垂体柄阻断综合征的影像表现 （Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSIS） 福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华 13774564543@163.com
垂体解剖 腺垂体 GH,PRL,MSH TSH,ACTH FSH,LH 神经垂体 腺垂体：远侧部、结节部、中间部 神经垂体：神经部、漏斗部、正中隆突；远侧部、结节部----前叶； 中间部、神经部----后叶； 漏斗部、正中隆突---漏斗 腺垂体远侧部占垂体3/4，具有分泌功能。生长激素、催乳素、促黑激素 直接作用于靶组织或细胞，调节生长、乳腺发育、泌乳及黑色素代谢 促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素及黄体生成素---- 特异性作用于各自的靶腺体而发挥调节作用，统称为促激素。 神经垂体贮存激素，接受下丘脑分泌的抗利尿激素和催产素。抗利尿过少 - 尿崩症。 2
生理学 垂体上动脉 垂体门静脉 垂体前叶 脑底动脉环的垂体上动脉和来自颈内动脉海绵窦段的垂体下动脉供血，两动脉间丰富温和，由垂体上动脉在漏斗部形成毛细血管网，汇合成若干条小静脉，即垂体门静脉，这些小静脉下行至腺垂体远部，再一次分成毛细血管网包绕前叶的分泌细胞。所以垂体门静脉是下丘脑释放的激素到达垂体前叶的直接渠道。 3
垂体柄阻断综合征 即垂体柄横断，下丘脑的激素不能通过垂体柄送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的一系列临床综合征。 4/18 4
病理改变 垂体前叶萎缩 垂体后叶异位 生长激素等缺乏 后叶功能正常 5/18 下丘脑分泌激素不能送至神经垂体以后，垂体柄的残端就会组织增大，重新形成小的异位的垂体后叶。 5/18 5
流行病学 活产新生儿：1/10000—1/4000 男孩 > 女孩（6.9：1） 6/18 Since PSIS is a relatively newly recognized disorder with the introduction of MRI, the exact prevalence is uncertain. Most population studies related to PSIS are from the western 6/18 6
？ 病因学 围产期异常因素：臀位、足先露 生后窒息（难产） 分娩损伤 垂体柄、垂体先天发育异常 基因缺乏 7/18 臀位I、足先露，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂 生后窒息致低氧、低灌注引起垂体柄及垂体损伤 仍有一部分比例 正常胎位、无难产史 垂体柄阻断综合症是臀位、难产的原因，而不是结果。 ？ 7/18 7
临床表现 复杂、多样 青少年生长发育迟缓的主要原因 可导致生长激素缺乏, 引起垂体性矮身材 其他激素缺乏的表现 尿崩症少见 8/18 也有一部分人身高是正常的 分析：身高受多种激素的影响，多种激素缺乏时反而可能会延长骨骼生长时间。 8/18 8
实验室检查 生长激素减低 其他激素减低 9/18
MRI表现-正常垂体 新生儿：垂体上缘突起，T1WI高信号 生后2个月：垂体上缘逐渐变平，前叶T1WI、T2WI与白质信号等，后叶呈T1WI高信号 儿童期：前叶高度2-6mm 青春期：男性7-8mm，女性可达10mm 垂体柄：2-3mm 新生儿期泌乳素细胞增生、蛋白质合成可能是垂体呈高信号的原因。 垂体后叶高信号是由于含抗利尿激素的神经分泌类脂质颗粒使垂体后叶T1 值缩短所 致,也可能与下丘脑神经分泌细胞轴突覆盖的磷脂、垂体柄至垂体后叶静脉血流缓慢有关。 值得注意的是,正常人中10%神经垂体高信号缺如。 10/18 10
正常垂体MR表现
MRI表现-PSIS 垂体柄缺如/变细 垂体窝内后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起 垂体前叶发育不良 增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细 可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等 断端神经分泌物质累积成一个异位的后叶。 12/18 12
男，21岁，身材矮小14年， 身高130cm，生长激素水平较低 2015/03/30，MR0236214，男，21岁， 生长激素1.88ug/L 男，21岁，身材矮小14年， 身高130cm，生长激素水平较低
MR0239491，2015/05/07 男性，22岁 生长激素小于1ug/L
MR0225171，2014/11/11 F，16岁，发现身材矮小10余年，身高 139cm， 12岁骨龄 12岁骨龄
男性，37岁，生长激素小于0.01ug/L 15岁骨龄
Case 1 男性 18岁 男性，18岁，小脑扁桃体下缘变尖，向下超过枕骨大孔连线6mm。垂体前叶菲薄，贴于鞍底，垂体后叶短T1 信号未见，垂体柄未见确 切显示，第三脑室漏斗区可见点状短T1 信号。 17/18 17
小 结 临床表现+实验室检查 典型的MR表现 垂体柄缺如或变细 垂体后叶高信号异位 垂体前叶发育不良 PSIS 18/18
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