骨纤维性和纤维组织细胞性病变的影像表现 昆明医学院第三附属医院放射科 丁莹莹

前言 骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任何治疗的非常良性的病变和高度恶性的肿瘤。 所有病变具备一个共同特点，即占优势的构成细胞是成纤维细胞。

良性病变 纤维性皮质缺损（Fibrous Cortical Defect） 非骨化性纤维瘤（Nonossifying Fibroma） 良性纤维组织细胞瘤（ Benign Fibrous Histiocytoma） 骨膜硬纤维瘤（Periosteum Desmoid） 纤维结构不良（Fibrous Dysplasia） 骨纤维结构不良（Osteofibrous Dysplasia）

恶性病变 恶性纤维组织细胞瘤 （Malignant Fibrous Histiocytoma）

纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤 二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。 不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。 起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长度的生长向骨干移行。

临床表现 好发于儿童及青少年，男>女（2:1），长骨最 为多见，特别是股骨和胫骨。 纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。 大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出 现病理性骨折。

影像表现 纤维性皮质缺损 A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光 区，有纤细硬化边。 B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化 边。 C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化， 从病变骨干开始，并向生长板方向推进。 D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变 纤维性皮质缺损，在10-30岁的正常人群中约有30%可以发生。

L L F，11y

L L M，13y

L L M，14y

影像表现 非骨化性纤维瘤 CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。 长骨靠近生长板不规则透光缺损区 偏心性的位于骨内 扇贝样硬化边 CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。 纤维性皮质缺损病变继续生长而累积骨髓腔。根据X线平片即可建立诊断

R R F，14y

L L M，26y

许多巨细胞散在分布于非常致密的梭形细胞组织中 Giemsa,x50

良性纤维组织细胞瘤（BFH） 是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。

临床表现 发病年龄15～60岁，男＝女。 常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少 见部位是锁骨、脊柱、颅骨。 常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵 袭性表现。

影像表现 边界清楚的透光区，有硬化边 偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁 位于骨关节端者更容易偏心 骨膜反应和软组织肿块少见 （与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性）

R R 病灶偶尔可出现轻度膨胀，也可以出现孤星分隔；病变可以是中心性或偏心性，靠近关节端的病灶更容易出现偏心性 M，21y

L L F，27y

良性表现的纤维组织呈席纹状排列 HEx100

胶原纤维斑片状增多（红色）类似于原始类骨质 Van Giesom x20

骨膜硬纤维瘤 为骨膜肿瘤样的纤维增生。 又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。

临床表现 多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在 20岁时自行消失。 显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。 为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗 的正常变异。

影像表现 偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。 碟形透光缺损，基地部有明显硬化。 可侵蚀皮质，使皮质不规则。 偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。

R R M，16y

由细胞丰富的、粗糙的编织骨板构成骨皮质（左下），与良性表现的纤维组织细胞融合 HEx12

纤维结构不良 以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。

单骨性纤维结构不良 临床表现 最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、 胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底， 且病灶位于骨的中心。 儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。 多数无临床症状。

影像表现 影像表现取决于骨与纤维组织的比例： 病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显； 纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的“毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。

R R F，26y

R F,11y

孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”。 R R

F,50y

M,37

F，56y

化生性的骨小梁杂乱排列在疏松的纤维性间质中，没有成骨细胞活动 （京剧脸谱） HEx20

骨纤维结构不良 为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。

临床表现 绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮 质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。 好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于 青少年，男>女。 一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲， 局部疼痛或出现肿块。

影像表现 多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨干两端蔓延。 呈单房或多房性膨胀性病变。 以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构； 以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。 病变内可有密集或散在的骨化或钙化。

L L F，24y

L L M，5y

R R F，14y

HEx25 浅红-梭形细胞 深红-不规则骨小梁，中心部分为编织骨，周围板层骨，外周再以成骨细胞镶边 右图为偏振光，编织骨（深绿色），板层骨（浅绿色），成骨细胞（边缘红色线状影） HEx25

名称 性别 年龄 部位 X线表现 病理组织学 非骨化性纤维瘤 男>女 2～20 长骨 偏心性透光病灶。 扇贝状花边样硬化边。 纤维组织呈漩涡状排列，其中存在巨细胞以及含有含铁血黄素和充满脂质的组织细胞 良性纤维组织细胞瘤 男＝女 15～60 长骨骨干和关节端 边界清楚的透光区，偶有膨胀，有硬化边 间质梭形细胞的席纹状排列更明显，背景中含有较多的组织细胞 纤维结构不良 10～50 股骨颈（常见） 骨盆 骨端常不被侵犯 透光、毛玻璃样或烟雾状病灶。 皮质变薄，骨内扇贝状花边。 编织骨（非板层骨）在疏松到致密的纤维性间质中，骨小梁缺乏成骨细胞活动。 骨纤维结构不良 1~20 60％<5岁 胫骨（常在前侧） 腓骨 溶骨性、偏心性病灶。 长骨的前侧弓形隆起。 编织骨和成熟骨被富于细胞的纤维性梭形细胞组织包围，呈席纹状排列。

鉴别诊断： 纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿 良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤 纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等 1、多房性骨囊肿膨胀性较明显，其内密度较低，周围无硬化边。动脉瘤样骨囊肿呈气球状膨胀，往往继发于其他病变。 2、骨巨细胞瘤很少有硬化性边缘。 3、内生软骨瘤好发于手部短骨、病变较局限；边缘整齐，周围有硬化带，内有斑点状钙化。单纯性骨囊肿呈对称性、中心性膨胀性破坏，囊内为均匀水样密度影。

恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞，即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞两个方向分化的结果所形成。

临床表现 发病年龄以31～50岁居多，男>女。 临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程 度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。 可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多 见。 国外统计中有两个发病高峰：20-40岁及60-80岁。发病率：占原发性骨肿瘤的1.9%，占恶性骨肿瘤的4%。

影像表现 溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁 残留，边缘不清。 骨膜反应少见。 周围可见大小不一软组织肿块。

L L F，22y

L L M，49y

R R M，52y

R R M，53y

呈显著多形性的恶性成纤维细胞核和散在的巨细胞，形成典型的满天星状排列 HEx50

夹杂大量巨细胞 HEx250

鉴别诊断： 转移瘤： 纯溶骨性骨质破坏、一般不伴巨大软组织肿块；结合临床病史 溶骨性骨肉瘤： 骨膜反应或针状瘤骨、三角形骨膜；软组织肿块常局限于骨皮质缺损处 骨巨细胞瘤： 病变伴有不同程度的膨胀，很少有软组织肿块 其他：如淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤、棕色瘤

谢谢！