Iron deficiency anemia(IDA)

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Iron deficiency anemia(IDA) 营养性缺铁性贫血 Iron deficiency anemia(IDA)

一、教学目的 学习铁代谢的基础上,熟悉缺铁性贫血 的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、 诊断及治疗。 二、教学要求 1、了解铁的代谢。 2、熟悉本病的病因和发病机制。 3、掌握临床表现、实验室检查特点及诊断。 4、熟悉本病的防治。

定义: 体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少 特点: 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 小儿最常见的一种贫血 6月~2岁发病率最高

案例分析 患儿,男,1岁,以“发现异嗜卫生纸伴全身皮肤黏膜苍白2月”之代诉入院。患儿系1胎1产,足月顺产,产后牛乳喂养,未添加辅食。2月前,患儿受凉后腹泻约半月余,后家属发现其面色苍白,故入院治疗。体格检查:面色苍白,全身皮肤黏膜无皮疹及出血,浅表淋巴结未触及肿大。心肺部无异常,肝脾轻度肿大。血常规:WBC6.7*109/L,RBC3.0*1012/L,Hb87g/L,PLT290*109/L,MCV70fl,MCH25pg。血清铁蛋白(SF)4µg/L。

铁的代谢 1、功能:(1)合成Hb (2)合成肌红蛋白 (3)合成各种含铁酶 2、人体总铁量: 成人男性:50mg/kg

3、分布:大量在细胞中 ① 64%用于Hb合成 ② 32%以铁蛋白和含铁血黄素贮存于骨 髓、肝、脾内 ③ 其余在肌红蛋白、含铁酶中

4、来源: (1)衰老的RBC:合成Hb 贮存铁 (2)从食物中摄取:合成Hb 补充排泄铁的需要 血红素铁:      补充排泄铁的需要 血红素铁: 肉类、鱼类、肝脏,吸收率高(10-25%) 非血红素铁: 植物性食物,吸收率低(1.7-7.9%)

5、吸收:以Fe++的形式从十二指肠粘膜吸收及 6、运转和利用 空肠上部吸收 6、运转和利用 铁蛋白 Fe2+ → Fe3+ 细胞外 → 储铁组织 → 铁蛋白 当机体需要铁时: 还原酶 氧化酶 转铁蛋白 铁蛋白 Fe2+ Fe3+ 储铁组织

介绍概念: (1)血清铁(SI):血浆中的转铁蛋白仅以其总量约1/3与铁结合,此结合铁称~ (2)未饱和铁结合力:其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,其所加的铁即为~ (3)血清总铁结合力(TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和称为~ (4)转铁蛋白饱和度(TS): SI/ TIBC

7、贮存:以铁蛋白(贮存铁指标)、含铁 血黄素贮在含铁组织中 8、排泄:大小便、汗液、胆汁和脱落的粘 膜细胞排出 9、需要量: 成熟儿:4m~3y:1mg/kg/d 早产儿:2mg/kg/d 各年龄小儿每日摄入量<15mg

① 生后1w,“生理性溶血” →“结余铁”多, 10、胎儿和儿童期铁代谢的特点: (1) 胎儿期: (2) 婴儿期: ① 生后1w,“生理性溶血” →“结余铁”多, 生后6-8w时,Hb降至最低点(Hb: 110g/L) ② 4m后,生长发育快,食物中含铁不足, 易发生IDA

(3)儿童和青春期: ①偏食、食物搭配不合理,抑制铁吸收 ②钩虫、蛲虫的隐性失血 ③性成熟期生长发育加快对铁的需要增多 ④月经来潮丢失铁

病因和发病机制 (一)缺铁的原因: 1、储铁不足; 2、铁摄入量不足; 3、生长发育因素; 4、铁的吸收障碍; 5、铁的丢失过多;

(二)发病机制: 原卟啉 珠蛋白 Fe 血红素 Hb Fe → Hb → C浆 → 小细胞低色素贫血 缺铁性贫血分三个阶段: 原卟啉 珠蛋白 Fe 血红素 Hb Fe → Hb → C浆 → 小细胞低色素贫血 缺铁性贫血分三个阶段: 1、 铁减少期(ID): 储存铁减少,血清铁尚未减少; 2、 RBC生成缺铁期(IDE): 红细胞生成所需铁不足,但循环中血红蛋白量尚未减少; 3、 缺铁性贫血期(IDA): 出现小细胞低色素性贫血,及非造血系统的症状。 缺铁对其他系统的影响:

临床表现 1、 一般表现: 皮肤粘膜苍白(唇、口腔粘膜及甲床明显)乏力、头晕 2、 髓外造血表现:肝、脾轻度肿大

3、 非造血系统表现: A、消化系统表现:纳差、异食癖、腹泻, 重者:吸收不良综合征 含铁酶↓→肠cell坏死→吸收不良 重者:吸收不良综合征  含铁酶↓→肠cell坏死→吸收不良 B、神经系统症状:烦躁不安或萎糜,注意力不集 中,智力减退 C、心血管系统症状:心率↑、心脏扩大、可闻杂 音(二尖瓣相对关闭不全) D、细胞免疫功能↓:合并感染,可有反甲 (上组织异常)

   

实验室检查 1、血象:是小细胞低色素性贫血 Hb↓↓>RBC↓ 贫血常规: MCV < 80fl MCH<26pg MCHC<31% 1、血象:是小细胞低色素性贫血   Hb↓↓>RBC↓ 贫血常规: MCV < 80fl MCH<26pg MCHC<31%   网织红正常或略↓ 2、骨髓象:幼RBC增生活跃,以中、晚幼RBC为主,各期RBC均小胞浆成熟落后于胞核,粒系巨核系无明显异常。

正常红细胞

IDA细胞

骨髓可染铁+++

骨髓可染铁阴性

3、有关铁代谢的检查: (1)血清铁蛋白(SF): 在缺铁第一阶段即减少,为诊断缺铁最敏感的指标 正常值:<3m:194~238μg/L (2)RBC游离原卟啉(FEP): 此为诊断缺铁第二期的特征性指标 SF↓、FEP↑(>0.9μmol/L或>500μg/L)

(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)  转铁蛋白饱和度(TS) :SI↓  TS ↓   TIBC↑ 正常值:SI:12.8 ~ 31.3μmol/L(75~175μg/dl)低于9.0~10.7μmol/L( 50~60μg/dl)  TIBC: > 62.7μmol/L (350μg/dl), TS <15%有意义 (4)骨髓可染铁:细胞外铁减少,铁粒幼 细胞↓<15%

(4)其他铁代谢参数 红细胞内碱性铁蛋白(EF)<4.5ag/RBC 血清可溶性铁蛋白受体>8mg/L (5)骨髓可染铁:细胞外铁减少,铁粒幼 细胞↓<15%

诊 断 诊断:根据病史(喂养史)、临床表现、 血象特点做出初步诊断 确诊:进一步做有关铁的生化检查,铁剂 治疗有效

鉴别诊断 1、地中海贫血 2、异常血红蛋白病 3、维生素B6缺乏性贫血 4、铁粒幼红细胞性贫血

治 疗 1、 一般治疗:加强护理、避免感染、 多吃含铁丰富的食物 2、 去因治疗:

3、 铁剂治疗:控制感染后添加 (1) 口服铁: 需用二价铁:如FeSO420-30mg/kg/d、 葡萄糖 酸亚铁、富马酸铁 元素铁:1.5~2mg/kg/次  一日2-3次 注意: a:剂量不能过大 b:两餐之间吃  c:同时给予VitC, d:不要和牛奶、茶叶同时服用 疗程:铁剂应服至Hb正常后6-8周左右停药

(2) 肌肉注射用铁: 右旋糖酐铁、山梨醇枸椽酸铁复合物等  指征: a:诊断肯定、口服铁剂后无治疗效果 b:口服铁剂有严重胃肠道反应 c:患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良

治疗有效的指征 1、症状改善 12-24小时临床症状改善 36-48小时红系统增生 2、网织红:2-3天↑ 5-7天为高峰 2、网织红:2-3天↑  5-7天为高峰 2-3w下降至正常 3、 Hb↑ :治疗1-2周后血红蛋白 逐渐上升, 3-4周达正常

输注红细胞指征 1、 严重贫血 2、伴感染 3、急需外科手术者 每次输浓缩红细胞5-10ml/kg,速度宜慢,可同时用快速利尿剂

预 防 1、 母乳喂养,及时添加辅食 2、喂养指导,牛奶需加热处理以减少过敏引 起肠道失血 3、食铁强化食物 4、 补铁时间:早产儿:2月 预 防 1、 母乳喂养,及时添加辅食 2、喂养指导,牛奶需加热处理以减少过敏引 起肠道失血 3、食铁强化食物 4、 补铁时间:早产儿:2月 足月儿:4月

思考题 缺铁性贫血临床表现 缺铁性贫血的实验室检查特点及诊断