癫 痫 Epilepsy.

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癫 痫 Epilepsy

定义、分类 1 主 要 内 容 病因与发病机制 2 临床表现、相关检查 3 诊断、治疗 4 护理、健康指导 5

概 念-1 癫痫: 一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。 可分为痫性发作和癫痫症两方面

概 念-2 痫性发作( seizure )与癫痫( epilepsy ):

流 行 病 学 发病率指每年每10万人口中新出现的病人, 癫痫的发病率约为17~50/10万人; 患病率指患某病人数占群体人数(1000人)的百分比, 癫痫的患病率约为0.5%,即每1000人中有5人患癫痫; 我国估计有癫痫病人至少500万人; epilepsy的发病率要远低于seizure

历 史 2500年前的古希腊已有记载。公元前5世纪,医学之 父希波克拉底 就对癫痫大发作、小发作做出详细描述。当时认为是 历 史 2500年前的古希腊已有记载。公元前5世纪,医学之 父希波克拉底 就对癫痫大发作、小发作做出详细描述。当时认为是 恶魔附体的表现,是一种邪恶的疾病。 19世纪中期,Jackson首先提出癫痫是由于脑灰质异 常过度放电所致。 历史上患癫痫的名人: 恺撒大帝、 拿破仑、 梵高。

病 因 1特发性(无可解释的结构变化或代谢异常) 2症状性(脑部器质性病变和代谢性疾病引起) 病 因 1特发性(无可解释的结构变化或代谢异常) 2症状性(脑部器质性病变和代谢性疾病引起) 脑部疾患:脑部先天性疾病、外伤、感染、脑血管疾病、肿瘤、脑部变性病 脑外疾患:脑缺氧、儿童期高热惊厥、遗传代谢病、中毒、内科疾病致神经系统并发症

病 因 3.隐源性 (临床表现提示症状性癫痫,但未找 到明确病因) 4.反射性(这类发作与某些特殊状态有关,如闪光、 病 因 3.隐源性 (临床表现提示症状性癫痫,但未找 到明确病因) 4.反射性(这类发作与某些特殊状态有关,如闪光、 音乐、下棋、阅读、沐浴、刷牙等,也称状态关联 性癫痫发作,一旦去除相关状态即不再发作)

发 病 机 制 神经元放电 是神经系统的生理功能 癫痫发作是异常神经元集合体过度超同步化电活动的结果

癫痫分类及临床表现

临床表现-特征 发作性 短暂性 刻板性 反复性 痫性发作是癫痫的特征性临床表现

临床表现-先兆1 很多癫痫发作前有先兆,如有的病人会告诉周围的人:“我要犯病了”;孩子会突然害怕,紧抱大人的腿等 先兆是指发作的最先感觉,是发作最开始的部分。先兆发生于意识丧失之前,记忆仍完整,往往持续数秒到数分钟 先兆出现时癫痫发作已经开始

临床表现-先兆2 先兆类型 躯体感觉性:常见为麻木等异常感觉 视觉性:一般为闪光、彩色亮点或黑朦 听觉性:经常为耳鸣 嗅觉性:幻嗅,包括闻到烧焦的橡皮味等 味觉性:口中有特殊不舒服的味道 情绪性:包括焦虑、不安、压抑、惊恐等, 恐惧是最常见的一种 精神性:包括错觉、幻觉及其它场景, 常见如似曾相识感、生疏感 其他性:有眩晕、上腹不适等

临床表现-先兆3 先兆意义 1. 帮助癫痫病灶的定侧定位; 颞叶癫痫:常为耳鸣、情绪变化、上腹不适等 顶叶癫痫:麻木等感觉 枕叶癫痫:经常为视觉先兆 额叶癫痫:多无先兆 2. 是一个警告信号

临床表现-seizure类型1 (一)部分性发作——大脑半球某部分神经元首先被激活 1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 A 运动性发作——Jackson发作,Todd瘫痪 B 感觉性发作(体感或特殊感觉)——感觉性Jackson发作,嗅觉性等 C 自主神经发作——多汗、烦渴、欲排尿感等 D 精神性发作——记忆扭曲(如似曾相识感)、情感异常(无名恐惧、抑郁)幻觉或错觉(视物变大或变小)

(Jackson)癫痫和陶得(Todd)瘫痪 表现为身体某一部分有节律的抽动,持续数秒,意识清楚。如一侧的口角、眼睑、手指或中趾的抽动,一侧肢体的痉挛抽搐等。 如果从一侧拇指开始,经手指、腕部、肘部向肩部扩展,则称之为贾克森(Jackson)癫痫。 较严重的抽搐发展后,发作部位可留有暂时性(24小时内)瘫痪,称之为陶得(Todd)麻痹,部分病人可于几日内恢复。

临床表现-seizure类型2 2 复杂部分性发作 发作时伴有轻度意识障碍,也称精神运动性癫痫。病灶多在颞叶,又称颞叶癫痫 A 仅有意识障碍 2 复杂部分性发作 发作时伴有轻度意识障碍,也称精神运动性癫痫。病灶多在颞叶,又称颞叶癫痫 A 仅有意识障碍 B 精神症状:表现突然的恐惧、愤怒、抑郁、欣快、陌生或熟悉感,各种幻觉和错觉。 C 自动症:为意识模糊中的不自主动作,事后不能回忆,如吸吮、咀嚼、搓手、脱衣解扣、行走奔跑等,可持续十分钟。

临床表现-seizure类型3 (二)全身性发作 1. 小发作 临床表现为短暂意识丧失,多见于儿童和少年期。 (1) 失神发作 1. 小发作 临床表现为短暂意识丧失,多见于儿童和少年期。 (1) 失神发作 (2) 肌阵挛性发作 (3) 阵挛性发作 (4) 强直性发作 (5)无张力性发作

临床表现---seizure类型4 (二)全身性发作 2 强直--阵挛发作(GTCS) 又称大发作,以意识障碍,全身抽搐为特点,占痫性发作的81%。分以下几期: A 强直期:突然意识丧失,全身肌肉强直收缩,瞳 孔散大,光反应消失,口唇青紫,约10~20秒 B 阵挛期:全身肌肉有节律的收缩,由肢端延及全 身,约1~3分钟 C 恢复期:呈昏睡状态或易激惹,经数分钟~数小 时不等

临床表现---EP持续状态 概念:癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。 任何类型均可出现癫痫持续状态,但以全身性强直一阵挛发作持续状态最常见。 癫痫持续状态需要紧急处理

辅 助 检 查 诊断癫痫发作最重要依据是患者的病史 脑电图——诊断癫痫的最重要的辅助检查方法 尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波 视频脑电图——病灶定位 影像学

诊断思路

诊 断 思 路 确定是否为癫痫 癔病 晕厥 判定癫痫的类型 判定癫痫的病因 特发性 症状性 脑局部——外伤、肿瘤、感染、中毒等等 代谢性——低血糖、低血钙、卟呤病等等

表1 癫痫和癔症鉴别表 癫痫 癔症 无明显诱因 精神因素 发作突然 缓慢 意识丧失 神清 瞳孔散大 正常 小便失禁 无 持续时间短 相对较长 可自然恢复 暗示可停止

癫痫治疗

治 疗-1 药量自小剂量开始,渐加量控制 单一用药——顽固性癫痫可合并用药,但要注意药物间的相互作用 长期用药,逐渐减量——GTCS和单纯部分性发作在完全控制后2~5年,失神发作在完全控制半年后,复杂部分性发作很少完全控制。

治 疗-2 根据类型选用药物 全面强直-阵挛性发作——特发性:首选丙戊酸钠、次选苯妥英钠;症状性:首选卡马西平,次选苯巴比妥 失神发作——典型者:丙戊酸钠;非典型:乙琥胺 肌阵挛发作——丙戊酸钠 部分性发作——首选卡马西平,次选苯妥英钠 West综合症——首选ACTH,次选泼尼松 Lennox-Gastaut综合症——首选丙戊酸钠,次选氯硝西泮 青春期肌阵挛——首选丙戊酸钠,次选氯硝西泮

治 疗-3 EP持续状态的抗癫痫处理: (1)控制发作: 首选静脉注射安定 有效而复发可在半小时内重复给药, 出现呼吸抑制,则需停止注射 其他药物:苯妥英钠,异戊巴比妥钠,10%水合氯 醛, 副醛等 继续治疗:控制发作后使用长效抗癫痫药物(先肌 肉注射,之后换用口服药物)

治 疗-4 EP持续状态的一般处理: (2)保持呼吸通畅,必要时气管插管或切开 (3)高热降温,保护脑细胞,吸氧,监护

护 理 (一)主要护理问题 急性意识障碍:与癫痫发作有关 有受伤的危险:与癫痫发作时持续抽搐、意识障碍有关 有误吸的危险:与癫痫发作时呼吸道分泌物不能顺畅排出有关

护 理 (二)主要护理措施 1.发作时:防窒息、防受伤 首先应将患者置于安全处,头略低,平卧或侧卧,解开衣扣。 护 理 (二)主要护理措施 1.发作时:防窒息、防受伤 首先应将患者置于安全处,头略低,平卧或侧卧,解开衣扣。 若患者张口状态下,可在上下白齿间垫于软物(缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等),以防舌咬伤,切勿强力撬开。 抽搐时勿强力按压肢体以防骨折及脱臼,让患者头转向一侧,以利口腔分泌物流出

护 理 (二)主要护理措施 1.发作时:防窒息、防受伤 抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护,以防自伤、伤人、毁物等。 护 理 (二)主要护理措施 1.发作时:防窒息、防受伤 抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护,以防自伤、伤人、毁物等。 抗癫痫持续状态的药物对呼吸、循环功能都有不同程度的抑制,使用时需严密观察呼吸、循环情况

护 理 (二)主要护理措施 2.用药护理:有效的抗癫痫药物治疗可使80%病人发作得到控制 服药原则与注意事项 药物不良反应的观察与处理 停药时机与方法

护 理 (二)主要护理措施 3.健康指导: 一般护理原则:心理调适、饮食调理 活动与休息:生活规律,劳逸结合,保持睡眠充足 护 理 (二)主要护理措施 3.健康指导: 一般护理原则:心理调适、饮食调理 活动与休息:生活规律,劳逸结合,保持睡眠充足 避免促发因素:疲劳、饥饿、缺睡等;特定因素;不适当停药可致癫痫持续状态 治疗配合 工作与婚育指导

预 后 只要得到及时而正确的诊断和治疗,大多数病人的预后是好的; 预 后 只要得到及时而正确的诊断和治疗,大多数病人的预后是好的; 20年长期随访,70~80%的病人发作可在最初的5年内得到缓解,其中50%可完全停药; 20%左右的病人使用常用药物不能有效控制发作,成为所谓“难治性癫痫”。

思 考 题 癫痫发作的国际分类是什么? 癫痫发作与癔症的鉴别要点有哪些? 什么是癫痫持续状态?如何抢救?

参 考 书 《神经病学》人民卫生出版社 第五版 《Clinical Neurology》McGraw-Hill fourth edition