上课了 请安静

复习上一次课内容 肾病综合征的病理生理特点。 肾病综合征的临床表现及诊断（分型）。 肾病综合征的治疗。 不同年龄段小儿泌尿系感染的特点。

第十章 P149 造血系统疾病 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

第一节 小儿造血和血液特点 中胚层造血 胚胎期造血 肝脾造血 造血特点 骨髓造血 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血 胚胎第3-6周（卵黄囊造血） 中胚层造血 肝脾造血 骨髓造血 胚胎期造血 造血特点 胚胎第6-8周， 5个月达高峰 胚胎第4个月， 6个月后成为主要造血场所。 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血

小儿造血特点

生后造血： 骨髓造血：生后头几年，几乎全为红骨髓，5-7岁开始出现黄骨髓。 骨髓外造血：必要时肝、脾、淋巴结可以 恢复造血功能。 骨髓外造血：必要时肝、脾、淋巴结可以 恢复造血功能。 1岁以下小儿可从胫骨前取骨髓 肝脾淋巴结肿大； 周围血中出现不成熟血细胞

（二）血象特点： 红细胞和血红蛋白： 出生时较高 生后10天减少约20% ， 2-3个月时： RBC↓3*1012/L， Hb↓＜110g/L HbF↓、HbA↑（6-12个月达99.5%） 生长速度快，促红细胞生成素相对不足 生理性贫血

白细胞： 生后1周降至12.0*109 /L，后维持在11*109/L，8岁时与成人同。 中性粒细胞和淋巴细胞分类：两次交叉。

血小板：与成人相类似。 血容量：75-80ml/kg （成人60-80ml/kg）

第二节 小儿贫血 （一）贫血的定义： 定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 诊断标准 ： 血红蛋白 分轻、中、重和极重度。 第二节 小儿贫血 （一）贫血的定义： 定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 诊断标准 ： 分轻、中、重和极重度。 血红蛋白 6个月--6岁 <110g/L 6-12岁 <120g/L

小儿贫血的分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏过多 失血性贫血 病因分类 形态分类 分类 大细胞性 正细胞性 小细胞低色素

小儿贫血的分类 红细胞生成不足 原料 设备 外部环境 造血物质缺乏：铁、叶酸、维生素B12等； 再生障碍性贫血：特发性再障、先天性再障； 感染中毒：胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎、血吸虫病。 骨髓疾病：白血病、淋巴瘤、组织细胞增生X、迁徙癌。 原料 设备 外部环境

2、红细胞破坏过多：（溶血性贫血） 红细胞内在缺陷： 其它溶血因素：如免疫因素、感染因素等。 红细胞酶缺乏：G-6PD缺乏缺陷等。 红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症等； 血红蛋白结构异常：地中海贫血等; 其它溶血因素：如免疫因素、感染因素等。

3、失血性贫血 急性失血： 外伤性、出血性疾病（血小板减少性紫 瘢、血友病、出血性坏死性小肠炎）。 慢性失血： 钩虫病、肠息肉、溃疡病等。

类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 贫血的形态分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 ﹥94 ﹥32 32-38 正常细胞性 80-94 28-32 32-38 小细胞低色素性 ﹤80 ﹤28 ﹤32 单纯小细胞性 ﹤80 ﹤28 32-38

三种不同形态贫血的血像比较

小儿贫血的诊断要点 病史：年龄、病程经过及伴随症状、个人史、家族史 体格检查：生长发育、特殊体貌、营养不良、皮肤粘膜苍白、指甲的改变、肝脾淋巴结肿大等 实验室检查：外周血、骨髓检查。

N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia 第三节 营养性贫血 P153 营养性缺铁性贫血 N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia

概述（Introduction） 定义 临床特点 发病率: 从食物中摄取的铁不能满足生理需要而致体内储存铁减少，血红蛋白合成减少产生的贫血。 据有关文献统计6岁以下儿童23.35%。 发病： 最常见， 50%， 23th儿科大会传递的信息它仍然是我们重点防治的疾病之一。

病因和发病机制 病因 铁摄入不足； 先天储备不足； 生长发育快； 铁的吸收不良（十二指肠）； 铁丢失或消耗增加。 每丢失1ml血等于损失0.5mg铁

铁的需要量和排泄量 需要量 排泄量 成人 1mg/d 1mg/d 4月-3岁 1mg/d/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg

体内铁的来源 内源性: 红细胞铁； 外源性: 食物铁 黑木耳、海带、猪肝 乳类、肉类、蛋类、豆类 谷类、绿叶蔬菜 食物铁吸收率：1-20% 谷类、蔬菜： 1% 肉、鱼、禽类：10-25% 母乳：50% 牛乳：10%

体内铁的分布 血红蛋白（65%） 功能铁： 肌红蛋白（3%） 酶 （0.2-0.4%） 储存铁 （30%） 血清铁 铁蛋白 含铁血黄素 铁还参与磷脂的代谢和神经介质的传导有关

发病机制 血红蛋白合成不足 铁 + 原卟啉 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 缺铁性贫血

缺铁性贫血的三个阶段 铁减少期(ID) 仅有储存铁（血清铁蛋白 SF），RBC合成Hb的铁尚未减少，无临床症状。 RBC生成缺铁期(IDE) 贮铁，RBC合成Hb的铁不足，Hb无明显，SF、FEP，出现非造血系统症状 缺铁性贫血期(IDA) Hb，出现小细胞低色素性贫血，SF、SI（血清铁） 、FEP（游离卟啉）、酶活性 出现造血和非造血系统症状 库存原料减少 原料供应不足 产品供应减少

临床表现 一般表现 6个月-3岁小儿多见； 皮肤粘膜苍白、反甲； 乏力、头晕、耳鸣等。

临床表现 髓外造血表现：肝、脾肿大； 机体功能减退： 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能

实验室检查 血象：小细胞低色素贫血，RBC大小不 一，苍白区扩大，网织正常或轻度下降。MCV↓、MCH↓、MCHC↓ 骨髓：粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞桨发育落后胞核） 铁的血清学检查：

正常外周血像 缺铁性贫血 外周血像

缺铁性贫血骨髓像

有关概念 铁蛋白（SF） 血清总铁结合力（TIBC） 所有转铁蛋白结合铁的能力； 血清铁（SI） 转铁蛋白已结合的铁 转铁蛋白饱和度（TS） 血清铁/总铁结合力×100 游离原卟啉（FEP）

ID： 血清铁蛋白及骨髓可染铁下降； IDE: 红细胞游离原卟啉↑ 血清铁↓ 转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力↑ IDA: 小细胞低色素贫血

实验室检查

诊断 初步诊断： 年龄、喂养史、血象； 确定诊断： 铁代谢生化的检查； 证实： 铁剂治疗反应。

鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血

治 疗 一般治疗 病因治疗 铁剂治疗 输血治疗

一般治疗： 加强护理 避免感染 合理喂养 注意休息 去除病因。

常用的口服铁剂 铁剂治疗：元素铁 3-6mg/kg/d 亚铁制剂 4mg/kg/d 硫酸亚铁（20%） 20mg/kg/d

口服铁剂注意事项 减少用药次数； 最好在两餐之间服用； 注意同服的食物或药物对铁剂吸收的影响。 有利因素： VC、果糖、氨基酸 不利因素： 草酸、植酸、钙、磷 咖啡、茶叶（鞣酸）

铁剂治疗 注射铁剂 适应症：不能口服铁剂者。 制剂：　右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv

铁剂疗效观察 时 间 反 应 12-24 小时 酶活性改善，一般好转 36-48 小时 骨髓开始反应，增生 时 间 反 应 12-24 小时 酶活性改善，一般好转 36-48 小时 骨髓开始反应，增生 48-72 小时 网织红, 7-10天达高峰 1-2 周 血红蛋白，3-4周正常 1-3 月 补充铁的储备

输血治疗 指征：重度贫血并发心功能不全或感染 成分：浓缩红细胞/红细胞混悬液 量： 少量多次。 量： 少量多次。 Hb <30g/L, 5-10ml/kg; 速度：不能过快。

防治 (Prevention) 预防早产，预防孕妇缺铁 鼓励母乳喂养，及时添加辅食 早产儿于出生 2月起补铁 铁强化食品 定期进行贫血普查

营养性巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia MA 第十章 第三节 P157 营养性巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia MA

概 述 定义： VB12或/和叶酸缺乏所引起的大细胞性贫血； 临床特点： 贫血，RBC减少比Hb明显、RBC体积变大、骨髓出现巨幼红细胞、B12或叶酸治疗效果好； 发病率：低。

病因 (Etiology) 喂养不当与摄入不足 先天 叶酸、VB12缺乏 影响DNA合成因素 后天 疾病：肝病、白血病 药物 VB12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加

发病机制 叶酸 四氢叶酸合成 DNA  B12缺乏四氢叶酸合成 DNA  甲基丙二酸 琥珀酸三羧酸循环神经髓鞘脂蛋白 变性

临床表现 年龄：多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现：面色黄胖，毛发干枯，可有出血点。 精神神经症状* 神经精神发育减退：烦躁不安、反应低下或智力发育迟缓。 神经器质性病变：震颤 其他: 消化、循环系统改变等。

实验室检查 血象 骨髓象 血生化 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少 白细胞系统：粒细胞减少， 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化

外周血像 骨髓像

诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞

预防 (Prevention) 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病

治疗 (Treatment) 一般治疗 药物治疗 疗效观察 输血 维生素B12 ：100ug，2次/周，2-4周或至正常 叶酸：5-10mg, 一天三次，2-3周或至正常 其他药物： 维生素C；B6；恢复期加铁制剂 疗效观察 叶酸: 1-2d巨幼变 2-6w Hb恢复 VB12: 2-3天精神好转 Hb恢复 震颤恢复慢,需一月 输血

第四节 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

概述 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血，皮肤粘膜为主 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 占出血性疾病25%

发病机制 与病毒感染有关，但病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 病毒感染后产生抗自身血小板抗体

临床表现 多见于1-5岁 诱因发病前1-4周常有急性病毒感染史， 少数于预防接种后发生出血表现 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现 颅内出血发生率1%。

实验室检查 外周血 骨髓像 血小板计数<100×109/L 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良， 血清凝血酶原消耗不良 出血与血小板数有关 <50×109/L自发性出血 <20×109/L时出血明显<10×109/L时出血严重 外周血 血小板计数<100×109/L 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良， 血清凝血酶原消耗不良 骨髓像 幼稚巨核细胞增多，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。 　　血块退缩不良 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12--24h完全退缩

诊断标准 PLT<100×109/L 皮肤出血点、瘀斑和/或粘膜出血等出血倾向 脾脏无肿大 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍（主要表现为幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增高 具有以下任何一项： 1）肾上腺皮质激素治疗有效； 2）脾切除有效； 3）血小板相关抗体或特异抗体阳性； 4）血小板寿命缩短。 排除其它引起血小板减少疾病。

复习思考题 缺铁性贫血的病因； 什么是生理性贫血、髓外造血； 有关铁代谢的实验室检查； 巨幼红细胞贫血的治疗。

上课了 请安静

谢谢!