第二节 小儿贫血 The pediatric anemia

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第二节 小儿贫血 The pediatric anemia 儿科护理学教研室

目 录 (catalogue) 概述(Summarize) 营养性缺铁性贫血(Iron deficiency anemia) 营养性巨噬性贫血(Nutritional megaloblastic anemia of infancy)

贫血是指外周血中 单位容积内红细胞 数或血红蛋白低于 正常的一组综合征。 全身红细胞、血红 蛋白下降,以致血 携带O2功能降低的 综合征。 一、定义(definition) 贫血是指外周血中 单位容积内红细胞 数或血红蛋白低于 正常的一组综合征。 全身红细胞、血红 蛋白下降,以致血 携带O2功能降低的 综合征。 ——相对量 ——绝对量

小儿正常血红蛋白的标准 海拔 升高 1000米, Hb增加4%。

二、分类(classify) ㈠ 病因分类 造血因子缺乏 造血功能障碍 红细胞生成不足 溶血 失血 红细胞损失过多

㈠ 病因分类 造血因子缺乏 Fe↓→缺铁性贫血 VitB12、叶酸↓→营养性巨幼红细 胞性贫血

㈠ 病因分类 先天性:Fanconi贫血,先天性单纯 红细胞再生障碍性贫血 获得性: 骨髓受浸润 造血功能障碍 原发性再障 继发性再障

溶 血 红细胞 内在原因 外在原因 膜:球形红细胞增多症 酶:葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD缺乏) 血红蛋白:珠蛋白生成障碍性贫血 (地中海贫血) 红细胞 内在原因 外在原因 自身免疫性溶血性贫血 药物性免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血 血型不合输血引起的溶血 溶 血 免疫性 非免疫性 其他溶血性贫血: 脾功能亢进 微血管病溶血性贫血 Lederer贫血 物理因素 化学因素 动、植物因素

㈠ 病因分类 出 血 急性出血 慢性出血 先天性凝血因子缺乏症(血友病) 血小板减少及血小板功能缺陷病 血管性假性血友病 新生儿出血性疾病 ㈠ 病因分类 先天性凝血因子缺乏症(血友病) 血小板减少及血小板功能缺陷病 血管性假性血友病 新生儿出血性疾病 肺含铁血黄色沉着症 其他(溃疡病、钩虫病、肠息肉) 急性出血 慢性出血 出 血

㈡ 红细胞形态分类 <32 <28 <80 Microcytic,hypochromi c 32-38 Microcytic 28-32 ㈡ 红细胞形态分类 <32 <28 <80 Microcytic,hypochromi c 32-38 Microcytic 28-32 80-94 Normocytic >32 >94 Macrocytic Normal MCHC(%) MCH(pg) MCV(fl)

小儿贫血的形态学分类 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 >94 >32 32-38 B12 MCV(fl,立方微米) MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 >94 >32 32-38 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 <80 <28 32-38 肾脏 小细胞低色素<80 <28 <32 IDA

三 、 分度标准(Dividing standard )

非新生儿贫血分度 (1012/L) 3-4 2-3 1-2 <1 HB (g/L) 90-120 60-90 30-60 <30 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC (1012/L) 3-4 2-3 1-2 <1 HB (g/L) 90-120 60-90 30-60 <30

四、贫血的治疗原则 1.祛除病因 2.一般性治疗 3.药物治疗 4.输红细胞 5.造血干细胞移植 6.并发症治疗

一、营养性缺铁性贫血的概况 小儿营养性缺铁性贫血 1、定义: Nutritional iron deficiency anemia of children 一、营养性缺铁性贫血的概况 1、定义: 由于体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白减少,铁剂治疗有效。 一、概述 2、发病情况:是最常见的贫血,多发生于半岁-2岁的小儿。

二、营养性缺铁性贫血的病因 储铁不足 铁摄入量不足 生长发育因素 铁吸收障碍 铁的丢失过多

(一)缺铁原因 小儿营养性缺铁性贫血 (1)储铁不足:早产儿<3个月,双胎,产时失血等 (2)摄入不足:乳类铁少,未加辅食(肉,蛋, 肝,菜,水果)单食、挑食。 (3)生长发育:血容量增加>铁的摄入 (4)吸收障碍:慢性腹泻、反复感染、营养不良 (5)丢失过多:牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室

(二)缺铁性贫血的发病机制 1.铁的分布: HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1%

(三)缺铁性贫血的发病机制 2. 铁的来源: 食物(外源性铁)1-1.5mg/天, 只占少量。 衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁 ) 占大部分。

(三)缺铁性贫血的发病机制 3.吸收运转: 吸收:12指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁 吸收起到调节作用,动物食物中的铁比 植物食物中的铁利用率高,母乳优于牛 乳,维生素C、果酸促进铁吸收。

(三)缺铁性贫血的发病机制 运转: 血清铁SI 总铁结合力TIBC 转铁蛋白饱和度 ,血清铁/总铁结合力×100 肠粘膜吸收 — 转铁蛋白—— 铁+原卟啉——血红素+珠蛋白——HB 衰老红细胞

(三)缺铁性贫血的发病机制 4.贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ 转铁蛋白结合 运送到造血组织 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ 转铁蛋白结合 运送到造血组织 5.铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d

(三)缺铁性贫血的发病机制 6. 缺铁对各系统的影响 (1)血液: 小细胞低色素性贫血:缺铁三个阶段 铁减少期: 储存铁减少 铁减少期: 储存铁减少 红细胞生成缺铁期:储存铁严重减少、FEP( 红细胞内游离原仆啉)增高 缺铁性贫血期:贫血及非血液系统症状,各项 指标异常。

6. 缺铁对各系统的影响 (2)其它方面: 肌红蛋白 酶:细胞色素C,单胺氧化酶,琥 珀酸脱氢酶 ——体力下降,神经系统 消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降:特异和非特异(酶)

铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Hb合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂不受影响 铁依赖酶↓ 贮存铁  血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Hb合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂不受影响     铁依赖酶↓    Hb↓↓,RBC正常或↓ 某些细胞功能紊乱,如     生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血  神经递质分解与合成等 血液系统症状     非血液系统症状 一般贫血表现     行为发育异常 髓外造血表现   皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能↓ 缺铁性贫血发病机理

四、缺铁性贫血的治疗原则 1.祛除病因 2. 补充铁剂 3.止感染 4.输入红细胞 (心衰、感染、手术)

五、缺铁性贫血的护理评估 1.健康史 2.身体状况 3.社会心理因素 4.实验室检查结果

六、护理评估nursing evaluation 1.健康史 A.母亲孕期有否贫血,有无早产、多胎、胎儿 失血等引起先天储铁不足的因素; B.患儿的喂养方法及饮食习惯,有无因饮食结 构不合理或患儿偏食导致铁长期摄入不足; C.有无因生长发育过快造成铁相对不足 D.有无慢性疾病,如慢性腹泻、肠道寄生虫、 反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象 。

六、护理评估nursing evaluation 2.身体状况评估 患儿贫血程度轻重, 有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄、乏力、 记忆力减退、精神烦躁、头晕耳鸣等 贫血较重者要注意有无心率增快、心脏 扩大、心力衰竭体征, 还要了解患儿有无异食癣等。

六、护理评估nursing evaluation 皮肤黏膜苍白 髓外造血的表现 中度以上贫血有 循环系统的表现 1、贫血的表现: 易激惹, 理解力降低, 智力低下。 舌炎、异食癖。 皮肤干燥、反甲 2、缺铁贫血的表现

六、护理评估nursing evaluation 3.心理社会状况 病情重,病程长的患儿,影响游戏学习, 评估患儿家长对本病的认识 对贫血防治知识的了解 患儿是否会产生自卑、抑郁或厌学

六、护理评估nursing evaluation 4.实验室检查 血红蛋白、红细胞数均降低,前者降低的程度明显,为小细胞低色素性涂片染色后见小红细胞多见,中央淡染区扩大。网织红细胞正常或减少,白细胞、血小板正常。 (1)外周血: 呈增生现象,幼红细胞增生活跃,胞浆少。储存铁缺如。铁粒幼红细胞<15% (2)骨髓象

六、护理评估nursing evaluation 4.实验室检查 (3)血清铁的指标 血清铁蛋白减少: <12μg/L 血清铁减低: <10.7μmol/L 总铁结合力增高.>62.7μmol/L (4)红细胞内游离原卟啉:>0.9umol/L( >50ug/L)

七、护理诊断nursing diagnosis 1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关 2、营养失调、低于机体需要量与 铁供应不足、吸收不良、 丢失过多或消耗增加有关。 3、潜在并发症: 心衰 重点讲授

七、护理诊断nursing diagnosis 4、有感染的危险 与缺铁致免疫力低下有关 5、知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足有关。 重点讲授

八、护理诊断nursing goal 重点讲授 1、患儿的活动耐增加,气促、虚弱和疲乏改善 2、缺铁原因消除,贫血纠正,血清铁和铁蛋白 达到正常, 3、患儿不发生感染 4、家长和年长儿能够叙述病因,配合治疗,患儿的不良习惯得以纠正 重点讲授

九、护理措施nursing measure 1.注意休息,适当活动: 贫血程度轻、中度的患儿:勿需卧床,对日常活动均可耐受,避免剧烈活动。 严重贫血的患儿:应根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间。

九、护理措施nursing measure 1.注意休息,适当活动: 活动后有心悸、气短缺氧表现者,限制活动量,必要时卧床、吸氧 哭闹烦躁不安的,耐心抚慰,专人看护,避免激惹。

九、护理措施nursing measure 2.饮食护理: 喂养方式: 提倡母乳喂养,牛乳喂养的,应煮沸。 辅食要求:按时添加含铁丰富的食品 制定饮食计划:在专业营养师的指导下,采取增加食欲的措施,提供含铁丰富的食物,合理搭配,增加铁吸收率。 饮食习惯:纠正不良饮食习惯,培养良好习惯

九、护理措施nursing measure 2.饮食护理: 例如: 动物血、黄豆、肉类含铁较丰富,是防治缺 铁的理想食品; 维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促 进铁吸收,可与铁剂或含铁食品同时进食; 茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑 制铁吸收,应避免与含铁多的食品同时进食。

九、护理措施nursing measure 2.饮食护理: 例如: 婴儿膳食种类较少,按时添加含铁丰富的辅 食、或补充铁强化食品,如铁强化牛奶、铁强 化食盐。人乳含铁虽少,但吸收率高达50%, 一般食物铁的吸收率仅有1%--22%,应提倡人 乳喂养婴儿。 指导家长对早产儿及低体重儿及早(约2月龄 )给予铁剂(元素铁0.8~1.5mg/(kg·d )。

九、护理措施nursing measure 3.应用铁剂的护理: (1)铁剂的剂量:按元素铁计算4.5-6mg/kg/day (2)铁的制剂:口服2-3次/day,疗程2-6个月 (3)最好与维生素C、稀盐酸同服,避免与茶水、豆浆、乳类、钙片同服。在两餐之间服用。

九、护理措施nursing measure (4)服用铁剂时可有黑便或染黑牙齿。 (5)注射铁剂应深部肌注、注意过敏现象及四项细节。 (6)注意疗效观察: A. 网织红细胞的变化规律:3-4天网织红增加,7-10天达到高峰,2-3周后降至正常。 B.血红蛋白变化:2周后血红蛋白增加,治疗3-4周时达到正常水平。

九、护理措施nursing measure 3.应用铁剂的护理 注射铁剂应精确计算剂量, 分次深部肌内注射, 每次应更换注射部位,以免引起组织坏死。 偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克,故首次 注射应观察1小时。

九、护理措施nursing measure 4. 预防感染 : 个人卫生,餐具、玩具、奶具的消毒 口腔清洁、漱口、刷牙 避免交叉感染 保持大便通畅,注意卫生

九、护理措施nursing measure 5. 防止发生心衰 : 严重和极重贫血患儿,卧床,避免烦躁和哭闹,必要时吸氧 严格控制输液、输血的量和速度 密切观察病情,发现有心衰表现者,及时通知医生,并按心衰护理。

九、护理措施nursing measure 6.输血的护理: 输血前:核对患儿的血型及交叉配血; 输血中:严格无菌操作,密切观察是否 有输血反应。 输血以浓缩红细胞为宜,2-3ml/kg/time

十、护理评价 ①患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐 增加,何时恢复正常; ②患儿的不良饮食习惯是否纠正; ③家长是否已能正确选择含铁丰富的食 品。

附:诊断标准(中华医学会) 1.缺铁原因 2.小细胞低色素性贫血 3.血清铁蛋白 4.骨髓:铁粒/含铁血黄素 5.红细胞内游离原卟啉 6.血清铁/总铁结合力 7.铁剂治疗有效 第2条+其它2项可以诊断。

营养性巨幼细胞性贫血 概念 病因与发病机制 临床表现 治疗原则 护理评估 护理诊断 护理措施

概念 由于缺乏维生素B12 和/或叶酸 导致的一种大细胞性贫血。临床特 点为贫血、神经症状,红细胞体积 变大,骨髓中出现巨幼红细胞,维 生素B12 和/或叶酸治疗有效。

Nutritional Megaloblastic Anemia Folic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megaloblastic anemia.

病因 摄入不足:孕妇、辅食、偏食 维生素B12缺乏 吸收障碍:内因子、转钴蛋白 需要量增加:生长、消耗

病 因 摄入量不足:乳类、加热 药物作用:抗生素、代谢药、抗癫痫药 叶酸缺乏 代谢障碍:腹泻、代谢酶缺陷

叶酸↓ 四氢叶酸↓ 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12↓ DNA合成↓ RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂↓ 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 细胞增殖↓ 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC↓ WBC↓ PLT↓ 其它组织 发育落后,常倒退  细胞↓  肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血发病机理

临床表现 1.一般表现:起病缓慢,6月-2岁多虚胖, 头发稀疏,色黄,乏力。 2.贫血的表现:苍白,黄疸,肝脾肿大。 3.神经精神症状:(VitB12缺乏)呆滞、迟钝、嗜睡,智力 和动作发育落后。甚至手、舌震颤等。(叶酸缺乏)导致神经精神异常。

辅助检查 血常规 : 骨髓检查 血液维生素B12和叶酸测定:

血常规 MCV>94fl,MCH>32pg 红细胞大小不等,以大细胞为主, 中性粒细胞呈分叶多现象; 网织红、血小板减少。

patient normal Smear of blood

Smear of patient’blood

骨髓检查 增生活跃,红细胞系增生为主; 粒、红细胞均有巨幼变。

血液维生素B12和叶酸测定 血液维生素B12 200-800ng/L <100ng/L 为缺乏; 血液叶酸测定 5-6 μg/L <3 μg/L为缺乏。

治 疗 对因治疗:祛除病因、调整饮食 补充治疗:维生素B12 、叶酸 对症治疗:镇静、必要时输血。

To remove the etiological factors and ameliorate diet. Therapy To remove the etiological factors and ameliorate diet.

护理评估 健康史(起病、饮食等) 身体状况(贫血、神经) 心理社会状况(家长、患儿) 辅助检查(血液、血清、骨髓)

护理诊断 活动无耐力 营养失调 生长发育改变 知识缺乏

护理措施 1.注意休息,适度活动 2.合理喂养,补充维生素B12和叶酸 3.监测生长发育

监测生长发育 体重、身高等 智力与运动发育。 耐心教养,逐渐训练。

注意休息,适度活动 评估患儿的耐力, 制定活动计划; 心衰者卧床; 惊厥者止惊、保护。

合理喂养,补充维生素B12和叶酸 改善饮食 震颤时镇静治疗,可以鼻饲; 维生素B12 100μg/次,2-3次/周肌注 叶酸5mg/次,口服,3次/日 维生素C 铁剂(恢复期用)