Development of Urinary & Reproductive Systems 第24章 泌尿系统和生殖系统的发生 Development of Urinary & Reproductive Systems

第4 周 间介中胚层 头段→生肾节（形成前肾） 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸） 图1-4

泌尿系统的发生

1. 前肾 前肾小管（7～10对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管） 2. 中肾 中肾小管（80对），形成肾小体， 多数退化 1. 前肾 前肾小管（7～10对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管） 2. 中肾 中肾小管（80对），形成肾小体， 多数退化 中肾管，通入泄殖腔 图5 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

3. 后肾（永久肾） 输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织） 输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管 生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜 图6－8 肾和 膀胱和 尿道 畸形

上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带） 泄殖腔的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄） 于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭 图9、10 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

多囊肾（polycystic kidney） ：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡 图11 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

异位肾（ectopic kidney）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔 图12 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形 图13 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或 融合的肾 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形 图14

脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢 图15 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

肾缺如（agenesis of kidney） 因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形

生殖系统的发生

胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定 生殖腺性别于第7周能辨认 外生殖器性别于第12 周能辨认 生殖系统发生分为： 早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段

生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 1.未分化性腺的发生 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成 图16、17 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

2.睾丸的发生 Y染色体有SRY基因，表达睾丸决定因子（testis-determining factor），决定了性腺分化方向 初级性索→ 睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网） 上皮细胞→支持细胞 原始生殖细胞→精原细胞 间充质→白膜、睾丸间质细胞 图18、19 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

上皮细胞→卵泡细胞 3. 卵巢的发生 无Y染色体，性腺向女性方向分化 初级性索退化；次级性索形成→断裂为细胞团（原始卵泡） 原始生殖细胞→卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期） 间充质→白膜、结缔组织 图18 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜 4. 睾丸和卵巢的下降 引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜 因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移 卵巢停留于盆腔 睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁 图20 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）： 头端开口于体腔 上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节 1. 未分化期 中肾管 中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）： 头端开口于体腔 上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节 图17 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

2. 男性生殖管道的分化 睾丸支持细胞→ 抗中肾旁管激素→ 中肾旁管退化 睾丸间质细胞→ 雄激素→ 部分中肾小管→附睾输出小管 中肾管→ 附睾管、输精管、精囊 和射精管 图21 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部 3. 女性生殖管道的分化 中肾管退化 中肾旁管： 头端→输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段 → 输卵管 下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部 窦结节→ 阴道板→阴道 图22、23 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶 1. 未分化期 间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶 尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节 尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第9 周破裂） 尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起 图24 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

2. 男性外生殖器的分化 生殖结节增长增粗→阴茎 尿生殖褶→左右闭合, 形成尿道海绵体部 阴唇阴囊隆起→于中线愈合, 形成阴囊 2. 男性外生殖器的分化 生殖结节增长增粗→阴茎 尿生殖褶→左右闭合, 形成尿道海绵体部 阴唇阴囊隆起→于中线愈合, 形成阴囊 3. 女性外生殖器的分化 生殖结节→阴蒂 尿生殖褶→小阴唇 阴唇阴囊隆起→大阴唇 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生 图25 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器

先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔 图26 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器

尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口 图27 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器

双子宫：左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道 双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未融合 图28 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器

阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道 雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为46, XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形

两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间 ①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46, XX / 46, XY嵌合型 管道 外生 殖器 畸形

本章重点 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制 睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程

图1 中胚层的早期分化

图2 生肾节和生肾索的发生（第4周）

图3 中肾嵴和生殖腺嵴的发生

图4 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图

图5 第5周人胚前、中、后肾的发生

图6 后肾的发生

图7 集合管与肾单位的发生

图8 11周龄人胎肾 A低倍 B高倍 1集合管 2近曲小管 3血管球

图9 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成

图10 尿生殖窦的演变（男性）

图16 原始生殖细胞的产生和迁移

图17 未分化性腺的发生

图18 睾丸与卵巢的分化

图19 11周龄人胎睾丸 A低倍 B高倍 1睾丸索 2睾丸间质细胞 3附睾

图18 睾丸与卵巢的分化

图20 睾丸下降

图17 生殖管道的发生（未分化期）

图21 睾丸与男性生殖管道的演化

图22 卵巢和女性生殖管道的演化

图23 子宫与阴道的形成

图24 外生殖器的演变