甲状舌管囊肿 高腾蛟
定义 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚集，囊肿可通过舌盲孔与口腔想通，继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘，甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性肿物，占原发颈部肿物的40%，占先天性颈部疼痛原因的70%。
正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。
如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开口于盲孔；外盲管开口于颈部皮肤。
发病机制 甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕内衬有假复层纤毛柱状上皮、扁平上皮复层鳞状上皮等上皮细胞上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆固醇等。 可癌变，多为乳头状癌
临床表现 本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。 囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。 若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高，发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有粘液或脓性分泌物流出感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。 体检时在颈部中线附近可触及肿块，质地软，直径1～5cm，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，质地软，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连可随伸舌运动上下移动。
CT表现 CT诊断甲状舌管囊肿有较高的价值，CT检查首先应该确认肿块的位置、形态、边界及其与舌骨的关系，然后测定囊内容物平扫及增强后的CT值，观察内容物有无强化，囊壁有无强化。甲状舌管囊肿位于颈部中线或近中线区，在舌盲孔与甲状腺之间的任何位置，以舌骨上下发生较多。舌骨下的囊肿经常包埋在临近甲状软骨外的肌肉内。
甲状舌管囊肿的CT特征为颈前区边界清楚的低密度光滑薄壁肿块，常呈圆形或椭圆形，少数表现为不规则形，大小大约0. 5~5cm，多数为1 甲状舌管囊肿的CT特征为颈前区边界清楚的低密度光滑薄壁肿块，常呈圆形或椭圆形，少数表现为不规则形，大小大约0.5~5cm，多数为1.5~3cm。囊内液体CT值约10~18HU，CT值高反映蛋白含量高和伴有感染，囊肿常不分叶，偶见分隔。
囊内容物在CT增强时不强化，部分病例囊壁强化通常是合并感染所致，但有部分病程较长的单纯性囊肿患者增强扫描时囊壁可见轻度强化，考虑强化原因为囊壁长期受囊内容物的压迫导致囊壁增厚所致。
鉴别诊断 (1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。
(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。
(3)副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽上下活动，B超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。
(4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉面感常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。
(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但不随伸舌活动借助放射性核素扫描可鉴别。
(6)腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶，需做病理检查鉴别。术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。
(7)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。