coarctation of aorta,CoA 主动脉缩窄 coarctation of aorta,CoA 返回
主动脉缩窄 降主动脉起始段的先天性缩窄
分型 根据缩窄与动脉韧带(或PDA)关系分为:导管前型、近导管型和导管后型。 导管前型又称婴儿型,动脉导管呈未闭状态,常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型,动脉导管多已闭合为动脉韧带,很少合并其他心血管畸形。
缩窄多呈局限性,管壁中层纤维变性,内膜增厚呈隔膜样凸向管腔,管腔不同程度缩小,甚至小如针孔。 少数病人缩窄段较长,呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环,以第3~7对肋间动脉最为显著。
病理生理 缩窄近端血压增高,左室后负荷加重,出现左心室肥大劳损,甚至心衰或脑卒中。 缩窄远端血压降低,血流量少,重者出现肾缺血和下半身供血不足,造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者,未闭动脉导管向降主动脉供血,血流来自肺动脉,引起下半身发绀。
临床表现 症状 合并畸形 缩窄较轻,无合并畸形,多无症状,体检发现上肢高血压,进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状:头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状:麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形,症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓
体格检查 上肢血压高,桡动脉、颈动脉搏动强,胸骨上窝扪及搏动。 下肢血压低,股动脉、足背动脉搏动弱,甚至不能扪及。 听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音,并向下方传导。
心电图 正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大,甚至劳损
X线检查 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷,其上下方左侧纵隔增宽,呈3字形影像征。 7岁以上病人,第3~7肋骨下缘压蚀切迹(受侧支循环血管压迫侵蚀)。 主动脉造影,显示缩窄部血流、侧枝循环。
X光造影:主动脉缩窄
超声心动图 锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示 合并存在的心血管畸形
诊断 根据上述特征,典型病例不难诊断。 不典型者,左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况,有助于制定个体化的手术方案。 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。
MRI: 主动脉缩窄 返回
手术适应证 手术指征 婴幼儿 合并畸形 上下肢sBP>50mmHg,缩窄管径<正常段50% 手术年龄4~8岁,不易出现吻合口再狭窄 婴幼儿 单纯缩窄,上肢sBP>150mmHg,及时手术 心衰反复发作或难以控制,尽早手术 合并畸形 缩窄合并大室缺,先矫治缩窄,同时行肺动脉束窄术,延缓肺血管梗阻性病变,二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰,同期解除缩窄修复室缺
手术方法 侧支循环发育不良,为免阻断主动脉缺血 低温麻醉(32℃) 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉(32℃) 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 右侧卧位,左侧第4肋间进胸,显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片
缩窄段切除
球囊扩张术 经皮穿刺置入球囊扩张管,扩大缩窄主动脉管腔 适于婴幼儿,尤其是合并严重心衰难以耐受开胸