肝硬化 (cirrhosis of liver) 大连医科大学附属一院.

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 病因及发病机制  实验室及其他检查. 病因 上胃肠道疾病 门脉高压引起食管胃底静脉曲张破裂出血 上胃肠道邻近器官或组织的疾病 全身性疾病.
病历摘要 病例一 病例一 患者,男, 54 岁。教师。主诉:间断腹痛半年,加重并 发热十天 患者,男, 54 岁。教师。主诉:间断腹痛半年,加重并 发热十天 现病史:患者于半年前无明显诱因出现中下腹部疼痛, 呈绞痛样,伴有恶心呕吐腹泻,呕吐物为胃内容物,大 便呈糊状,疼痛于夜间明显,持续数分钟,可自行缓解。
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Cirrhosis of the liver 肝硬化. 教学要求 ☺ 肝硬化的常见病因及发病机制、病理 ☺ 肝硬化、脾功能亢进、肝肾综合征的概念 ☺ 肝硬化的主要临床表现、并发症 ☺ 主要肝功能试验及有关实验室及其他检查 ☺ 肝硬化的治疗要点及并发症处理、护理评估 ☺ 常用护理诊断 / 问题、护理措施及依据.
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肝硬化 (cirrhosis of liver) 大连医科大学附属一院

概念 是由一种或多种原因所引起的,以肝组织弥漫性纤维化、假小叶形成和再生结节形成为特征的慢性肝病。

概况 常见病,男:女 3.6~8:1,35~50岁多见 我国以病毒性肝炎病因多见,欧美酒精性多见

病因和发病机制 病毒性肝炎 酒精中毒 胆汁淤积 NASH 循环障碍 代谢障碍 工业毒物或药物 血吸虫病 免疫系统 原因不明

病理和病理生理 正常结构消失、破坏、假小叶形成 肝内循环紊乱 —血管床缩小、闭塞、扭曲,三支(门静脉,肝动脉,肝静脉)血管失去正常关系→门 静脉高压 →一系列症状和体征

正常肝脏

大体分型 结节形态 -小结节性:最为常见,d <3-5mm,大小一致,纤维间隔较细 -大结节性:大片坏死引起d1-3cm,5cm -大、小结节混合:常见 -再生结节不明显:血吸虫病性,大量结缔组织增生

大结节性肝硬化

小结节性肝硬化

肝硬化

大结节性肝硬化

小结节性肝硬化并脂肪变性

小结节性肝硬化

临床表现—代偿期 缺乏特异性 乏力、食欲减退、腹部不适、腹胀、腹泻 间歇性、劳累或伴发病时出现,休息治疗后好转 营养状态一般,肝轻度肿大,质偏硬,脾轻度肿大,肝功正常或轻度异常

临床表现—失代偿期 肝功能减退 的临床表现 门脉高压症 肝触诊

肝功能减退的临床表现 全身症状 消化道症状 黄疸 出血倾向与贫血 内分泌紊乱有关症状

巩膜黄染

门脉高压症 (portal hypertension) 脾大 腹水 侧支循环的 建立和开放

脾大 长期阻性充血,脾髓增殖,大量结缔组织增生 多轻、中度脾大,重度少见,出血后可暂时缩小 伴有脾亢 WBC RBC PLT

肝硬化脾大外观

侧支循环的建立和开放 特征性改变 - 食管和胃底静脉曲张 - 腹壁静脉曲张 - 痔静脉扩张 症状:出血 参与肝性脑病

食管静脉曲张内镜观

腹壁静脉曲张—水母头

腹水(ascites) ——突出的临床表现 门静脉压力↑ 水钠潴留 低白蛋白血症 有效循环血容量不足 继发性醛固酮、抗利尿激素↑ 淋巴液生成过多

腹水(可见腹膨隆)

肝触诊 早期:表面尚光滑,边缘薄,剑下可触及 晚期:表面结节状,少能触及 酒精肝(脂肪浸润) 心源性(淤血) 淤积性(胆汁淤积) 可触及肿大肝脏

并发症 门静脉血栓形成 消化道出血 肝肾综合征 肝硬化 肝性脑病 原发性肝癌 电解质和酸碱平衡紊乱 感染 肝肺综合征

消化道出血 (upper gastrointestinal hemorrhage) 最常见 特点:突然发生,大量,常有失血性休克,诱发肝性脑病 食管、胃底静脉曲张破裂 原因 急性糜烂性胃炎 消化性溃疡 门脉高压性胃病

肝性脑病 (hepatic encephalopathy) 严重并发症 常见死亡原因

感染(infection) 抵抗力降低,局部(肺、胆道、SBP)全身(败血症) 自发性腹膜炎:腹痛,腹水迅速增长,腹水治疗效果欠佳,腹胀,起病可缓可急,发热,腹部轻重不等,压痛,腹膜刺激征 腹水检查

肝肾综合征 (hepatorenal syndrome, HRS) 概念:是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭,但肾脏本身并无器质性损害,故又称功能性肾衰竭。 特征:自发性少尿或无尿,氮质血症和血肌酐升高稀释性低钠血症,低尿钠 机制: 全身血液动力学改变 -内脏血管床扩张,心输出量相对不足和有效循环血容量不足 -肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性↑交感神经兴奋性↑ -肾皮质血管强烈收缩→肾血流量、滤过率↓ - 其他血管活性因子→肾血管阻力↑ 临床根据进展快慢分为1型和2型

美国肝病学会2007年推荐HRS诊断标准 肝硬化合并腹水 血肌酐升高大于133umol/L(1.5mg/dL) 无休克 近期未使用肾毒性药物 不存在肾实质疾病

原发性肝癌 (primary hepatic carcinoma) 短期内出现肝肿大 持续性肝区疼痛 腹水呈血性 不明原因发热 B超提示占位 甲胎蛋白持续升高而转氨酶正常

电解质和酸碱平衡紊乱 低钾低氯血症、代碱 低钠血症 -摄入不足 -吐、泻 -摄入不足 -利尿 -利尿 -长期注射高渗糖 -放腹水 -H2O潴留>Na潴留(稀释性) 呼吸性碱中毒 代谢性碱中毒

肝肺综合征 严重肝病、肺血管扩张、低氧血症三联征 机理 临床表现 血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气/血流比例失调 呼吸困难,低氧血症 发绀,杵状指 内科治疗多无效

门静脉血栓形成 缓慢形成:无明显临床症状 急性完全阻塞: 剧烈腹痛 腹胀 血便 休克 脾脏迅速增大 腹水迅速增加

实验室检查和其他检查 血常规: 可有不同程度的WBC、PLT↓或 Hb↓ 尿常规:黄疸时,胆红素↑,尿胆原↑

实验室检查和其他检查 肝功能 - 代偿期:大多正常,轻度异常 - 失代偿期:ALT:正常,轻、中度↑,肝细胞严重坏死AST>ALT -胆红素:↑ - ALB:↓,G↑,γ-球蛋白↑,A/G比例↓ - PT不同程度↑ - 肝纤维化指标:血清Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)↑ 透明质酸↑,板层素↑

实验室检查和其他检查 免疫功能检查:IgG↑,IgA↑,AMA(+) 腹水 ANA(+) 病毒学标志物(+) - 漏出液 - SBP:渗漏之间,WBC↑,N>250×106/L - 血性:疑癌变

实验室检查和其他检查 影像学检查 - 食道X线:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损——食道静脉曲张 - CT或MRI:肝左、右叶比例失调,有萎缩,肝表面不规则,脾大,腹水 - B超:门V主干内径>13mm,脾V内径>8mm

食道静脉曲张X线表现

肝硬化CT表现

实验室检查和其他检查 内镜 肝穿:假小叶 腹腔镜 - 取活组织:慢性肝炎、肝硬化、肝癌 - V曲张程度及部位 止血治疗 - 外形,表面,边缘,脾 - 取活组织:慢性肝炎、肝硬化、肝癌

诊断 病史及病因:病毒性肝炎、饮酒等 临床表现:肝功能减退+门静脉高压症 肝功化验:ALB↓,G↑,γ-GT↑ 影像学检查和内镜检查 肝活检:假小叶形成

鉴别诊断 腹水 肝肿大 并发症 - 结核性腹膜炎 - 腹腔恶性肿瘤 - 缩窄性心包炎 - 慢活肝 - 血液病 - 原发性肝癌 - 上消化道出血 - 肝性脑病 - 肝肾综合征

治疗 一般治疗 药物治疗 腹水的治疗 门静脉高压症手术治疗 并发症的治疗 肝移植

一般治疗 休息 饮食 支持治疗 - 代偿期适当轻工作 - 失代偿期卧床休息 - 易消化、维生素丰富 - 肝昏迷——限蛋白 - 腹水——限盐 - 避免粗糙、坚硬食物 支持治疗 - 进食少,维生素类,G,氨基酸,血浆, - 电解质平衡

药物治疗 无特效药物 抗肝纤维化治疗 抗病毒指征、目的、疗程、患者知情同意 抗病毒治疗 慢性乙型肝炎:核苷类似物 慢性丙型肝炎:干扰素+利巴韦林 抗病毒指征、目的、疗程、患者知情同意

腹水的治疗 限钠、水摄入­——基础治疗 利尿剂(螺内酯、呋塞米) 提高血浆胶体渗透压 难治性腹水 放腹水加输注白蛋白 腹水浓缩回输 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS )

并发症的治疗 上消化道出血 SBP - 急救措施:禁食、补液、输血、输液、监护 - 药物:减少门V血流量,压力 - 内镜 -气囊压迫术 -介入、外科手术 -肝移植 SBP - 早期、足量、联合 - 二、三代头孢类,甲硝唑,喹诺酮类 2-3种 - 针对G-杆菌兼顾G+球菌、厌氧菌 - 疗程>2周 -白蛋白输注可预防HRS

并发症的治疗 肝性脑病 肝肾综合征 - 控制液体出入量:量出为入,纠正离子紊乱,低钠 - 扩容:早期输白蛋白 - 特利加压素+输白蛋白 - 控制诱因:上消化道大出血、感染等 - 控制液体出入量:量出为入,纠正离子紊乱,低钠 - 扩容:早期输白蛋白 - 特利加压素+输白蛋白 - 输白蛋白+ 奥曲肽 -扩容基础上利尿 - TIPS

门V高压症手术治疗 肝移植——晚期肝硬化 目的:降低门V高压,消除脾功能亢进 无黄疸、腹水、肝功损害轻——手术效果好,Child-Pugh A 急诊、肝功差——手术差 肝移植——晚期肝硬化

预后与死因 对酒精、心源、胆汁淤积未进入失代偿期消除诱因 肝性脑病 上消化道出血 感染 肝肾综合征 死因

Child-Pugh分级 项目 1 2 3(分数) 肝性脑病 无 Ⅰ-Ⅱ Ⅲ-Ⅳ 腹水 无 易消退 难消退 项目 1 2 3(分数) 肝性脑病 无 Ⅰ-Ⅱ Ⅲ-Ⅳ 腹水 无 易消退 难消退 胆红素(umol/L) <34 34-51 >51 白蛋白(g/L) ≥35 28-35 ≤28 PT(秒) ≤14 15-17 >18 注:A级5-8分 B级9-11分 C级12-15分

THE END