病例讨论 --纤维瘤病 肿瘤内科 时燕

内容 简要病史 1 纤维瘤病 2 目前问题 3 wps.cn/moban Company Logo

病史 崔某 女 25岁 主诉： 左足纤维瘤病5年，再发2月 现病史：► 5年前左足第3足趾2×2cm结节，质硬，边界不清，手术 崔某 女 25岁 主诉： 左足纤维瘤病5年，再发2月 现病史：► 5年前左足第3足趾2×2cm结节，质硬，边界不清，手术 治疗，病理：腱鞘纤维瘤。 ► 4年前左足第3足趾再发结节，10×10cm，质硬，边界不 清，再次手术治疗，切除左足第2-4趾，积水潭医院会 诊病理：浅表性纤维瘤病。 ► 3年前左踝部及左侧腘窝多个结节，手术切除，病理： 浅表性纤维瘤病。 ► 2月来左踝部及左侧腘窝再发肿块。 wps.cn/moban Company Logo

病史 既往史： 2013-12 左侧股骨颈骨折手术治疗。 余无特殊 体格检查：左踝内侧触及4×4cm质硬扁平肿块，左侧腘窝下方触及 既往史： 2013-12 左侧股骨颈骨折手术治疗。 余无特殊 体格检查：左踝内侧触及4×4cm质硬扁平肿块，左侧腘窝下方触及 5×5cm质硬扁平肿块，边界不清，活动性差，无疼痛、瘙 痒，表面皮肤无红肿、破溃。 辅助检查： 2014-10-18 北京积水潭医院会诊病理：左足趾浅表性纤 维瘤病。 入院诊断： 左足、左腘窝纤维瘤病 治疗： 请放疗科会诊，于2014-12-15左踝及左侧腘窝局部放疗。 wps.cn/moban Company Logo

纤维瘤病 纤维瘤病为来源于肌肉，腱膜，筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤，纤维瘤病理形成为良性或低度恶性，但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移，复发率为25～57%，复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。 wps.cn/moban Company Logo

WHO软组织肿瘤分类 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 中间性（局部侵袭性） 浅表性纤维瘤病（掌/跖） 中间性（局部侵袭性）  浅表性纤维瘤病（掌/跖） （superficialfibromatoses palmar/plantar）   韧带样型纤维瘤病 又称 侵袭性纤维瘤病 （desmoid-type fibromatoses） 脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）  wps.cn/moban Company Logo

病因 尚不明确，可能与遗传易感性、外伤和激素。其他：8号染色体三体、20号染色体三体、APC基因突变、β2catenin 基因突变有关。 家族性腺瘤性息肉病：家族性腺瘤性息肉病患者该病发病率显著高于一般人群4％～13％。 雌激素：高雌激素加速肿瘤的生长，抗雌激素治疗对肿瘤恢复有益。 wps.cn/moban Company Logo

临床表现 纤维瘤病好发于30-40岁，男：女 1:1.5-2.5，好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等。 腹外型，腹壁型，腹内型 该病临床症状隐匿，常是无意中发现，表现为生长缓慢（2～8cm／年），无压痛、边界清楚、质硬的肿块。压迫邻近器官组织，所致器官梗阻、神经受损和功能障碍。 部分生长迅速。 查体肿块多质硬，无压痛，边界不清，活动度差，淋巴结不肿大。 wps.cn/moban Company Logo

诊断 影像学： 病理学检查： ► 增强CT、MRI确定肿瘤位置、范围、浸润程度。 ► MRI：T1 低信号 T2 高信号， 增强后肿瘤不均一增强。 ► 评价术前边界价值较小。 病理学检查： wps.cn/moban Company Logo

治疗 局部切除、广泛切除、根治切除。 完全切除术后复发率较低，切缘阴性者复发率低。未完全切除者复发率高。 一般认为切缘距肿瘤组织2～3cm。 手术治疗（首选） 局部切除、广泛切除、根治切除。 完全切除术后复发率较低，切缘阴性者复发率低。未完全切除者复发率高。 一般认为切缘距肿瘤组织2～3cm。 R0：12-27% R1：42-68% R2：100% wps.cn/moban Company Logo

治疗 放疗 单纯放疗：部分研究表明对不能耐受、不愿手术患者，放疗能起 到缓解甚至使肿瘤消失的目的。但该研究重复性差， 疗效仍待评估，也有认为无效或疗效很有限的。 术后放疗：R1、R2术后加放疗降低复发率。 R0加放疗加不加放疗无统计学意义。 再次手术后R0切除加不加放疗有统计学意义。 缺点：引起肿瘤恶变和多种放疗并发症 倾向于有条件地使用，一般只限于手术后复发或再手术后复发病例。 wps.cn/moban Company Logo

治疗 化疗 注：MTX 30mg/m2 + VCR 6mg/m2 7-10天1次 连用1年 一般用于术后多次复发，或侵犯重要脏器而不能手术切除时者。 化疗可选用长春花碱、甲氨喋呤和阿霉素等，可单用，也可联用。有效率为17％～100％，平均为50％。长春新碱、放线菌素、环磷酰胺。 注：MTX 30mg/m2 + VCR 6mg/m2 7-10天1次 连用1年 MTX 50mg/m2 + NVB 20mg/m2 每周一次 新辅助化疗：ADM 30mg/d d1-3 → 放疗→手术 wps.cn/moban Company Logo

治疗 靶向治疗 c-kit阳性 伊马替尼 吉非替尼 wps.cn/moban Company Logo

治疗 内分泌治疗 对于肿瘤未切除干净和复发、不能耐受手术的患者应考虑内分泌治疗。 对雌、孕激素受体阳性的患者，三苯氧胺是首选治疗方案。 另一种抗雌激素制剂一三苯乙烯，同样具有较高的有效率。 非类固醇类抗炎药最常用的治疗药物为舒林酸(可以抑制成纤维母细胞胶原合成)，常常联合抗雌激素药物作为治疗无并发症患者的一线用药。 wps.cn/moban Company Logo

讨论目的 诊断 治疗 wps.cn/moban Company Logo

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