(Congenital Heart disease) 第二讲 先天性心脏病外科治疗 (Congenital Heart disease)

标 题 发病率及原因 临床表现 诊断手段 病种分类 治疗

发病率 正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿） 一级家属中有一个先心病则增至3% 如三个一级家属患CHD则上升为50%

发病相关因素 风疹病毒综合症 药物致畸 （Amphetamines、 华法令、锂） 胎儿酒精综合症 母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮） 母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮） 某些疾病家族 （Halt-oram综合症 Catch综合症22Q11综合症）

临床表现 充血性心力衰竭 经常下呼吸道感染 青紫、蹲踞、缺氧发作 脑梗塞、脑脓肿 （低热、嗜睡、精神异常） 运动受限 心脏杂音 胸痛

心脏杂音听诊四要素 杂音位置及传导方向 杂音时限 杂音的性质 杂音的响度

检查方法 普通心血管放射学 x-ray平片 心血管造影(CAG)

影像新技术 二维超声（US）含多普勒技术 磁共振成像（MRI） CT（EBCT和螺旋CT） 数字减影血管成影（DSA）

综合诊断和优选应用 肺循环状态——x-ray平片 冠心病——选择冠脉造影 大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA 先天性心脏病 （CHD） US并用多普勒技术 后天性心脏病 （AHD）

多普勒原理

分 类 非紫绀型 紫绀型 左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS) 右向左分流(TOF)

（patent ductus arteriosus） 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus） 胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。

类 型

PDA病理生理 (左室前负荷，右室后负荷) Right Atrium Right ventricle Main plumonary Arteny↑ plumonary vessels↑ left Atrium↑ left ventricle↑ Aorta (左室前负荷，右室后负荷)

差异性紫绀 动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。

Eisenmenger（艾森曼格综合征）

PDA诊断 典型体征 注意鉴别诊断 逆行主动脉造影

胸骨左缘连续性杂音 主肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动、静脉瘘 主动脉瓣狭窄伴关闭不全 肺内动、静脉瘘 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 胸部降主动脉与左肺动脉瘘 胸壁动、静脉瘘

治疗 结扎术 切断缝合术 体外循环修补术 介入栓塞术

房间隔缺损（Atrial septal defect） 原发孔型 继发孔型 1、卵圆孔型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型

ASD病理生理 （右室前、后负荷） Right Atrium↑ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑ Left Atrium→ Left ventricle→ Aorta→↓ （右室前、后负荷）

ASD诊断 继发孔缺损出现症状晚 典型杂音 US并用彩色多普勒技术

手术 原则： 原发孔缺损应尽早手术 继发孔缺损应争取手术 方法： 体外循环修补术 卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术

室间隔缺损（Ventricular septal defect） 漏斗部（瓣下型、嵴上型） 膜部（嵴下型、隔瓣后型） 肌部

VSD病理生理 （左、右室前负荷，右室后负荷） Right Atrium→ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumonary Artery↑ Left Artium↑ Left ventricle↑ Aorta→ （左、右室前负荷，右室后负荷）

VSD诊断 症状差异较大，轻重不一。 典型的心脏杂音 US并用多普勒技术

治疗 很小缺损，可观察至10岁 较大缺损，应尽早手术 体外循环修补术

（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.） 主动脉窦动脉瘤破裂 （Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.） 主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。

病理生理 窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。

诊断 充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎 典型心脏杂音 US并用多普勒技术

治疗 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。

肺动脉口狭窄(plumonary stenosis) 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣膜狭窄 肺动脉主干狭窄

PS病理生理 右室后负荷增加 重度狭窄时心排量减少 周围性紫绀

诊断 症状不典型 典型的心脏杂音 心导管检查、DSA

治疗 右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。 体外循环下手术 单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张

法乐四联症（Tetralogy of Fallot） 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大

Fallot病理生理 肺动脉口狭窄和室间隔缺损 右向左分流 肺循环血流量减少 红细胞和血红蛋白增多

诊断 青紫、蹲踞、昏厥、抽搐 典型杂音、杵状指 US和DSA

治疗 根治术 转流术 1、锁骨下动脉-肺动脉吻合术 2、主动脉-肺动脉吻合术