(Budd-Chiari syndrome) 布-加综合征 (Budd-Chiari syndrome) 常德市第一中医院影像科 程显升

布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。 第一例：感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成

中西方差异 西方国家 发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类避孕药) 东方国家 发病多（0.0065%=1/15385）。主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性病因及诸多遗传性因素相关。 共同点 感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成 外国 百万 中国万

（BCS）概论 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 性别方面，一般报道，男性发病率高。 腹水和肝大是最常见的临床征象。

肝门静脉特殊性：起始段和回流段无静脉瓣形成

病因： 1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染

病理分型 Hirooka分型过于繁杂，但精确

汪忠镐分型 Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（约占57%）。 Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。

根据症状分型： （1）暴发型：多数肝静脉主干同时完全阻塞，进展快，起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克。 （2）急性型：肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急，病程多在1个月以内，表现为突发的上腹剧痛，恶心，呕吐，腹胀，肝大，急剧增加的腹水可进展为急性肝衰竭。

根据症状分型： （3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。 （4）慢性型：最多见，病程多在1年以上，主要见于膜性梗阻的患者，表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群，晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象。

实验室检查 肝功能： 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型类似肝硬化。 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值

辅助检查 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方法。 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。 ①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。

影像学检查 CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

病例 1 1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水

动脉期 增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不均

静脉期 静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。

DSA

病例 2 下腔静脉肝段血栓形成

病例3

病例4 奇静脉及半奇静脉扩张

病例5

主要鉴别诊断要点 肝脏大小 脾脏大小，伴或不伴 颈静脉充盈（非肝颈静脉回流征） 实验室ALT，AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。 病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。 肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。 血管造影可明确诊断。 按压其肿大的肝脏时，则颈静脉充盈更为明显，称肝颈静脉回流征

鉴别诊断 ￥急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别： (1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 　　(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。 　　(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 　　(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。 　　(5)血管造影可将二者明确区别开来。 按压其肿大的肝脏时，则颈静脉充盈更为明显，称肝颈静脉回流征

鉴别诊断 （1）肝硬化腹水 & 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。 &布加综合征表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿、溃疡等特点。 &肝静脉和(或)下腔静脉造影、肝活检可以明确诊断。

鉴别诊断 （2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水、心包钙化等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是布加综合征所不具备的（慢性）。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。

鉴别诊断 （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。

血管造影检查是诊断布加综合征的金标准；血管三维成像可以更直接、清晰的显示下腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断中的一个十分有价值的手段。 MRI更具优势。

治疗 注：介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。 内科治疗 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 内科治疗 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 介入治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓 外科治疗 门腔分流术（PCS） 肠腔分流术（MCS） 肠房分流术 （MAS） 肝移植 注：介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。

谢 谢！

1.血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： ① 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 ② 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。

2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的膜性梗阻是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓→机化

3.恶性肿瘤浸润 1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠 近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿 瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基 底膜暴露，激发血栓形成。 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。

4.血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。

5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉。

http://www.wiki8.com/bu.2Djiazonghezheng_132713/#13