周围神经疾病 交大医学院附属九院 神经病学教研组
概 述 1. 周围神经系统组成 2. 周围神经基本结构 3. 周围神经损伤的基本病理变化
中枢神经系统 周围神经系统
脑神经
周围神经病理变化
三叉神经痛 （Trigeminal neuralgia） 定义：是一种原因未明的三叉神经分布 区域内短暂反复发作的剧痛，又称原发 性三叉神经痛。
CN V. Trigeminal Nerve ophthalmic (V1, sensory), maxillary (V2, sensory) mandibular (V3, motor and sensory)
Ophthalmic Nerve Branches
Maxillary Nerve Branches
Mandibular Nerve Branches
三叉神经感觉分布区 (周围性)
三叉神经 感觉分布 区(核性)
病因与发病机制 三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神经根,局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。
临床表现 1.中年以上 女>男 2.单侧受累多见 3.疼痛严格限于三叉神经分布区域 第2、3支更常见 4.反复发作性疼痛 1.中年以上 女>男 2.单侧受累多见 3.疼痛严格限于三叉神经分布区域 第2、3支更常见 4.反复发作性疼痛 5.常有扳机点（触发点） 6.无三叉神经受损体征
鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛 2.牙痛 3.鼻窦炎 4.舌咽神经痛
治 疗 原则：以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 1.卡马西平(carbamazepine) 2.苯妥因钠(dilantin) 治 疗 原则：以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 1.卡马西平(carbamazepine) 2.苯妥因钠(dilantin) 3.氯硝基安定(clonazepam) (二)神经阻滞疗法 (三)半月神经节射频热凝治疗 (四)手术治疗
（Idiopathic facial palsy 特发性面神经麻痹 (面神经炎或贝尔麻痹) （Idiopathic facial palsy 或Bell palsy ） 定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神 经非特异性炎症引起的急性发病的面神 经麻痹。
Charles Bell 1774 - 1842
CN VII. Facial Nerve
Facial Nerve Branches
面神经分布图
面神经管
周围性面瘫
a.中枢性面瘫 b.周围性面瘫
病因与发病机制 1.受凉或上呼吸道感染后发病多见 2.病毒感染 3.自身免疫反应
病 理 1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。 2.后期有轴突变性，以茎乳孔和面神 经管内部分显著。
临床表现 1.前驱症状 2.一般症状：多单侧受累 周围性面瘫 Bell现象 3.不同部位面神经损害的临床症状: 茎乳突孔: 面瘫 鼓索：面瘫+舌前2／3味觉障碍
镫骨肌分支以上：面瘫+舌前2／3味觉障碍+ 听觉过敏 膝状神经节：面瘫+舌前2／3味觉障碍+ 听觉过敏+乳突部疼痛+耳廓 与外耳道感觉减退+外耳道和 鼓膜出现疱疹 （Hunt综合征）
4.后遗症: 面肌挛缩和痉挛 面肌联合运动
鉴别诊断 1.吉兰－巴雷综合征 2.糖尿病性神经病变 3.继发性面神经麻痹
治 疗 原则：促进局部炎症、水肿及早消退。 1.药物：皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物 2.理疗 3.保护暴露的角膜及防止结膜炎 治 疗 原则：促进局部炎症、水肿及早消退。 1.药物：皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物 2.理疗 3.保护暴露的角膜及防止结膜炎 4.手术
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称吉兰－巴雷综合征 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 又称吉兰－巴雷综合征 Guillain—Barre Syndrome
历 史
是一种急性起病，以损害多数脊神经 及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊 液中蛋白细胞分离为特征的综合征。 定 义 是一种急性起病，以损害多数脊神经 及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊 液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
病因和发病机制 1.病因:尚未明确，发病前常有感染、 疫苗接种和手术史。 2.发病机制：目前认为是一种免疫介 导的迟发性自身免疫性疾病。病人免 疫系统对周围神经和致病因子共有抗 原产生免疫反应。
病 理 1.周围神经节段性脱髓鞘。 2.偶有轴突变性。 3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共 存。
临床表现 1．发病前1-4周内有感染史。 2．急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。 3．四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端) 3．四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端) 4．四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为 重(手套袜套型感觉减退)。 5．有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫 常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神经障碍。
临床变异型 1.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。 2.急性运动轴索型神经病 3.脑神经型
辅助检查 1．脑脊液蛋白－细胞分离现象(第3周) 2．电生理检查：神经传导速度减慢,肌电 图出现失神经电位。
鉴别诊断 1.急性脊髓灰质炎（acute poliomyelitis） 不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白—细胞分离。 2.全身型重症肌无力（myasthenia gravis） 不同点：(1)症状晨轻暮重; (2)疲劳试验及新斯的明试验阳性;(3)脑脊液正常;(4)无感觉障碍。
3.周期性瘫痪（periodic paralysis） 不同点：(1)多有反复发作史;(2)无感觉障 碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液正常;(5)血钾低伴心电图低钾改变;(6)补钾后症状改善。 4.急性脊髓炎（acute myelitis） 不同点：(1)双下肢上运动神经元瘫痪;(2)锥体束征阳性;(3)有大小便障碍;(4)脑脊液蛋白细胞正常或轻度增高。
5.多发性肌炎（polymyositis） 不同点：(1)肌肉酸痛(压痛)；(2)肌无力以近端为主；(3)血清肌酶(CPK，LDH)增加，血沉增快;(4)肌电图和肌肉活检。
治 疗 1.保持呼吸道通畅与防止继发感染（抢救呼吸肌麻痹） 2.激素治疗目前意见不一 3.血浆置换 4.静脉滴注免疫球蛋白 5.免疫抑制剂 治 疗 1.保持呼吸道通畅与防止继发感染（抢救呼吸肌麻痹） 2.激素治疗目前意见不一 3.血浆置换 4.静脉滴注免疫球蛋白 5.免疫抑制剂 6.尽早康复训练 预 后
复习思考题 1.吉兰－巴雷综合征诊断依据与鉴别 诊断? 2.吉兰－巴雷综合征的治疗方法? 3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别? 4.Bell现象和Hunt综合征? 5.原发性三叉神经痛诊断和治疗原则?