小儿血液特点 与贫血

一、教学目的 在学习正常小儿造血特点与血象特点的基 础上，熟悉小儿贫血的分类及诊断标准，学习 小儿贫血的临床表现及治疗原则。 二、教学要求 1、了解正常造血特点与血象特点。 2、熟悉贫血的定义、分度、分类及诊断标准。 3、了解贫血的临床表现及治疗原则。

小儿造血特点 小儿造血 胚胎期造血 生后造血 中胚叶 造血期 肝造血期 骨髓造血 骨髓造血 骨髓外造血

胚胎期造血 中胚叶造血期 卵黄囊血岛 （胚胎早期） （胚胎第2～15周，原始血细胞） 肝脾造血期 肝脏 脾脏 淋巴结 胸腺 中胚叶造血期 卵黄囊血岛 （胚胎早期） （胚胎第2～15周，原始血细胞） 肝脾造血期 肝脏 脾脏 淋巴结 胸腺 （胚胎中期） （胚胎第6周～6月，有核红细 胞、粒细胞、巨核细胞） 骨髓造血期 骨髓 （胚胎晚期） （胚胎第6周～出现，4个月开始造血各种血细胞）

正常小儿造血特点 胚胎期造血 骨髓造血期 肝脾造血期 卵黄囊 造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)

胎儿十二周的血象

2、 生后造血：分为骨髓造血和髓外造血 （1）骨髓造血：5岁以下：红髓造血 5岁以上：黄髓造血 （2）淋巴器官造血： （3）单核巨噬细胞系统

（4）骨髓外造血： 定义：当感染性贫血或造血需要量增加 时，肝、脾、淋巴结恢复胎儿造血 状态，并出现肿大，同时外周血中 可出现幼红细胞和/或幼稚粒细胞。

二、 小儿血象特点： 1、 红细胞（RBC）及血红蛋白（HB）含量的变化 (1)胎儿期和初生时为最高时期： RBC：5-7×1012/L HB： 150-220g/L 原因：①缺O2 ②浓缩：因进食较少和不显性失水 胎儿期处于相对缺氧状态，erythropoietin(EPO)合成多，红细胞生成多。 生后6~12小时红细胞和血红蛋白增高是因为入量少和不显性脱水。

新生儿有核红细胞增多症 只看有核红细胞

（2）生理性贫血（physiological anemia） ： 2-3m RBC：3×1012/L HB： 100g/L 　　　　　网织红减少 ① 肺呼吸建立，血氧含量↑ ② 胎儿RBC大，寿命短 ③ 生长发育快，血循环量增加 ④ 骨髓生RBC功能暂时下降，RBC生成素不足

（3）3月后RBC+HB缓慢↑ 12岁达成人水平 （4）网织红： 初生3天内 0.04-0.06 生后4-7天 0.003-0.01 婴儿期后与成人相同

红细胞发育各期形态 原始红细胞 rubriblast 原巨红细胞 promegaloblast

红细胞发育各期形态 早幼红细胞 basophilic erythroblast 中幼红细胞 polychromatic normoblast

红细胞发育各期形态 reticulocyte definitive erythroblast 晚幼红细胞 acidophilic erythroblast 网织红细胞 reticulocyte 成熟红细胞 definitive erythroblast

小儿出生后白细胞的变化 出生时 15-20×109/L 6-12小时 21-28×109/L 1周以后 12×109/L > 8岁 同成人

（2）分类：两个交叉: 4-6天、4-6岁

3、血小板： 4、血容量：新生儿：10％（占体重） 5、血红蛋白种类： 与成人相同 150-250×109/L） 儿童：8-10％ 成人：6-8％ 5、血红蛋白种类： 胎儿期 ：HbF（α2γ2）可达90％ 成人：HbA（α2β2）95％ HbA2（α2δ2）2~3％ HbF＜2％ 胚胎型：消失快，在胚胎3m消失，被HbF代替

小儿贫血 定义： 末梢血中单位容积血液内Hｂ量或RBC数或红细胞压积低于正常。 海拔每升高1000米，Hb上升4％，低于此值称 为贫血。

　6ｍ～6ｙ　Hb＜110g/L， 6ｙ～14ｙ　Hb＜120g/L诊为贫血。 补充：联合国儿童基金会： 新生儿Hb＜145g/L　1-4m Hb＜90g/L， 4-6m Hb＜100g/L。

小儿贫血分类

贫血的分类 （一）按Hgb降低程度分类 轻度 ～90g/L 中度 ～60g/L 重度 ～30g/L 极重度 ＜30g/L

新生儿贫血： 轻度 ~120g/L 中度 ~90g/L 重度 ~60g/L 极重度 ＜60g/L

我国对新生儿及小婴儿贫血的规定： 新生儿期 Hgb<145g/L 1~4个月 Hgb<90g/L

（二）按病因分类： 失血性 溶血性 红细胞或血红蛋白生成不足

1、失血性贫血： （1）急性失血 （2）慢性失血

2、溶血性贫血： （1）红细胞内在缺陷 1）红细胞膜结构缺陷； 2）红细胞酶缺乏； 3）血红蛋白合成与结构异常： ①珠蛋白肽链量的异常； ②珠蛋白肽链异常。 （2）红细胞外在因素： 1）免疫因素； 2）感染因素； 3）物理化学因素； 4）其他

3、红细胞和血红蛋白生成不足： （4）其他：铅中毒；骨髓浸润伴发的贫血 （1）缺乏造血物质； （2）骨髓造血功能障碍： 1）再生障碍性贫血； 2）单纯红细胞再生障碍性贫血 （3）红细胞生成素不足：慢性炎症性疾病； 慢性肾病；血红蛋白病 （4）其他：铅中毒；骨髓浸润伴发的贫血

贫血的细胞形态分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 28~32 32~38 正常值 80~94 28~32 32~38 大细胞性 ＞94 ＞32 32~38 正细胞性 80~94 28~32 32~38 单纯小细胞性 ＜80 ＜28 32~38 小细胞低色素性 ＜80 ＜28 ＜32 MCV: mean corpuscular volume MCH: mean corpuscular h MCHC: mean corpuscular hemoglobin concentration Fl.: μm3

红细胞的形态异常 spherocyte 球形红细胞 廉形红细胞 Aspect erythrocyte 口形红细胞 Mouth erythrocyte

红细胞的形态异常 棘形红细胞 椭圆形红细胞 缺铁性贫血

临床表现 一般表现：皮肤、粘膜苍白，乏力、毛发干枯、 营养低下、体格发育迟缓 造血器官反应： 骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大。

各系统症状： 循环和呼吸系统： 呼吸加速、心率加快，贫血性心脏病、 充血性心力衰竭。 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘。 神经系统：精神不振，注意力不集中，情 绪易激动。头痛、昏眩、耳鸣。

诊断要点 （一）病史： 1、发病年龄； 2、病程经过和伴随症状； 3、喂养史； 4、既往史； 5、家族史

（二）体格检查： 1、生长发育； 2、营养状况； 3、皮肤、粘膜； 4、指甲、毛发； 5、肝脾、淋巴结肿大； 6、其他系统

（三）辅助检查 1、外周血象：红细胞形态： 网织红细胞计数： 增多：骨髓造血功能活跃，溶血、失血性贫血 减少：造血功能低下，再障、营养性贫血 白细胞和血小板计数 2、骨髓检查 3、血红蛋白分析检查 4、红细胞脆性试验 5、特殊检查

治疗原则 去除病因 一般治疗 药物治疗：根据病因选择有效药物 输血治疗 造血干细胞移植 并发症治疗