南方医科大学南方医院 皮肤科 红斑狼疮诊疗中心 孙乐栋副教授

个人简介： 孙乐栋，1993年入第一军医大学学习，南方医科大学南方医院皮肤科 红斑狼疮诊疗中心医学博士，副教授，副主任医师，硕士生导师。 个人简介： 孙乐栋，1993年入第一军医大学学习，南方医科大学南方医院皮肤科 红斑狼疮诊疗中心医学博士，副教授，副主任医师，硕士生导师。

移植结束后即停用糖皮质激素 皮肤科专科情况:移植后两个月 移植后1年半 移植结束后即停用糖皮质激素 皮肤科专科情况:移植后两个月

结缔组织病是指与免疫有关，侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病 属于自身免疫性疾病的范畴。

病变组织中有淋巴细胞浸润 血清中可以测出多种自身抗体 应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效

主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。 共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血炎。 主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。 共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血炎。

第一节 红斑狼疮 多见于15--40岁的女性 男女之比约为1：9 一种病谱性疾病，可分为： 盘状红斑狼疮(DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE)。

约15%系统性红斑狼疮患者可伴 有DLE样皮损 约4--5%播散性DLE患者可发展 为SLE

病 因 病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关： 1、遗传因素 2、性激素 3、环境因素

会传染吗？

发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体。

LE发病机制中的关键环节是机体产生大量的自身抗体，其免疫病理复杂，可通过II型、III型、IV型变态反应引起组织损伤。

临床表现 盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮

盘状红斑狼疮 发病率0.4%--0.5%，女性患者是男性的2倍，发病高峰在40岁以后。 皮损仅累及头面者为局限型DLE，尚累及手、足、四肢及躯干时称播散型DLE

系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的高热、乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。

皮肤粘膜损害 约90%的患者有皮损，有意义的皮损为： ①蝶形红斑； ②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点，伴指尖的点状萎缩； ③盘状红斑狼疮皮损； ④狼疮发。 ⑤光敏感。

关节症状 约95%的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿性关节炎的表现，多有晨僵，但X线检查无关节破坏征象。

肾脏损害 75%的患者有肾脏损害，表现为肾炎和肾病综合征。肾功能早期一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，肾脏损害是SLE致死的主要原因。SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎，其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或弥漫增殖型及膜性肾小球肾炎。

心血管损害 70%的患者有心脏损害，其中以心包炎最多见，心肌炎也常见。 少数患者可出现心内膜炎、心律失常等。 50%的患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。

精神、神经症状 可表现为各种精神障碍。 也可出现各种神经系统症状。

呼吸、消化、血液系统表现 呼吸系统损害 可发生胸膜炎,也可发生间质性肺炎。 消化系统症状 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。 呼吸系统损害 可发生胸膜炎,也可发生间质性肺炎。 消化系统症状 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。 血液系统损害 出现溶出性贫血、白细胞减少，血小板减少。

亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%，多见于中青年，男女比例1：3。临床表现、实验室检查阳性发现、预后等均介于DLE与SLE之间。

丘疹鳞屑型 环形红斑型

三型LE的实验室检查结果与其临床表现呈相对应的关系。 SLE患者血常规有白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞绝对计数减少，T/B淋巴细胞下降，红细胞、血小板减少； 尿常规有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量为判断SLE病情活动的重要指标。

丙种球蛋白明显升高，清蛋白减少，冷球蛋白阳性。 肺功能、胸部X线检查异常。 心电图、超声检查异常。 头颅磁共振检查可有局部水肿，脑脊液检查蛋白、细胞可增多。

ANA阳性率约90%，滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转后滴度常不易下降。 抗DNA抗体:活动期阳性率高达93%以上，其滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一。

抗nRNP抗体、抗Sm抗体两者阳性率约分别为20%--25%及35%--40%，抗SS-A和抗SS-B抗体阳性率分别为约39%及13%。 抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏损害。

SLE患者还可检测到抗红细胞抗体、抗心磷脂抗体等多种自身抗体. 血清总补体、C3、C4下降。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。 以往常查的“LE细胞”已被ANA及DNA取代。

局限性DLE常无异常发现，播散型DLE可有白细胞减少，血沉轻度增快，丙种球蛋白增高，类风湿因子阳性，约30%患者ANA滴度增高。 SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。

组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。

SCLE皮损组织病理同DLE。 SLE皮损组织病理的各种改变轻微，皮损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏诊断价值。

免疫病理 基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验阳性。可根据情况取皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤、非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE，且预示有肾脏损害。DLE及SCLE通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。

对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。 诊 断 对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。 目前一般仍采用1982年美国风湿病学会制订的SLE分类标准作为诊断标准。内容包括：

诊断 (1)蝶形红斑； (2)盘状红斑； (3)光敏； (4)口腔溃疡； (5)关节炎； (6)浆膜炎； (7)出现癫痫等精神神经症状；

(9)血液学异常，主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变； (8)尿蛋白定量每日超过0.5g或有细胞管型； (9)血液学异常，主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变； (10)免疫学异常，包括LE细胞阳性、抗dsDNA抗体滴度异常、抗Sm抗体阳性 (11) 抗核抗体阳性。 以上11项中同时或相继出现任何4项阳性即可诊断为SLE。

鉴别诊断 DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别，SLE应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。

治 疗 LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 避免受凉、过劳、精神创伤。 病情较重者，应卧床休息。 女性患者疾病活动期应避免妊娠

DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0. 25--0 DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，服用时间较长者需注意眼部的副作用。

糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药，一般采用泼尼松1mg/(kg 糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药，一般采用泼尼松1mg/(kg.d)，如剂量足够，3--5日内患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量，最后以泼尼松10mg/d长期维持。

对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙0. 5--1 对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙0.5--1.0g/d静脉滴注，连用3日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显改善后逐渐减量维持。

免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂量糖皮质激素的SLE患者。可选环磷酰胺、或硫唑嘌呤、或环孢素口服。有肾脏损害者，加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质激素。除常规用法外，可选冲击疗法，以环磷酰胺10--20mg/kg静滴，1--2月一次。

重症患者还可根据情况选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换等。 部分轻症SLE患者、病情已完全控制的患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公藤多甙口服，并根据情况加用氯喹，关节症状明显者可加非甾体类抗炎药如阿司匹林及扶他林等。

转移因子、胸腺肽等免疫调节剂可能有一定帮助。 中医

尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，但10年生存率已提高至80%以上。 预 后 尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，但10年生存率已提高至80%以上。 治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导合理的治疗。 死因主要是感染及肾功能衰竭。

总结 免疫损害多器官，发热皮疹蝶形斑。 心肌心包和胃肠，淋巴肝眼脑血管。 支气管炎胸膜炎，关节肿痛尿改变。 红白小板呈三低，狼疮细胞核抗体。 抗炎止痛布洛芬，激素氯喹免抑剂。

The End