿硬肿症诊断分度、评分标准 评分 体温（℃） 腋－肛温差 硬肿范围 器官功能改变 轻度 ≥35℃ 0 <20％ 无明显改 中度 <35℃ 0或正值 20％～50％ 明显功能低 重度 <35℃或<30℃ 负值 >50％ 功能衰竭 注：1.测肛温应持续4分钟以上，腋温应前臂紧贴胸部8～10分钟。 2.硬肿范围按烫伤面积估计:头颈部20℅，双上肢18 ℅，前胸及腹部14 ℅，背部及腰骶部14 ℅，臀部8 ℅，双下肢26 ℅
辅助检查 根据病情需要行血常规、生化、血气、DIC筛查等
诊 断 病史 寒冷季节，环境温度过低，保温不当；严重感染史，窒息，产伤，畸形；摄入不足或能量供给低下。 临床症状 诊 断 病史 寒冷季节，环境温度过低，保温不当；严重感染史，窒息，产伤，畸形；摄入不足或能量供给低下。 临床症状 早期哺乳差，哭声低．反应低下； 低体温，体温≤35℃，重症常<30℃，腋－肛温差随病程由正值转为负值，夏季感染者不定出现低温； 硬肿多发生在全身皮下脂肪积聚部位，皮肤紧贴皮下组织不能移动，表现为硬、亮、冷肿、色泽暗红，常呈对称性，依次从小腿→大腿外侧→臀→面颊→上肢→全身，严重时肢体僵硬，不能活动； 多器官功能受损(MOD)甚则衰竭(MOF)，常合并肺炎、败血症 。
鉴别诊断 新生儿水肿：低蛋白性水肿 、Rh溶血 新生儿皮肤感染：皮下坏疽
治疗原则 低体温者正确复温，防止复温后休克及肺出血。 合理供给液量及热卡 积极去除病因加强监护，维持脏器功能，及早防范脏器功能衰竭。
治疗方案 复温-对低体温患儿是治疗关键 轻、中度(>30℃) 产热良好(腋、肛温差为正值)。患儿置预热至30℃温箱内，通过暖箱自动调温装置或人工调节箱温于30～34℃使患儿6～12 h恢复正常温度。 重度 体温<30℃或产生热衰竭(腋肛温差为负值)先以高于患儿体温1～2 ℃的暖箱温度加温，每小时提高箱温0.5~1 ℃ ，在12~24小时内恢复正常体温。然后根据体温调整暖箱温度。
治疗方案 热量及液体补充: 产热、复温需要足够的能量，开始按每天209KJ(50 kcal)／kg并迅速增至418～502.o kJ(100--120 kcal／kg，给予经口喂养，部分或完全静脉营养。重症伴尿少、无尿或明显心肾功能损害者，严格限制输液速度和液量。 控制感染: 根据并发感染性质选用敏感、肾毒性小药物。 纠正器官功能紊乱
问 题 新生儿硬肿症病因？ 新生儿硬肿症诊断标准？ 新生儿硬肿症治疗原则？