蠶豆症 班級:幼二甲 姓名:江苡琳 學號:4A0I0020
什麼是蠶豆症? 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症。
蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症,在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者,客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說,蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。 因屬於性聯遺傳疾病,常常由母親傳給兒子。故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染,因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長,不過這可能是唯一的好處!
蠶豆症患者會有什麼樣的問題 : 蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個:新生兒黃疸期延長,及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象。 黃疸在新生兒是常見的情形,但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形,若未經適當處置,有時會使新生兒神經系統受到傷害,嚴重時,甚至可能造成死亡!
急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀,溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷,甚至死亡。
臨床表現包括: (一)新生兒黃疸:近三分之一的新生黃疸症是因G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。 (二)急性溶血性貧血:當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。。
蠶豆症用藥禁忌: 在日常生活裏,蠶豆症病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫師或藥師。看病吃藥前,也要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症。 蠶豆症病人應該避免使用下列藥品: 一、抗瘧疾藥物。 二、抗感染藥物中的磺胺藥四、某些抗感染或消毒劑 五、其他化學品,例如,龍膽紫
治療及預防 : 輕微的新生兒黃疸只需照光治療,而輕微的急性溶血通常為自限性疾病,只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時,則需要注意水分的補充,以免造成腎臟的傷害。 不管新生兒黃疸或是急性溶血,只要給予適當的治療,通常很快就會恢復健康,不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致,所以,目前沒有治癒的方法。