心血管疾病外科治疗基础 胡建国 中南大学湘雅二医院心胸外科

心内直视手术的基本条件 静止(quiet)、无血(bloodless)的手术野 ● 心内血液排空 ● 心脏停止跳动 ● 维持生命

★体外循环 Cardiopulmonary bypass,CPB 指用一种特殊装置暂时替代心肺工作，进行血液循环及气体交换的技术。这一装置称体外循环装置或人工心肺装置

★ 体外循环基本装置 ● 血泵(pump) 无搏动泵，搏动泵 ● 氧合器 鼓泡式，膜式 ● 变温器 ● 滤过器 5

1953年Gibbon首次将CPB应用于临床

体外循环发展简史 2006，我国开心手术10万例 1994, 每天有约2000例开心手术，一年约65万例 1994, 每天有约2000例开心手术，一年约65万例 1953, Gibbon 利用人工心肺机成功实施第一例 开心手术（18岁房缺女患者） 1934, DeBakey 发明了滚压式灌注泵 1916, McLean 发现肝素（heparin ）–使得血液能在人 工管道内循环较长时间 1882, von Schraeder 制成第一个鼓泡氧合器

体外循环施行 ● 纵劈胸骨，切开心包 显 露心脏 ● 肝素化，ACT达480-600s ● 插升主动脉灌注管 插上下腔静脉引流管 ● 分别与已预充好的人工心肺机 相应管道连接，即可开始体外 循环转流

体外循环预充 ● 现在常规采用血液稀释法 ● 预充液应考虑渗透压、电 解质含量和血液 稀释度 解质含量和血液 稀释度 ● 血液稀释度, PCV成人>15% ，小儿>20% ● 预充用的晶体液通常有乳酸 林 格氏液，生理盐水 ● 胶体液可选用血、血浆，白蛋白等

★血液稀释法优点 ● 节省大量血液 ● 降低血液粘滞度 改善微循环 ● 减少红细胞破坏 ● 减少凝血机理紊乱 ● 增进肾脏排泄功能

体外循环方法， ●深低温：18-28 ℃ Q: 1 L/mim/m2 ●深低温停循环：15-18 ℃ ●常温 用于婴幼儿心内直视和 成人主动脉瘤手术

★心 肌 保 护 ● 心肌缺血再灌注损伤： 阻断心脏血流致使心肌缺血缺氧，在心脏 循环恢复早期由于积留于心肌氧自由基等 ● 心肌缺血再灌注损伤： 阻断心脏血流致使心肌缺血缺氧，在心脏 循环恢复早期由于积留于心肌氧自由基等 有毒物质集中大量释放引起的心脏损害 表现 心脏复苏困难 复跳后搏动无力或顽固性心律失常 术后低心排血症、心力衰竭

保护心肌，防止或减轻心肌 缺血再灌注损伤悠关心脏手 术病人的安危和疗效！ ● 常规心肌保护措施： 药物心停搏法

心停搏液（Cardioplegia）的基本要素 ● 心停搏剂 高钾 ● 低温 0~4℃ ● 心停搏剂 高钾 ● 低温 0~4℃ ● 基质 ● 调节PH值 ● 调节渗透压 ● 稳定细胞膜

★心停搏液 ● 心停搏液作用 促使心脏迅速停搏 避免缺血性电机械做功 减少能量需要和耗损 ● 心停搏剂 高钾，20~40mmol / L ● 心停搏液作用 促使心脏迅速停搏 避免缺血性电机械做功 减少能量需要和耗损 ● 心停搏剂 高钾，20~40mmol / L 高镁，10 ~20 mmol / L 普鲁卡因

★心停搏液 ● 低 温 ◆ 降低心肌代谢和能量需要 预防心肌电机械活动再生 ◆ 通常0~4℃ 的停搏液，心肌温度为15℃ ◆ 通常0~4℃ 的停搏液，心肌温度为15℃ ◆ 缺血安全时限超过2 小时

心停搏液 ● 停搏液灌注法 ◆ 顺行灌注法 ( antegrade Cardioplegia) 主动脉根部灌注 ◆ 逆行灌注法(Retragrade Cardioplegia) 冠状静脉窦灌注

★体外循环后的生理变化 ● 代谢改变：组织灌注不足 酸中毒 ● 电解质失衡： 尿多 低血钾 ● 血液改变: RBC破坏 ● 代谢改变：组织灌注不足 酸中毒 ● 电解质失衡： 尿多 低血钾 ● 血液改变: RBC破坏 Pt,纤维蛋白原 术后渗血 ● 肾、肺等功能减退

CPB术后呼吸功能不全 ● 原因 血液中微栓 氧自由基 白细胞激活 全身炎症反应 ● 所导致的病理改变 间质水肿 出血 肺泡萎缩

Cardiac I C U ★ CPB后的处理 ● 维持有效循环血量保持血流 动力学稳定 ● 辅助呼吸 ● 及时纠正酸碱失衡电解质失调 ● 应用抗生素预防感染

Congenital Heart Disease 先天性心脏病外科治疗 Surgical Treatment of Congenital Heart Disease The Second Xiangya Hospital

先心病分类 高肺血流 低肺血流 非紫绀Acyanotic 紫绀Cyanotic 紫绀 Cyanotic VSD TGA TOF 高肺血流 低肺血流 非紫绀Acyanotic 紫绀Cyanotic 紫绀 Cyanotic (L R shunt ) (R L shunt) VSD TGA TOF PDA TAPVD Abstein anomaly ASD Tric atr Pulm atresia AVSD Single ventricle AP Window Truncus

★胎儿血液循环 （Fetal blood Circulation ） ● 卵圆孔开放 Patent oval fossa ● 动脉导管开放 Patent ductus arteriosus

动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus) ◆ 出生前 PDA 是正常的结构 但出生后18 hrs 自然闭合 ◆ 在复杂心脏畸形中PDA 是 维持肺血流的重要通道

● 早产 Prematurity ● 呼吸窘迫respiratory distress ●在高纬度出生的婴儿 导管开放的影响因素

★病理生理 PA ● AO ◆ LV 负荷 LV,LA肥大，扩大 高肺血流 ● 肺血管阻力PVR 肺动脉高压 P H PDA ● AO PA (L R Shunt) ◆ LV 负荷 LV,LA肥大，扩大 高肺血流 ● 肺血管阻力PVR 肺动脉高压 P H 主动脉内血流通过未闭动脉导管向肺动脉分流（左向右分流） 增加左心系统负担，左房左室扩大 肺血管由保护性痉挛至内膜增厚，末稍肺小动脉闭锁， 肺动脉压力升高，右心负荷加重， 一旦肺动脉压力超过主动脉压力时，肺动脉内未氧合血通过动脉导管逆向 流入主动脉内，临床上出现紫绀 动脉导管逆向分流的血液走向降主动脉以远， 表现为口唇、上肢不紫绀，下肢紫绀，又称分离性紫绀。 ( R L Shunt) Eissenmger Syndrome Difference cyanosis 分离性紫绀

临床表现 Clinical features ◆ 小导管无症状：Asymptomatic ◆ 反复肺部感染 Recurrent lung infection ◆ 发育不良 malnutrition ◆左心衰 Left heart failure ◆ 紫绀 cyanosis

★临床体征 Signs ◆ 连续性机器样杂音 Continuous or 'machinery' type murmur 重度肺高压, only systolic murmur ◆ P2亢进, 脉压增宽, 水冲脉 bounding pulses ◆ 分流量大的病人 在心尖有舒张中期柔和杂音

ECG ● LV肥大 双室肥 大 RV肥大 ● LA 肥大

★ Radiologic Findings ●主动脉结突出 Prominent aortic knob ● 左房 左室扩大 Dilation of left atrium, left ventricle ● 肺门血管扩大，肺纹理增粗 Increased pulmonary vasculature

Echocardiography 可示降主动脉与肺动脉之间动脉导管 S ize of PDA, Qp / Qs Size of Ventricular and atrial chamber

诊断 Diagnosis ●体征 连续性机器样杂音 ●心电图 ●胸片 ● Echo

★鉴别诊断Identified diagnosis ● 室缺合并主动脉瓣返流 VSD with aortic valve insufficiency ● 主动脉窦瘤破裂 The ruptured aneurysm of the aortic sinuses ● PDA合并重度肺高压时，要与VSD鉴别

并发症 Complications ● 感染性动脉内膜炎 Infective endarteritis ● 肺动脉高压 Pulmonary hypertension ● 感染性动脉内膜炎 Infective endarteritis ● 动脉导管瘤样扩张 Aneurysmal dilatation of the ductus

★治疗选择Treatment options ● 早产儿早期可试用消炎痛 Premature infants often respond to prostaglandin inhibtor, Indomethacin ● 症状严重的应进早手术Symptomatic infants with a large PDA usually require surgery as soon as possible ● 合并心内膜炎的PDA应控制感染下应用CPB手术

手术方法 Surgical treatment(1) 切口 PDA Ao 左后外侧切口，第四肋间进胸 切开后纵隔胸膜，肺动脉干扪及震颤明确诊断 游离导管，注意勿损伤喉返神经

导管处理 Surgical treatment (2) ● 结扎 Ligation ● 切断缝合 Cutting and suture 适于粗短导管 ●夹闭 Clamping 胸腔镜下实行

Surgical treatment (3) ● 胸骨正中 切口暴露PDA Exposure PDA through Midsternal incision 指征： 合并重度肺高压成年病人， 疑有导管壁钙化的在CPB 下切开肺动脉缝合

★手术合并症Postoperative complications ● 出血 Bleeding ● 术后高血压 Systemic hypertension ● 喉返神经损伤 Recurrent laryngeal paralysis

Interventional therapy ●塞子堵塞 适合成年小导管

房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ● 心房间隔发育不全，遗留缺损造成血流相通

房间隔的发生

★分类 Classification of ASD ● 继发孔缺损 Ostium secundum ASD 卵圆孔型 oval fosa 静脉窦型（上,下腔静脉） Sinus venosus defect ● 原发孔型 Ostium primary ASD

★病理生理PathyPhysiology ●房缺的分流方向取决于心房压力 心房压力取决于心 室的顺应性 relative compliance of the ventricles , less left ventricle compliance ● 分流量取决于缺损大小和心 室相对顺应性 defect size and the relative compliance of the ventricles. ●小龄时分流少；年龄增加，左室顺应性减小，分流增加

★病理生理PathyPhysiology ●右室负荷加重 右房右室肥大 ●肺血流大量增加，肺血管重构，肺血管阻力 增加，肺动脉高压 ● Eisenmengers syndrome

★临床表现Clinical presentation ● 早期通常无症状. ● 体检发现杂音 Murmur on preschool physical exam ● 听诊Auscultation shows

★Radiology of ASD ● 肺门阴影增大 肺纹理增多 ● 主动脉结小 肺动脉段突出 ● 右室大 左房左室不大

ECG ● 继发孔房缺 右室肥大电轴右偏 ● 原发孔缺损 1, 电轴左偏 2, P-R 间期延长 3, aVF主波向下

Echocardiography The type , size, location of ASD Qp /Qs , 肺动脉压力 (PAP)

手术适应症Surgical indication ● 无症状但有血流动力学改变，应做手术， 通常在4-6岁手术 ● 小房缺，但肺循环血流量 / 体循环量 大于 1.5倍以上亦应手术 ● 50岁以上高龄病人如有症状，只要不是逆向分流 也应争取手术治疗 ● 原发孔房缺应早日手术

手术方法Surgical approach ● 直接缝合 或加片修补A simple suture or a patch

介入治疗Interventional treatment for ASD ● 适合于 小的卵原孔型(<25mm) 特制降落伞固定在缺损 边缘

室间隔缺损Ventricular Septal Defect(VSD) ● 室间隔在胚胎期 间发育不全所致 ● 占先心病15-25 %

分类Classification of VSD ● 膜部缺损 Memberanous VSD ●流出隔缺损 outlet septal defect ●流入部缺损 Inlet septal VSD ●肌部缺损 Muscular septal VSD

合并畸形Associated lesions ● 在症状明显的室间隔缺损新生儿或 婴幼儿中25 %合并PDA ● 10% VSD合并主动脉缩窄 ● 房间隔缺损 ●主动脉瓣关闭不全，主动脉瓣或瓣下狭窄

症状和体征(1) symptoms and Signs ● 症状严重性相关因素Severity of symptoms related to: ◆ 缺损大小Defect size ◆ 肺血管阻力Pulmonary vascular resistance (PVR) ◆合并畸形Associated cardiac lesions

★症状 （2） ● 小缺损，通常无症状 ● 大缺损，2-3月即开始出现明显症状 反复呼吸道感染，肺炎，左心衰，发育不良 ● 小缺损，通常无症状 ● 大缺损，2-3月即开始出现明显症状 反复呼吸道感染，肺炎，左心衰，发育不良 进行性肺动脉高压病例，早期即出现发绀 和右心衰竭

★体征Signs (3) ● 小到中等缺损 Small to moderate VSD ◆ P 2 正常 ◆ 收缩期杂音 Grade II-VI of VI 位于胸骨左缘 Located at left sternal border ◆ 可伴有震颤 thrill

★体征Signs (4) ● 大室缺伴大量分流病人Large VSD with significant shunt ◆ 上述杂音 ，震颤 ◆ 心尖舒张中期杂音Mid-diastolic flow rumble at apex ◆ 严重病人出现心衰体征Congestive Heart Failure signs and symptoms

` ★体征Signs (5) ● 严重肺高压病人 ◆ 右室肥大 ◆ P2 显著亢进 ◆ 杂音变为短促，或者杂音消失 ● 严重肺高压病人 Marked Pulmonary Hypertension ◆ 右室肥大 ◆ P2 显著亢进 ◆ 杂音变为短促，或者杂音消失

ECG ◆ Normal ◆ LV hypertrophy ◆ Double ventricle hypertrophy ◆ RV hypertrophy

Radiology of VSD Large VSD Small VSD

Echocardiography Catheterization and angiography

术前诊断和评估 ● 症状和体征 Symptoms and signs ● X-ray ， ECG，Echography Diagnosis and evaluation before surgery ● 症状和体征 Symptoms and signs ● X-ray ， ECG，Echography ● 心导管测定肺血管压力和阻力有利于 确立手术指征

★治疗Treatment(1) ● 观察 Observation 小的缺损有自行闭合可能，可以观察到10 岁再决定 无血流动力学改变 no hemodynamic change  无症状 no symptom

★手术指征Surgical indication ●.大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术 缺损直径超过主动脉口的2 /3 反复肺炎发作 心力衰竭多次发作 50 % 病儿在1 岁内死亡 ●. 中等大小缺损为防止肺血管病变发生 亦应早期手术

手术反指征Counter- indication for surgery ● Eisenmger’s symdrome

手术方法 ● 补片 Surgical placement of patch over VSD  ● 小缺损直接缝合

手术并发症Postoperative complications ● 房室传导阻滞 AV block ● 残余分流 Residual shunt

★法洛四联症 Tetralogy of Fallot ◆ 右室流出道狭窄 infundibular stenosis ◆ 室间隔缺损VSD ◆ 主动脉骑跨 Overriding aorta ◆ 右室肥大 Right ventricle hypertrophy

病理学Pathology (1) 位导致右室流出道梗阻 of infundibular septum determines ● 右室漏斗部向前向左移 位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction IS

病理学 (2) ★●漏斗部狭窄常合并 ◆ 肺动脉瓣狭窄 ◆肺动脉主干狭窄 ◆ 肺动脉分支狭窄 病理学 (2) ★●漏斗部狭窄常合并 ◆ 肺动脉瓣狭窄 Pulmonary valve stenosis ◆肺动脉主干狭窄 Pulmonary trunk stenosis ◆ 肺动脉分支狭窄 Branch pulmonary arteries stenosis 肺动脉主干 肺动脉瓣

★病理学(3) ● 主动脉右移导致主动脉骑跨 在室间隔缺损上进入右室 The aorta overrides the VSD into the right ventricle  

★病理生理 ●右室流出道狭窄 右心排血受阻 右心压力 ●右室血液通过室间隔缺损进入 ● RBC Hb 主动脉 血氧饱和度下降 ●右室流出道狭窄 右心排血受阻 右心压力 主动脉 血氧饱和度下降 ●右室血液通过室间隔缺损进入 肺循环血流减少 发绀 ● RBC Hb

临床表现Clinical presentation (1) ● 紫绀 Cyanosis ◆ 新生儿发绀，进行性加重 Develops within the first few years of life. ◆ 哭闹时加重

★临床表现 (2) ● 蹲踞 Squatting position ● 生长发育迟缓 ● 间断缺氧性发作 hypoxic spells Growth is retarded. ● 间断缺氧性发作 hypoxic spells

临床表现(3) ● 杵状指Clubbing 在较大的病儿出现 Develops in older children, usually after 6 months of age

★临床表现 (4) ● 震颤 ● 单一的第二心音,听似亢进 ● 收缩期喷射性杂音 systolic ejection murmur Systolic thrill at the lower left sternal border ● 单一的第二心音,听似亢进 Single S2 - Pulmonic valve closure not heard ● 收缩期喷射性杂音 systolic ejection murmur

化验检查 ● RBC 5—8 x 10 12 / L ● Hb 150 – 200 g / L ● PCV 50 –80 % ●氧饱和度 90—40 %

★chest radiograph 较大的病儿表现为靴形心 Boot-shaped" heart 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 心尖圆钝 肺血少

EKG Right ventricular hypertrophy Right axis deviation

Echocardiography ● 可显示VSD 和流出道狭窄 ● 描述 ◆ 冠状动脉解剖 Coronary artery anatomy ◆ 房室瓣形态 AV valve morphology ◆中心肺动脉发育状况 Central pulmonary arteries

心导管检查 catheterization ● 并非全部四联症均须导管检查 Is not required in all patients ◆ Echo不能完全明确病变 ◆肺动脉严重狭窄和合并 肺动脉闭锁时导管明确

★心 血管造影(2) ●右心造影特征 ◆ 流出道不同水平的狭窄 ◆ 主动脉和肺动脉同时显影 ◆主动脉增粗和前移

★诊断和评估 ● TOF 是最常见的紫绀先心病 ●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断 ●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断 ●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖 因素：左室发育大小，左右肺动脉发育

自然病史Natural History Risk of death is greatest in 1st year ● 病情的严重性取决于RVOT 梗阻的程度 Determined by the severity of RVOT obstruction ● 1岁内死亡率最高, 25 -30%的未被治疗的病儿 在1岁内死亡 Risk of death is greatest in 1st year 25 -30% of untreated infants die in 1st year of life ● 40% 死于3岁内, 70%死于10岁内, 95%死于40岁内

★手术适应症indication for operation (1) ● 症状较轻，简单的病儿有合适的氧饱和度 可择期手术，通常在1岁后手术 The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age

★手术适应症 (2) ◆ RVOT梗阻明显，缺氧严 ●姑息性手术 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 ◆目前常采用modified Blalock --Taussig shunt

★手术适应症 (3) ● 根治术：应尽可能采用根治术 ◆ 左心室容积 (LVEDV) > 25 ml / m2 ● 根治术：应尽可能采用根治术 ◆ 左心室容积 (LVEDV) > 25 ml / m2 ◆ 左右肺动脉直径之和 > 降主动脉的直径 ◆ 无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果

手术基本方法 ● 切开右室前壁，切除壁束和隔束 ● 显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室 ● 疏通ROVT ，自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 小的宜一并跨瓣加宽

Surgical procedure (1) ●基本病变

Surgical procedure (2) ● 切开右室前壁，切除壁束和隔束，显露VSD

Surgical procedure (3) ● 修补缺损并将主动脉隔至左室

Surgical procedure (4) ● 疏通ROVT ，自体心包片加宽ROVT， 主肺动脉小的宜一并跨瓣加宽

并发症 ★● 低心排血症--- -术后主要死亡原因 LVEDVI < 30 ml/m2; 畸形矫正不满意 心肌保护不佳