肾病综合征 重庆医科大学附属第一医院肾内科 钟 清 2017/3/2 肾病综合征 重庆医科大学附属第一医院肾内科 钟 清 1

肾病综合征(NS)的定义 3

肾病综合征：是肾小球疾病所致的一组症状群 特征性的临床表现： 大量蛋白尿(3.5克/24小时)、 低蛋白血症(Alb <30克/升)、 高度水肿、 高脂血症。 4

病理类型 肾病综合征 微小病变 FSGS 系膜增生型 膜性肾病 膜增生性

NS的临床分类 原发性NS：大部分病因不明 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 继发性NS： 5

继发性NS病因 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 8

－糖尿病肾病 －肾淀粉样变 －新生物(淋巴瘤、多发性骨髓瘤) －妊娠相关性(子痫、先兆子痫) －糖尿病肾病 －肾淀粉样变 －新生物(淋巴瘤、多发性骨髓瘤) －妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 9

药物： －青霉胺、非甾类抗炎药 －卡托普利片、利福平 －干扰素、造影剂 －海洛因、华法令 药物： －青霉胺、非甾类抗炎药 －卡托普利片、利福平 －干扰素、造影剂 －海洛因、华法令 11

遗传性疾病 －Alprot,s综合征

肾病综合征的临床表现 与常见合并症 37

水肿 低蛋白血症 并发症： 低钙血症与骨营养不良 高凝倾向、血栓形成及栓塞 动脉硬化性疾病 急性肾功能衰竭 感染 38

肾病综合征的治疗

非药物治疗： 低脂饮食 凡有严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息 给予0.8g/(kg·d)~1.0g/(kg·d)的富含必须氨基酸优质蛋白 要保证足够热量 126~147kJ/(kg.d) 限钠限水：NaCl 2~3克/日 低脂饮食 43

常用药物治疗： （一）利尿消肿 1. 渗透性利尿剂 常用低分子右旋糖酐250ml~500ml静脉滴注，每日1次。 2. 袢利尿剂 主要抑制髓袢升支对钠、氯、钾的重吸收。首选呋塞米20mg ~120mg/d，分次口服或静脉注射，也可以加入低分子右旋糖酐中静脉滴注 3. 补充胶体

（二）减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ） 如依那普利5mg ~20mg，每天一次

（三）抑制免疫与炎症反应 1、糖皮质激素的作用 Ａ：抑制免疫 Ｂ：抗炎作用 Ｃ：调节基底膜的通透性 Ｄ：抑制醛固酮和ＡＤＨ分泌 46

激素用药原则： 初量足、减量慢、维持长 首剂量：泼尼松(5mg/片) 成人1mg/kg/d， 儿童1.5～2mg/kg/d 正常有效减量： 每周减原剂量的10%， 　　　　　　　 或视病情缓慢酌减． 维持： 12-18个月为宜 51

激素给药时间的选择 1、清晨顿服： 模拟激素正常生理分泌的生物节律 1、清晨顿服： 模拟激素正常生理分泌的生物节律 2、一日分3次给药法：治疗效果好，对下丘脑—垂体—肾上腺轴的抑制作用明显，易掩盖感染 3、 隔日顿服： 减少下丘脑—垂体—肾上腺轴的抑制 特别注意：不主张长期口服地塞米松，必要时可以短时 间静脉输注。 50

激素的毒副作用 诱发和加重感染 库欣综合征 水、电解质紊乱 类固醇性糖尿病 应激性性溃疡 高血压 三大物质代谢紊乱 肌病或肌痛 诱发和加重感染 库欣综合征 水、电解质紊乱 类固醇性糖尿病 应激性性溃疡 高血压 三大物质代谢紊乱 肌病或肌痛 骨质疏松和骨坏死 促发高凝 精神神经症状 视力下降 52

相对禁忌症 不能控制的细菌、真菌等感染性疾病 活动性溃疡 新近胃肠吻合术后 骨质疏松 未控制的糖尿病 皮质醇增多症 不能控制的细菌、真菌等感染性疾病 活动性溃疡 新近胃肠吻合术后 骨质疏松 未控制的糖尿病 严重的高血压（大于160/100mmHg） 肾功能不全 妊娠初期（14周以内） 47

2、免疫抑制剂的使用 （1）环磷酰胺 （CTX） 53

CTX的适应症 　激素依赖型 　激素无效型 　频繁复发的肾病综合症 　难治性肾病综合征 55

冲击治疗: 600-800mg/ iv 每月 重复一次, 6次以后， 每三月一次， 总量6-8g CTX的使用方法 冲击治疗: 600-800mg/ iv 每月 重复一次, 6次以后， 每三月一次， 总量6-8g 56

用药注意： 用药前应检测血常规若白细胞＜4×109则不能应用 输注前肌注甲氧氯普胺10mg 应用当日增加水的摄入 静脉滴注5%NaHCO3100~150ml以减轻环磷酰胺的副作用。

CTX毒副作用 胃肠反应 出血性膀胱炎 肝损害 骨髓抑制 感染 严重脱发 性腺抑制 致癌、致畸 79

2、硫唑嘌呤(依木兰 Aza) 较小剂量即可抑制细胞免疫，但免疫抑制作用不如环磷酰胺强和持久，且疗效欠佳。不作为首选药物使用 用法：2～3 mg/kg，半年左右 81

毒副作用： 肝损害 骨髓抑制 合并痛风，必须使用别嘌呤醇时,Aza应减量 胃肠反应 感染，尤其病毒感染 恶性病变等。 合并痛风，必须使用别嘌呤醇时,Aza应减量 因为别嘌呤醇阻断了Aza和其他嘌呤的分解代谢，加重了Aza对骨髓的抑制。 82

3、雷公藤多甙 成人剂量通常10～20mg，每日3次 。 疗程一年半左右

用药注意： 有严重心血管疾病的老年患者 严重肝和肾功能障碍 有生育要求的患者 偶有引起急性肾功能衰竭的报告。

4、中成药： 肾炎康复片 黄葵胶囊 肾复康胶囊 肾炎四味片

肾病综合征预后的影响因素

并发症 感染 栓塞 蛋白尿本身 组织病理类型

注意事项 一般首选肾上腺糖皮质激素，大多数患者均可取得较好的疗效 坚持糖皮质激素的用药原则 不主张单独应用免疫抑制剂 只有糖皮质激素依耐或抵抗的肾病综合征患者可考虑与免疫抑制剂联合应用

转诊 怀疑继发性肾病综合征，进一步寻找病因； 拟行肾穿刺活检； 难治性肾病综合征； 合并急性肾功能衰竭

谢谢