肝性末梢神经病 PUMC96 徐海峰
概述
概述 一般教科书记载，肝脏疾病并发神经症状，以肝性脑病为代表的CNS损害最为常见，而肝性周围神经病变（亦称肝性末梢神经病，hepatic neuropathy）一直未受到人们普遍的关注。 散在个案报道屡见于文献。 Dyck将肝损害引起的末梢神经病变分为3类 伴发于各种慢性肝病的轻型或无症状性脱髓鞘性末梢神经病 并发于急性病毒性肝炎病程中的急性多发性神经炎 胆汁性肝硬化并发痛性感觉性末梢神经病。
慢性肝病并发末梢神经病（peripheral neuropathy in chronic liver disease）
慢性肝病并发末梢神经病 ——发病机制 尚未明确 几种观点： 氨、氮等毒性物质直接损伤末梢神经所致； 肝功能损害引起的继发性代谢障碍； 与血管障碍有关。
慢性肝病并发末梢神经病 ——临床表现 起病：隐袭 主要表现：大多为轻度四肢末端手套、袜套样分布的末梢型感觉异常和（或）浅感觉减退。部分病人有震动觉减退等深感觉障碍。常并有肌力轻度减低等末梢运动障碍，腱反射降低。一般下肢较上肢重，远端较近端显著。 临床可见仅有两下肢局限性感觉减退，或仅有两下肢腱反射减退的亚临床病例，易被漏诊。
慢性肝病并发末梢神经病 ——辅助检查 肝功：常异常，但肝功损害程度与症状无直接关系。 EMG和NCV：约1/3EMG异常；Seneviratne等试验，50例中34正中神经感觉传导速度诱发电位的潜伏期延长或（及）波幅减低。 腓神经活检：可见新旧不一的节段性脱髓鞘和增生，Schwann细胞增生；偶有以轴突变性为主要病理改变而酷似酒精中毒性末梢神经病。
原发性胆汁性肝硬化 并发末梢神经病
原发性胆汁性肝硬化 并发末梢神经病 原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因尚未完全阐明的进行性严重肝病。 PBC合并有脂肪代谢与胆汁淤积，而易引起皮肤黄色瘤，后者往往浸润、压迫末梢神经产生局限性末梢神经损害，被认PBC引起末梢神经症状的主要原因。
原发性胆汁性肝硬化并发末梢神经病－临床表现 早期：四肢末端尤其是手掌、足底持续性灼热感、瘙痒感等异常感觉，或刀割样、针刺样等剧烈疼痛，在手持物，脚踩地时加重。 渐渐延及前臂、足跟、大腿外侧，少数可累及后背、面颊、上眼睑等部位。
原发性胆汁性肝硬化并发末梢神经病－诊断 PBC的诊断 腓神经活检
原发性胆汁性肝硬化并发末梢神经病－诊断 PBC的诊断：符合下列任何一条可确诊 病理示非化脓性破坏性胆管炎改变； AMA（＋），且病理改变与PBC病理变化无矛盾者 具有全身瘙痒、黄疸、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏及明显肝肿大肝功能不全等类似急性黄疸性肝炎的临床症状持续3个月以上，和血清ALP，GGT，ALT，AST，LDH及BIL（主要为DBIL）中等至显著增高并AMA阳性者。
原发性胆汁性肝硬化并发末梢神经病－诊断 腓神经活检： 末梢神经组织内脂质沉着，主要为神经束膜（perineurorium）层的中间及神经束膜下腔的大型球形细胞内有嗜苏丹染色的脂质浸润；高度浸润的部位，神经束膜显著肥厚；黄色瘤浸润环绕神经外膜（epineurium）侵及外膜内外，并可沿神经内膜（endoneurium）中隔侵入神经纤维；造成髓鞘纤维中等度消失。
急性病毒性肝炎并发多发性神经炎
急性病毒性肝炎并发多发性神经炎－临床表现 表现形式多种多样，以多发性神经炎、多发性神经根神经炎较常见。 大多以双下肢或四肢发生两侧对称性异常麻木或疼痛起病，常伴有程度不等的弛缓性瘫痪，一般在数周内自行恢复，预后良好；也有报道可迅速发展为上行性麻痹，甚至因为呼吸麻痹而致死。
急性病毒性肝炎并发多发性神经炎－治疗 针对肝炎的积极治疗有助于末梢神经炎的恢复。
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