小儿急性白血病 儿科 胡秀丽

要点 概况及相关知识 定义 病因及发病机制 分类及分型 临床表现 辅助检查和治疗(化疗药物主要副作用 ) 护理诊断和护理措施

年发病率3/10万--4/10万 小儿白血病占小儿肿瘤的1/3 全国年发病数16,000--20,00例 上海地区年发病数150例左右 全年可以发病 春、秋有一个发病高峰

各年龄组儿童前五位死因疾病排位 白血病在小儿恶性肿瘤中发病率占首位，每年新增约两万名患儿，年发病率约为3～4／每10万人口。90%以上的儿童白血病是急性白血病，其中70%～85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感，采用多种药物联合化疗是治疗此病的最好方法。只要经过正规治疗，90%以上患儿可获得完全缓解。再经过2～3年巩固治疗，80%患儿可获得根治。 序位 0～28天 （n=144) 29天～1岁 ～3岁 (n=44) ～7岁 （n=46) ～12岁 （n=43) 1 新生儿硬肿症（63） 支气管肺炎 （82） 白血病及恶性肿瘤（10） 白血病及恶性肿瘤 （10） （14） 2 新生儿肺炎（31） 败血症（17） 肺炎 （9） 再障 （6） 肾衰 （7） 3 败血症 （21） 中枢神经系统感染（7） 重症感染 颅内出血 （5） 心肌病 4 新生儿窒息 先天畸形 中枢神经系统感染（6） 瑞氏综合征 （4） 5 早产儿、低体重儿（9） 重症腹泻 （3） 先心病

定义 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。男性发病高于女性，占小儿白血病的90%以上。

病因及发病机制 1、病毒因素：属于RNA病毒的逆转录病毒 与人类T淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。 白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关： 1、病毒因素：属于RNA病毒的逆转录病毒 与人类T淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。 2、电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。 3、化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能，使免疫监视功能降低，而诱发白血病。 4、遗传或体质因素：不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况；患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高；单卵孪生儿中一个患白血病，另一个患病率为20%。

分类及分型 根据增生的白细胞种类不同分为：急性淋巴细胞白血病(ALL，简称急淋)，和急性非淋巴细胞白血病（ANLL，简称急非淋），小儿以ALL发病率最高。 目前，常采用形态学(M),免疫学（I）和细胞遗传学（C）综合分型: 1.形态学分型（FAB分型） 急淋分为 L1 , L2 ,L3,三型 ,急非淋分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八型。其中L1最常见，约占70%，L2 25%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。 2.免疫学主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列。 3.细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重 要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物 学指标的预后因素，ALL的 染色体核型异常可表现为 数量异常、结构异常。

临床表现 儿童肿瘤早期七大症状 面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出血，或皮肤有出血点（贫血） （出血） 不明原因的发热（发热） 不思饮食，身体日渐消瘦（体重减轻） 局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大 肝脾肿大或上腹部有肿块。 视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。 血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情 况 （白血病细胞浸润引起的症状和体征）

贫血 贫血往往是首发症状，且呈进行性加重，主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。 表现为：苍白、虚弱无力、活动后气促

发热 起病时既有发热，热型不定，一般不伴寒战，抗生素治疗无效：合并感染时，常伴有持续高热，多为呼吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败血症等。

出血 出血可出现在全身任何部位，以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血，消化道出血和血尿。 主要是由于白血病细胞浸入骨髓，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。

白血病细胞浸润引起的症状和体征 肝、脾、淋巴结肿大常见，可有压痛。 骨、关节疼痛多见于急淋，部分患儿为首发症状。 CNSL 轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐等。 睾丸 出现无痛性肿大且多为一 侧，多为急淋化疗缓解后仅次于CNSL髓外复发的根源。

辅助检查 红细胞： 男 4~5.5 ×1012/L Hb 男 120~160g/L 女 3.5~5.0×1012/L 女 110~150g/L 白细胞： 4~10×109/L WBC>10×109/L 见于急性感染、白血病 WBC<4×109/L 常见于病毒感染 再障 血小板： 100~300×109/L <50×109/L 即有出血的症状 < 20×109/L 可自发性出血 贫血的实验室诊断标准 Hb RBC 男 <120g/L < 4.0×1012/L 女 <110 g/L < 3.5×1012/L 一、血象 1.白细胞计数高低不一，增高者约占50%以，以原始和幼稚细胞为主（30%~90%），成熟中性粒细胞减少。 2.红细胞及血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞数较低。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象 1.是诊断白血病的重要依据 2.白血病原始和幼稚细胞极度增生， 3.正常幼红细胞和巨核细胞减少 4.少数患者表现为骨髓增生低下 三、组织化学染色和溶菌酶检查 ：有助于鉴别白血病细胞类型。

治疗 原则：早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针；同时要早起预防CNSL和睾丸白血病；加强支持疗法；造血干细胞移植。 目的：杀死白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解。以至治愈。

治疗 1、化疗的现代概念： 广州协作组2008化疗方案： 诱导缓解阶段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred 巩固强化阶段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP 髓外白血病预防： HD-MTX 再诱导阶段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX 再巩固阶段（CAM-2）： CTX+Ara-C+6-MP 每疗程均有鞘内注射预防中枢神经系统白血病. V:长春新碱 D:柔红霉素 L:门冬酰胺酶 P:泼尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:环磷酰胺

种类 药名 途径 主要副作用 抗嘧啶代谢 阿糖胞苷 口服或静注 口腔溃疡、消化道反应、脱发、骨髓抑制 烷化剂 环磷酰胺 同上 骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发、出血性膀胱炎 生物碱类 长春新碱 静注 骨髓抑制、末梢神经炎、便秘 足叶乙甙 脱发、消化道反应 抗生素类 柔红霉素 阿霉素 骨髓抑制、心脏损害、胃肠道反应 激素 泼尼松 类库欣综合症、易感染、向心性肥胖、骨质疏松

2、对症支持治疗 1）高白细胞血症的紧急处理 血细胞分离机:清除过高的白细胞 2）碱化和水化: 预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 3）防治感染 化疗后的粒缺期容易并发细菌、真菌感染 及时有效抗生素（发热前8小时内用药） 4）改善贫血、预防出血 输浓缩红细胞，维持Hb ＞ 80g/L 输浓缩血小板，维持PLT>2G/L

治疗 3、缓解后治疗 急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服。 持续完全缓解2.5~3.5年者方可停止治疗。停药后跟踪数年。 4、造血干细胞移植 5、细胞因子治疗

护理诊断 活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧及白血病致代谢率增高有关 损伤的危险 出血 与血小板减少白血病细胞的浸润有关 有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗使机体免疫力低下有关 潜在并发症 化疗药物不良反应 预感性悲哀 与白血病预后不佳有关

活动无耐力 ①休息与活动：白血病病人因白细胞大量过度增生，其代谢率会升高，同时也因贫血而有缺氧症状，故应根据病人体力适当限制活动量加强生活方面的护理 ②饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食，向病人及家属解释化疗期间保证足够的营养，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症发生

损伤的危险 出血 1．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。 1．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。 2．牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。 3．消化道出血  可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。 4．头面部出血  患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。 5．颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。

有感染的危险 1．保持病室环境清洁，定期作空气消毒。大病房患者可戴口罩作自我保护，避免呼吸道感染 2．患者白细胞低下时可采取保护性隔离措施，有条件者入无菌洁净层流室，防止交叉感染。 3．危重患者口腔护理每日2次，经常用漱口液漱口，口腔粘膜有溃疡时可用锡类散涂敷，真菌感染时可涂制霉菌素甘油，每日至少3次以上。

4．保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、肛门的清洁，防止肛周脓肿。 5．高热患者应执行高热护理常规，但要避免酒精擦浴及应用能引起白细胞减少的退热药物。 6．严格执行无菌操作，防止院内感染。 7．遵医嘱合理应用抗生素。

预感性悲哀 与白血病预后不佳有关 协助患者树立战胜疾病的信心，使病人保持良好的情绪状态，有利于身体和健康。

化疗药物会引起局部组织的坏死，因此静滴化疗药物时防渗漏 选粗、直、弹性好、非关节处静脉注射。 化疗前 生理盐水冲静脉并抽回血,确定针在静脉. 化疗时 化疗药与化疗药之间静注生理盐水。常巡视有无外渗。 化疗药外渗时 立即停止注射,更换注射静脉。局部用硫酸镁和利多卡因外敷或理疗。刺激性强化疗药外渗，回抽溢出药,普鲁卡因封闭、冷敷、硫酸镁湿敷等。 化疗后 用生理盐水冲静脉再拔针。

健康宣教 生活指导 保持良好的生活方式，生活要有规律，保证充足的休息和营养，保持乐观情绪，指导病人注意个人卫生，少去人拥挤的地方，预防感冒。经常检查口腔、咽部有无感染。学会自测体温，应预防和避免各种创伤。 用药指导 指导病人按医嘱用药，定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨关节疼痛要及时去医院检查。 个人防护 长期接触放射性核素或苯类化学物质的工作人员，必须严格遵守劳动保护制度。

谢 谢