2014年5月19日病例随访讨论 影像科 陈潭辉

海绵窦海绵状血管瘤 （MR0192765）

颅内海绵状血管瘤  概述 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)， 或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。男性病例多为30 岁以下，女性病例多为30～60 岁。

海绵状血管瘤 症状体征 1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉        1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉         2.癫痫 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。        3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。        4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。 1. 常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6 个月～2 年内出现下述症状。 2.海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。 3.根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM 出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。 4.可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

海绵状血管瘤 疾病病因 迄今不清楚，有下列学说： 1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。       迄今不清楚，有下列学说：       1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。       2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 1.研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q 长臂的q11、q22。 2. Zabramski 等追踪6 个家族21 人，随访2.2 年发现17 个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4 个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。

海绵状血管瘤 病理生理 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。 病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。 ，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因.这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤 典型MR表现 在MRI T1 和T2 加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

脑实质 海绵状 血管瘤

颅内脑外海绵状血管瘤 位于脑外者绝大多数位于海绵窦内，海绵窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的13%左右。海绵窦海绵状血管瘤其临床表现缺乏特征，在影像学上与该部位的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、垂体瘤等难以鉴别，文献报道，术前的误诊率高达38%～50%。

海绵窦海绵状血管瘤 1、临床表现：多见于中年女性，原因不明，有研究认为其发病可能与雌激素有关。发病起初症状隐匿，进展缓慢，出现症状时瘤体多已较大。头痛比较常见，可伴有恶心、呕吐等颅高压症状。可出现海绵窦综合征，其中第III和第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。偶伴垂体激素紊乱。本病的临床表现缺少特征性，海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等也可出现上述临床表现。 1.病理特征及临床表现  近年来研究证明CA是一种不完全外显性常染色体显性遗传性疾病[2],与真性血管畸形不同,肉眼下病变由界限清楚哑铃状或葫芦状的一簇高度扩张的血管所构成,切面呈海绵状或蜂窝状,腔内充满血液,扩张的管腔之间为菲薄的间隔,并可相互通连。肉眼病灶虽有界限性,但镜下却没有包膜,血管壁仅由菲薄的胶元纤维和内皮细胞所构成,无肌肉和弹力组织。海绵窦CA由于生长在脑外,有一定的生长空间,因此在瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之前,临床往往无任何症状,当临床出现相应症状时说明瘤体的截面多已超过3cm，肿瘤向海绵窦内生长可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经,向前生长可压迫视神经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉,所以临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌乳等内分泌失调症状，上述症状在劳累、孕期加重,休息、妊娠终止后缓解。有人认为与雌、孕、促性腺激素水平有关[4],也有人认为是高血流状态、收缩压升高所致[5]。本病多见于中年女性可能与此有关,本组11例中有8例为女性，平均年龄41岁与文献报道一致。此临床表现缺乏特异性，海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤、垂体瘤及神经鞘瘤也可出现上述类似症状。由于占位效应、侵犯硬脑膜以及骨质破坏，头痛比较常见，可伴有恶心及呕吐等颅高压症状。

海绵窦海绵状血管瘤 2、病理改变：海绵窦海绵状血管瘤边界清晰，分叶状，由大小不等、高度扩张的血管团组成，切面呈海绵状或蜂窝状。根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜，可分为二型：（1）海绵状型：有完整假包膜，瘤体表面光滑，触之囊性感，瘤体的张力随血压的改变而变化。（2）桑椹状型：假包膜不完整或缺如，瘤体外观呈结节状，触之为实质感，瘤体的张力不受血压的影响。 ①海绵状型:肿瘤表面光滑,有完整假包膜,触之囊性感,血压降低或穿刺肿瘤抽血后张力降低,瘤体可缩小,血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原状,并可见针眼处出血。②桑椹状型:肿瘤外观呈结节状,假包膜不完整或缺如,触之实质感,肿瘤张力不受血压等影响，

海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： CT表现：表现为鞍旁肿块，形态类似哑铃状，靠外侧大，靠内侧小。平扫在海绵窦区或整个中颅窝底可见高、等或低密度肿块影，密度均匀，边界清楚。增强扫描可见显著均一强化，无瘤周水肿。骨窗相可见中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质吸收和破坏。 2.海绵窦CA的CT和MRI表现  海绵窦CA表现为鞍旁肿块，通常比较大，平均直径接近5cm，肿块形态通常呈哑铃状或类园型，靠外侧大,靠内侧小。CT平扫在海绵窦区表现高、等或低密度肿块影，密度多数较均匀，极少数伴有钙化而混杂有斑块状高密度影，肿块边缘较清晰，与正常组织界限清楚。肿瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和Meckel腔，颈内动脉海绵窦段拉直并被肿瘤完全包围，颈内动脉分支和大脑中动脉移位到肿瘤顶部。增强扫描后多呈显著均一或不均匀强化，无瘤周水肿。肿瘤缓慢增长和搏动性压迫可使周围骨质受到破坏，CT的骨窗相上可出现中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质吸收和破坏,一般不伴有骨质增生。正常海绵窦MRI扫描，T1WI双侧海绵窦与脑实质信号相类似，其内可见散在斑点状高信号影，这是由窦内少量脂肪及(或)缓慢的静脉血流构成，颈内动脉呈流空管状信号影；T2WI双侧海绵窦呈高信号，颈内动脉仍呈流空管状影；增强扫描海绵窦呈明显强化，其中内外侧壁强化更明显。冠状位扫描海绵窦形态呈倒三角形，其内的颅神经呈点状等信号影。海绵窦区CA由于血窦内血液流动相对缓慢，因此，肿块内未见血管流空现象。又由于血液的主要成分是水和血红蛋白等，所以，肿块于 T1WI呈较均匀的稍低信号，在T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。注射Gd-DTPA后，由于其缩短了血液的T1弛豫时间，在T1WI上肿块明显强化，类似T2WI上的脑脊液信号，边缘锐利、呈类圆形或非对称哑铃形，伴血栓形成时，呈混杂信号。通常增强后，海绵状型CA显示均匀显著增强，桑椹状型 CA显示不均匀性增强[6]。与脑内CA不同，海绵窦区CA钙化、出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积，所以病灶周围不出现典型脑内CA含铁血黄素沉积形成的长T1、短T2低信号环。MRI可清晰显示肿瘤的生长范围及其与周围神经血管结构的关系。颈内动脉可部分或全部被病变组织包绕，图像上颈内动脉呈流空管状信号影。目前认为这些特征性的MRI表现是诊断海绵窦区CA的关键，有关海绵窦区CA的氢质子波谱检查的报道表现为NAA波、Cr波、Cho波全部消失，常出现Lip峰，与海绵窦内正常情况下存在脂肪组织有关[7]。

海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： MRI表现：瘤体内常未见血管流空现象。平扫时T1WI呈较均匀的稍低信号，T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。增强扫描时，瘤体为均匀强化的高信号。形态呈外侧大内侧小的“葫芦状”。出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积。动态增强扫描与肝海绵状血管瘤相似 由于血窦内血液流动相对缓慢，因此，瘤体内未见血管流空现象。又由于血液的主要成分是水和血红蛋白，所以平扫时瘤体于T1WI呈较均匀的稍低信号，在T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。增强扫描时，瘤体为均匀强化的高信号，脑膜尾征不明显，形态呈外侧大内侧小的“葫芦状”。海绵窦海绵状血管瘤出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积，所以病灶周围不出现典型脑内海绵状血管瘤含铁血黄素沉积形成的长T1、短T2低信号环。

海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： （3）血管造影表现：DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。在中颅窝、鞍旁始于毛细血管期延至窦期的团块状淡染色影是中颅窝、海绵窦区海绵状血管瘤比较特异的表现。

鉴别诊断 鞍旁脑膜瘤 神经源性肿瘤(三叉神经鞘瘤) 动脉瘤 胆脂瘤 垂体瘤

脑膜瘤

三叉神经鞘瘤

动脉瘤

胆脂瘤

小结 对中年病人，尤其是女性，有海绵窦占位症状，影像学证实为富含血管的肿瘤，应高度怀疑海绵状血管瘤的可能