间质性肺部疾病HRCT关键征象

内容 特发性间质性肺炎 UIP NSIP COP RB-ILD 和 DIP AIP LIP 药物引起肺部疾病 少见的间质性肺疾病 淋巴管肌瘤病 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺泡蛋白沉积症 结节病 矽肺 / 煤工尘肺 淋巴道转移 心源性肺水肿 过敏性肺炎 肺结核 慢性嗜酸粒细胞肺炎 卡氏肺囊虫肺炎 ARDS

前言 100多种病变可表现为弥漫性肺病。然而，由开胸肺活检做出估计，在所有弥漫性肺疾病中， 约90％的改变源于其中约10%的病变。

结节病 结节病是一种病因不明的全身性疾病 特点:多器官的非干酪性肉芽肿 ，可自发消退或进展成纤维化 90%的病人有肺部表现。常见的全身症状有疲劳，盗汗，体重减轻

结节病 洛夫格伦综合征:是结节病的急性表现，发生在9-34％ 的患者中，包括关节炎，结节性红斑，双侧肺门淋巴结 病变。结节性红斑主要见于女性，关节炎多见于男性。 2/3的病人可在10年内缓解。1/3的病人由于疾病的发展 可致临床上重要器官损害。 通常有不到5%的病人死于结节病引起的肺纤维化。

结节病的分期不能表明疾病的慢性发展或与肺功能的变化相关。 　结节病影像分期 结节病在胸片上的表现可分为4期： 双侧肺门淋巴结肿大 双侧肺门淋巴结肿大+肺部病变 仅有肺部病变 不可逆转的纤维化 结节病的分期不能表明疾病的慢性发展或与肺功能的变化相关。 结节病1期: 左右肺门及气管旁淋巴结肿大

结节病HRCT表现 常见表现: 少见表现: 沿淋巴道分布的小结节 以中上肺野为主 左肺门，右肺门及气管旁淋巴结 　肿大 (1-2-3 sign)。通常伴有钙化 少见表现: 肺门周围融合肿块 较大的结节 (直径> 1cm, 约占< 20%) 多个结节或融合的结节 小而密集的结节表现为毛玻璃样改变甚至实变（肺泡结节病） 肺结节病的典型表现，肺门淋巴结肿大和沿支气管血管束（黄色箭头）和沿叶间裂（红色箭头）分布的小结节。 沿淋巴管分布的小结节 (如： 沿胸膜表面和叶间裂，沿小叶间隔 和支气管血管束周围)。

与其他许多弥漫性浸润性肺疾病相似，肺结节病在HRCT上的表现差别很大。 大约60-70%的结节病患者都有特征性的X线表现。25 - 30% 的患者X线表现不典型。5-10 ％的患者的胸片是正常的。 结节病: 典型表现：纵隔淋巴结肿大和小结节朝淋巴管的方向沿支气管血管束和叶间裂分布

结节病的纤维化 结节病中纤维化的发展可导致支气管血管束（肺门周围）大量纤维组织融合块。 　　　　　　结节病的纤维化 结节病中纤维化的发展可导致支气管血管束（肺门周围）大量纤维组织融合块。 典型的部位是上叶后段，可致上叶体积缩小，叶间裂移位。 常导致这种表现的其他疾病有: 矽肺 肺结核 滑石病 结节病伴大量纤维组织融合块 　长期结节病（ IV期）的典型胸片，伴有肺上部纤维化和肺上叶体积的缩小，致肺门上抬　 　纤维化引起肺血管模糊，可导致肺动脉高压。

结节病伴肺上叶纤维化（IV期），典型 HRCT 表现：纤维化融合块分布于肺的后部，还有多个边界清楚的小结节，其中一些结节具有典型的沿胸膜下分布。 肺泡结节病（１）:呈现出酷似毛玻璃密度，但仔细观察可以看到，密度增加的原因是许多小分散的结节，同时肺门淋巴结肿大。

　　　　　　　 　　　　　　　　　肺泡结节病(2) 女，47岁，干咳，轻微呼吸困难，血液分析结果正常。首次胸片诊断炎症，抗生素治疗后症状未改善，再次照胸片 第一张胸片可见双肺下叶实变上。 经过两周的抗生素治疗后，情况没有任何的改善。现在，鉴别诊断包括肿瘤（支气管癌或淋巴瘤） ，嗜酸性粒细胞性肺炎，机化性肺炎， Wegener氏病或少见的结节病。

双肺下叶多个区域实变；另外可见肺门和纵隔淋巴结肿大 CT图像的鉴别诊断基本上同胸片一致 组织学检查证实为肺泡结节病     1/4  　　　　　　　　　　　　肺泡结节病(2)HRCT表现： 双肺下叶多个区域实变；另外可见肺门和纵隔淋巴结肿大 CT图像的鉴别诊断基本上同胸片一致 组织学检查证实为肺泡结节病 正确诊断的关键征象－存在小结节

结节病纤维化：主要在肺门区域和肺上叶可见纤维化，支气管牵拉以及受累的支气管聚集，未见结节性异常，但纤维化的表现和部位强烈提示结节病的诊断。

结节病的鉴别诊断 纵隔淋巴结肿大 ： 原发性肺结核：不对称的淋巴结肿大。 组织胞浆菌病 淋巴瘤 小细胞肺癌淋巴结转移 肺结节性病变 : 矽肺 /尘肺 :主要在小叶中心和胸膜下结节 粟粒性结核 :随机分布结节 肺纤维化病变: 普通型间质性肺炎 (UIP):基底和周围纤维化，呈蜂窝状 慢性过敏性肺炎 : 中间区域纤维化伴马塞克征 肺结核 (多位于单侧)

　　　含有结节的疾病 过敏性肺炎 :边界不清的小叶中心结节 粟粒性结核 :同样大小随机结节 结节病:结节沿淋巴管、叶间裂分布，淋巴结肿大 过敏性肺炎 : 小叶中心性结节,注意胸膜下区域是正常的 结节病：结节沿淋巴管、叶间裂分布，淋巴结肿大 TB: 活动性肺结核病人呈树芽征 郎格罕细胞组织细胞增生症 :典型囊肿出现前是早期结节阶段 呼吸性细支气管炎 : 边界不清的小叶中心结节，呈毛玻璃样密度

矽肺/煤工尘肺 矽肺和煤工尘肺(CWP) 在病理学上是两种不同的疾病，同时具有不同的组织学表现，这是由于吸入不同的无机粉尘所致。但是，这些疾病的X线和HRCT表现可能没有区别，而且可能类似于结节病。 矽肺和煤工尘肺发生于特殊的人群(建筑工人，采矿工人，与喷砂，玻璃吹制和陶器场接触的工人)

矽肺和煤工尘肺(CWP) 的HRCT 表现 双肺边界清楚的小结节，直径2-5mm 主要位于肺上叶 结节可有钙化 沿小叶中心和胸膜分布，可随机分布 不规则融合块，被称为进行性肿块状纤维化 肿块可因缺血坏死而形成空洞 常有肺门和纵隔淋巴结肿大 矽肺HRCT表现：不同大小的结节，随机分布或沿胸膜分布；有一个结节有钙化（箭头）。结节未沿淋巴管分布（支气管血管束和叶间裂）可与结节病鉴别

血行转移性疾病:沿胸膜和支气管分布的矽肺结节的位置最多可达次级肺小叶水平，可似随机分布 同一矽肺病人，正如以往的图像显示，在右肺上叶肺门处可见融合块 。左肺叶可见大小不一的多个结节影。 　　　　　　矽肺/尘肺的鉴别诊断 结节病 : 很难鉴别 (结节的分布不同) 感染: 粟粒性结核, 真菌感染 血行转移性疾病:沿胸膜和支气管分布的矽肺结节的位置最多可达次级肺小叶水平，可似随机分布 郎格罕细胞组织细胞增生症 :在LCH早期，当只出现小结节时，很难同矽肺鉴别，寻找空洞结节。

淋巴管转移癌 淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随后入侵间质组织和淋巴管。 主要症状是呼吸困难和咳嗽，可早于X线异常。 但是在多数情况下，患者可无症状。 淋巴管转移癌可见于肺癌，乳腺癌，胃癌，胰腺癌，前列腺癌，宫颈癌，甲状腺和原发灶未知的转移性腺癌。

小叶间隔增厚，肺裂增厚，支气管血管周围间质增厚（支气管套） 　　　淋巴管转移癌的HRCT 表现 小叶间隔增厚，肺裂增厚，支气管血管周围间质增厚（支气管套） 增厚的间隔是不规则或光滑，取决于其内是液体或肿瘤细胞 50%的患者呈局灶性或单侧异常，50％的患者肺门淋巴结肿大 胸膜的癌扩散致胸腔积液 ( > 50% 的患者) 　　　　淋巴管转移癌 病灶局灶分布－有助于鉴别淋巴管转移癌和引起小叶间隔增厚的其它原因，如肺水肿或结节病； 也有淋巴结肿大。

淋巴管转移癌的鉴别诊断 淋巴管转移癌:局部或单侧肺，不规则间隔增厚，50 ％的淋巴结肿大能找到癌 心源性肺水肿：双肺异常，肺泡水肿，心脏扩大，能对利尿剂迅速作出反应，毛玻璃样影，肺泡内大量液体，沿重力分布所致 淋巴管转移癌 淋巴管转移癌与肺门淋巴结肿大和增厚中央支气管间质组织 肺泡蛋白沉着症 : 边界锐利的次级小叶伴毛玻璃样改变，不同于正常通气的次级肺小叶，重叠有小叶间隔增厚 (铺路石征) 心源性肺水肿

心源性肺水肿 肺水肿患者不需拍摄HRCT来作出诊断，常是在临床和胸部X线表现相结合的基础上明确诊断。然而有时诊断不是直接的，HRCT上肺水肿的表现可帮助避免误诊。

心源性肺水肿的HRCT表现 双侧间隔增厚和毛玻璃样致密度影 病变主要是沿肺门和重力分布 心脏扩大和胸腔积液 心源性肺水肿 　　　心源性肺水肿的典型特征 　光滑叶间隔增厚和一些毛玻璃致密影，此外双侧均有胸水 。 淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。

心源性肺水肿的鉴别诊断 淋巴管转移癌 间质性肺炎（病毒，支原体） ARDS 肺出血 心源性肺水肿 曾做的CT 检查排除肺栓塞的诊断 　心源性肺水肿的鉴别诊断 淋巴管转移癌 间质性肺炎（病毒，支原体） ARDS 肺出血 　　　　　　心源性肺水肿 　曾做的CT 检查排除肺栓塞的诊断 有光滑的叶间隔增厚和呈片状分布的毛玻璃影 注：水肿可有一非常不典型的表现和零散分布：一些区域充满液体， 而邻近的其他区域可表现为正常

过敏性肺炎 过敏性肺炎 (HP)也称为外源性过敏性肺泡炎 (EAA)。 HP是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（农民肺，鸟类爱好者肺，热水池肺，加湿器肺） 根据X线和病理异常可分为急性，亚急性和慢性阶段。 大部分HRCT的拍摄是在HP的亚急性期，第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期。

亚急性过敏性肺炎 亚急性过敏性肺炎的主要HRCT表现： 　　　　　　　　亚急性过敏性肺炎 　亚急性过敏性肺炎的主要HRCT表现： 边界不清的小叶中心结节，呈毛玻璃致密影（80%病例）或片状毛玻璃致密影相融合形成马赛克征，系由肺部浸润和支气管炎与空气滞留形成的片状透光区所致 亚急性过敏性肺炎伴边界不清的小叶中心结节，呈典型的马赛克征，无间隔增厚或气道变形。

　　亚急性过敏性肺炎 在次级肺叶 (箭头) 中心部有稀薄的不透明样改变，伴有胸膜的正常 　　亚急性过敏性肺泡炎 小叶中心结节边界不清

亚急性过敏性肺炎小叶中心的致密影在外观上更像是结节 亚急性过敏性肺炎伴马赛克征 可见马赛克征 一些 次级小叶因肺浸润呈毛玻璃样致密影，而其他由于支气管炎与空气滞留变得更加透明

HRCT表现（右）显示小叶区域呈毛玻璃影 10天后对照的HRCT显示，未经治疗，病变自发消失 诊断：过敏性肺炎 病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常 HRCT表现（右）显示小叶区域呈毛玻璃影 10天后对照的HRCT显示，未经治疗，病变自发消失 诊断：过敏性肺炎

慢性过敏性肺炎 慢性过敏性肺炎的主要HRCT表现： 马赛克征伴毛玻璃样衰减和低衰减。 分布于中肺野的纤维化和实质变形。 HRCT可见马赛克征伴有高通气的次级结节和密度增加的次级结节。此外有间隔和小叶内网状增厚，说明已存在不可逆转的纤维化 慢性过敏性肺炎：胸片无异常，典型的HRCT表现

过敏性肺炎的鉴别诊断 亚急性期: RB-ILD:见于吸烟者，好发于上叶，常与小叶中心性肺气肿相关 肺泡蛋白沉积症 慢性期: UIP: HRCT表现可非常相似,UIP分布于较低的区域;在慢性HP中，常可见纤维化改变在整个肺实质内由边缘走向中心 UIP 伴蜂窝样改变 (左) 慢性 HP (右)

慢性过敏性肺炎 吸气相和呼气相扫描：马赛克征伴毛玻璃衰减和低衰减，呼气扫描时更明显，提示空气滞留 纤维化的征象（如血管和支气管扭曲，小叶间隔增厚）在肺的中低部区域更明显，但不限于胸膜区域 仅基于图像表现 ，肺泡蛋白沉积症和有马赛克征象的其他疾病应列入鉴别诊断中

结核病 原发性肺结核：初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液 继发结核病：初次感染后或结核复发，这是原发感染的激活。通常位于上叶尖段伴空洞形成 支气管播散：当感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核 血源性传播（粟粒性结核） ：感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核。

广泛分布的实变, 淋巴结肿大和胸腔积液。通常伴有肺结节的钙化和同侧淋巴结的钙化 　　　　　　　TB的HRCT 表现 原发性结核 　　广泛分布的实变, 淋巴结肿大和胸腔积液。通常伴有肺结节的钙化和同侧淋巴结的钙化 继发性肺结核 实变分布于上叶尖段或下叶上部 空洞 支气管播散:树芽征 粟粒性结核 :随机分布的2-3mm的结节 结核有空洞形成和典型树芽征。蓝箭头表示活检针。

　　　　粟粒性结核 这是一个血源性传播的感染，其发生可能与原发或继发性疾病相关。它的特点是随机分布均匀的小结节 　　　　　结核空洞 胸片可见弥漫分布的含气结节 HRCT示沿支气管分布的多个结节，部分融合，并可见一空洞，极支持结核病。 鉴别诊断：Wegener肉芽肿病或恶性肿瘤（均无树芽征）。

　　　结核支气管内播散 可发生于原发性或继发性感染 在多数病人中，原发感染发生在局部，且无临床症状。但是，5至10％的原发性结核病人，感染控制较差，致使播散发生，称为进行性原发性肺结核 肺结核干酪性肺炎广泛的空洞导致感染沿支气管播散。坏死的淋巴结破入到支气管也可造成支气管内传播 树芽征是感染沿支气管播散的典型表现。它发生在急性肺结核，也可发生在任何其他细菌感染

　　　　　　TB的鉴别诊断 原发性肺结核:急性细菌性肺炎 继发性肺结核：结节病，矽肺，尘肺 结核支气管内播散：支气管肺炎，过敏性肺炎 粟粒结核：甲状腺髓样癌转移， chorionca和黑色素瘤 在粟粒结核和转移癌中结节均是随机分布，在粟粒性结核中结节的大小更均匀 粟粒性结核 转移癌

慢性嗜酸粒细胞肺炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种肺的特发病症，其特征是肺泡内充填嗜酸性粒细胞 临床表现为发烧，咳嗽，体重减轻，疲倦，和呼吸急促 。这些症状往往非常严重，持续3个月或更长时间。它伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。患者应立即用类固醇进行治疗。

　　　慢性嗜酸粒细胞肺炎的HRCT表现 周边实变，以肺上叶为主 　慢性嗜酸性肺炎 　　对比增强CT， 注意沿周边分布的实变

Löffler综合症（嗜酸性粒细胞增多症和周边实变消失） 　　慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断 机化性肺炎 (COP) Löffler综合症（嗜酸性粒细胞增多症和周边实变消失） Churg - Strauss症候群（也有血清嗜酸性粒细胞增多，哮喘，系统性血管炎，可影响多种器官：肾功能不全，关节痛，心肌炎和心包炎） 肺梗死 慢性嗜酸粒细胞肺炎 机化性肺炎 慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎的相似之处。应根据临床和实验室研究结果作出诊断。

卡氏肺囊虫肺炎 卡氏肺囊虫肺炎 (PCP) 是一种机会性感染，发生在免疫功能低下的人群。PCP常发生在多数艾滋病患者的病程中，但由于新的抗病毒药物的出现，这种疾病已不常见。 如今PCP更多见于免疫抑制病人，即移植受体和进行化疗的患者。

在10-35％的患者晚期可见囊肿（或肺囊肿），好发于肺上叶，囊肿可有奇异的形状和厚囊壁，35％伴囊肿的患者可出现气胸。 　　　　PCP 的HRCT 表现 肺门周围弥漫分布的磨玻璃样阴影 有时增厚的间隔线伴有磨玻璃样改变区域 在10-35％的患者晚期可见囊肿（或肺囊肿），好发于肺上叶，囊肿可有奇异的形状和厚囊壁，35％伴囊肿的患者可出现气胸。 经治疗后这些病变将最终消退，致使完全消失、残留结节或瘢痕。 　免疫力低下的病人有PCP CT表现为弥漫性毛玻璃样致密影。 这种表现对于PCP 无特异性，但从临床背景来看， PCP是最有可能的诊断。

PCP HRCT表现

ARDS 急性呼吸窘迫综合征（ ARDS ）是一种突发性，威胁生命的肺功能衰竭，需要机械通气。

原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺挫伤 肺外的危险因素包括败血症，胰腺炎，多次输血，创伤和使用毒品（如海洛因 ） 轻度ARDS可完全治愈，而严重ARDS可致不可逆的纤维化 为什么有些人会患ARDS，而其他人不会，至今原因不明

该病人发生了一宗交通意外，并在数小时内出现ARDS 主要表现为毛玻璃致密影 肺内有重力依赖的实变，所以有一个由前向后的梯度

肺部ARDS 伴融合结节的不对称性斑片状分布 　　　　　　　　　　　肺部 ARDS 该病人的ARSD是由肺炎所致（即肺并发ARDS ） 肺部疾病的片状分布和主要分布于肺基底部 病人行PEEP （呼气末正压）通气，导致肺实质气压伤：有多个胸膜下囊肿和双侧气胸。 肺部ARDS 伴融合结节的不对称性斑片状分布

实变对行PEEP通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区域更为正常的肺组织是最容易受到气压伤的影响。 囊性破坏和残余纤维化最常见于肺前侧区域。 左: ARDS。右:前部分的纤维化是由于压伤和呼气末正压通气引起的相关损害所致。

特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎（ IIPs ）包括一组疾病。他们所代表的是肺对损伤的基本反应，不代表‘疾病’本身 特发性间质性肺炎的病因不明，间质性肺炎系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质

IIPs包括左边表格中所列出的发生较频繁的7种疾病，这些疾病在HRCT 和组织学上具有特殊的形态学表现。 胶原血管疾病（如硬皮病，类风湿关节炎）和与药物有关的肺部疾病有类似表现。例如，据报道，类风湿关节炎患者可出现与NSIP ， NSIP, UIP, OP 和 LIP相同的表现。

普通型间质性肺炎 普通型间质性肺炎（ UIP ）是一种组织学诊断 　　　　　　　普通型间质性肺炎 普通型间质性肺炎（ UIP ）是一种组织学诊断 UIP具有特征HRCT表现，通常在肺活组织检查时显示，呈蜂窝状改变。如果UIP的征象是不明原因的（即特发性） ，这种疾病被称为特发性肺纤维化（ IPF ），IPF 占 UIP 的60% 以上。 目前手术活检显示 UIP 征象诊断 IPF 需排除引起UIP的其他原因，包括药物的毒性，环境暴露（ asbest ）和胶原血管疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎和硬皮病。 一长串的药物可引起这种征象，但最常见的是由细胞毒性化疗药物如博莱霉素，白消安，长春新碱，甲氨蝶呤，阿霉素和卡莫司汀（卡氮芥）所引起。 NSIP 和UIP的区分对病人的预后具有重大的影响。UIP 发展得更快， 超过50%的 UIP病人在3年内死亡 。

在UIP病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变。 UIP病人的胸片，由IPF 所致。胸片上的表现包括肺下野体积缩小和纤维化改变 X线上的蜂窝状改变包括由于囊肿的厚壁所致的网状密度。 当你见到胸片上有长期静止的网状改变，且位于肺下叶，周边首先应考虑‘UIP’。 在UIP病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变。

　　　　　UIP 的HRCT表现 蜂窝状改变由多层厚壁囊肿组成 纤维化引起肺的结构扭曲和牵张性支气管扩张 主要位于肺的基底部和胸膜下区域 纵隔淋巴结轻度肿大

　　　　　　　　　UIP的鉴别诊断 慢性过敏性肺炎 终末期结节病：如果纤维化位于上叶后部或肺门区，若同时也有沿淋巴分布的结节或有广泛的纵隔淋巴结肿大，结节病是一种更可能的诊断 慢性HP可能难以区分 ，除肺基底部外的马赛克征象或有小叶中心结节支持慢性HP 胸膜斑有助于区分IPF 和石棉肺

UIP好发于下叶，蜂窝状改变和好发于胸膜和肺的基底部区域 在HRCT上通常很容易识别UIP的征象

UIP广泛纤维化的时间不一致（即不同年龄段有不同病变） 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（ NSIP ）被一些人视为一个特殊的疾病，具有特殊的组织学特征， NSIP的病理特点是均匀的，大小一致的间质炎症细胞与不同程度的纤维化。 UIP广泛纤维化的时间不一致（即不同年龄段有不同病变） NSIP是一个非常不对称的疾病。 NSIP范围从I型的蜂窝征象， 在HRCT上似毛玻璃致密影，到IV型的纤维化征象，这可能有助于区分UIP。 非特异性间质性肺炎（ NSIP ）被一些人视为一个特殊的疾病，具有特殊的组织学特征，而其他人认为是‘废纸篓’诊断，非特发性间质性肺炎的代表性例子，不能归类为UIP, DIP或OP 。

主要表现是毛玻璃不透明样改变（ GGO ）。 有非常轻微的牵引致支气管扩张,提示 GGO 是纤维化的结果，因此不可逆。 s:     1/3 滚动图片 。 症状：皮疹和肌肉无力。 主要表现是毛玻璃不透明样改变（ GGO ）。 有非常轻微的牵引致支气管扩张,提示 GGO 是纤维化的结果，因此不可逆。 诊断：病人的病史支持诊断为皮肌炎。迄今为止，NSIP是结缔组织病患者中最常见的间质性 肺疾病。

它是肺损伤的一个征象，对病理学家而言，关键的特征是肺内异常的一致性。 　　　　　　　NSIP NSIP不依靠疾病本身作出诊断 它是肺损伤的一个征象，对病理学家而言，关键的特征是肺内异常的一致性。 放射更多的是排除UIP征象，而不是诊断NSIP NSIP的诊断需要病理学支持。 有NSIP征象的所有患者，临床医师应被建议寻找结缔组织病，过敏性肺炎或药物 GGO和纤维化（牵引支气管扩张症）不同的组合，但缺乏蜂窝状改变。

　　　　　　　　　　　NSIP NSIP在系统性硬化症和多发肌炎/皮肌炎中是普遍的肺部征象（超过90％） ，但也可能发生在类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合症和MCTD 。 左侧三名病人患有结缔组织病，所有病例均经穿刺活检证实。 第一张（左上角）可见非常轻微的GGO 。注意：含空气的支气管和周围肺实质（黑色支气管征象）密度的不同。 第二张（右上）是一个更明显的GGO例子，伴有增厚的小叶间隔所致的叠加网状浓密影 最后张图片也可见GGO伴细网状改变的征象。 注意：在三个例子中均无蜂窝状改变，可排除UIP的诊断。

　　　　　　　　　NSIP 在这个患硬皮病和NSIP的病人的HRCT上，在上肺叶可见胸膜下网状改变征象，下肺区可见更广泛的异常。 一些区域呈毛玻璃样改变和牵引支气管扩张 ，但通常无蜂窝状改变。 食管轻度扩张，符合硬皮病。

　　COP 隐源性机化性肺炎（ COP ）在特发性间质性肺炎旧版的分类中常被描述为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ BOOP ），这是一个炎症过程，其中，愈合过程的特点是组织液渗出，而不是再吸收 机化性肺炎主要是特发性，有时被称为隐源性，但也见于肺部感染，药物反应，胶原血管疾病，韦格纳肉芽肿和有毒烟气吸入的患者。 临床表现：数月干咳，低烧，倦怠和呼吸急促的病史。类固醇治疗有效，预后良好。

OP可有各种各样的HRCT表现，需要活检作最后的证明 OP 的HRCT表现 双侧周边融合成团，边界锐利。融合的团块可迁移。 病变处可见胸膜下呈碎屑状或针刺状改变，病变处似有体积缩小，周围肺组织轻度回缩。 在大多数病人可见支气管壁增厚和扩张，通常仅限于融合区域或毛玻璃不透明样改变区域。 另外表现为胸膜增厚，小胸腔积液和实质融合。 OP又是一个伟大模仿者，可有各种各样的HRCT表现，这使得经常进行鉴别诊断和实际上代表排除诊断。需要常见活检作最后的证明。 OP典型的双侧周边融合，在排除其他疾病，如淋巴瘤，感染，支气管癌，就可作出机化性肺炎的诊断。

左图为一关节疼痛的病人。双侧有多个小的周围融合实变。该病人的表现不如前个病人那么典型，但这也是机化性肺炎，只是现在与胶原血管疾病有关。 OP患者伴胶原血管疾病

左图为患类风湿关节炎的病人，机化性肺炎致双侧周边实变。患OP与胶原血管疾病的病人对类固醇治疗反应较差。

机化性肺炎的鉴别诊断 慢性嗜酸粒细胞肺炎 支气管上皮细胞癌 吸入性肺炎 肺梗死 恶性淋巴瘤 慢性嗜酸粒细胞肺炎 机化性肺炎 　机化性肺炎的鉴别诊断 慢性嗜酸粒细胞肺炎 支气管上皮细胞癌 吸入性肺炎 肺梗死 恶性淋巴瘤 左边的图片显示慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎之间的相似性。 将根据临床和实验室研究结果来区分。 慢性嗜酸粒细胞肺炎　　　　机化性肺炎

RB-ILD 和 DIP 呼吸性细支气管炎（ RB ） ，呼吸性细支气管炎相关的间质性肺疾病（ RB-ILD ） ，和脱屑性间质性肺炎（ DIP) ）代表小气道和肺实质对香烟烟雾不同程度的反应 吸烟者都有不同程度的呼吸性细支气管炎，但通常无症状，但5-10％的吸烟者有与RB相关的有临床意义的肺部疾病，出现症状，在临床检查中的肺功能检查和听诊结果。 RB-ILD用来描述支气管中间（或中间肺小叶 ）肺部疾病， DIP用来描述更加广泛的疾病。但由于CT表现的重叠，这些疾病的放射表现不能被清楚地区分开。

小叶中心结节，呈毛玻璃样改变，主要位于肺上叶。 支气管壁增厚 次级小叶透亮度增加（空气滞留） 　　　　　　　　RB-ILD 的HRCT表现 小叶中心结节，呈毛玻璃样改变，主要位于肺上叶。 支气管壁增厚 次级小叶透亮度增加（空气滞留） 左图为患RB-ILD的病人。 主要特点是毛玻璃不透明样改变，并有小叶间隔增厚（箭头） 。 通常这些病人有吸烟引起的小叶中心性肺气肿。 同时一些证据表明，呼吸性细支气管炎是肺气肿先兆。 RB-ILD

上叶间隔旁肺气肿，基底部轻微的小叶间隔增厚 鉴别诊断：PCP、肺出血、过敏性肺炎 　　　　　　　　RB-ILD 主要征象是毛玻璃样改变 上叶间隔旁肺气肿，基底部轻微的小叶间隔增厚 鉴别诊断：PCP、肺出血、过敏性肺炎 左图是患RB-ILD的吸烟者，有轻微HRCT表现。基于非特异性的CT表现，在理解HRCT时需要进行广泛的鉴别诊断和额外的临床信息。因为这个病人是个吸烟者，我们首先考虑RB-ILD。若为免疫力低下的病人，应首先考虑PCP 。如果病人有咯血，则有可能是肺出血（虽然我们希望肺部不透明度更高） 如果这个病人是一位养鸟者，我们首先考虑过敏性肺炎，但通常这类患者不吸烟。

患RB-ILD的吸烟者 患过敏性肺炎的非吸烟者 左图为两个不同患者相似的HRCT表现。左侧是患RB-ILD的吸烟者，右侧是患过敏性肺炎的病人。 注意：毛玻璃样改变的严重程度不同，HP中空气滞留区域边界清楚。如果病人是吸烟者，考虑RB-ILD，寻找与吸烟相关的其他特征。如果病人是非吸烟者，考虑 HP, 查看CT呼气相扫描。 然而，吸烟似能阻止HP发生。这并不是100%具有特异性，但非常有助于鉴别诊断。 患RB-ILD的吸烟者　　　患过敏性肺炎的非吸烟者

　　　　　　　RB-ILD ：一个DIP病人。 HRCT唯一的异常表现是下叶广泛区域的毛玻璃样改变和马赛克征象，无网格状改变和纤维化征象。这些异常通常是可逆的，戒烟后将会消失

　　　　　　　　急性间质性肺炎 急性间质性肺炎（ AIP）是一种罕见的特发性肺疾病，特点是弥漫性肺泡损害，随后纤维化。 AIP和急性呼吸窘迫综合征（ ARDS ）在组织形态及在HRCT的表现是无法区分的。 HRCT表现特点是弥漫性或片状融合结节，往往出现碎石路外观， 一些实变区和广泛区域的毛玻璃样改变与碎石路外观。 快速发展的疾病结合这些影像 　学表现非常支持AIP的诊断 在许多病例中它都是致命的。

　　　　　　　　　淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎或LIP是罕见的，主要见于是自身免疫性疾病患者，尤其是干燥综合征和艾滋病患者。 非特异性症状，往往是病人的潜在疾病。 HRCT表现一般非特异性。 干燥综合征伴LIP

淋巴管肌瘤病 LIP 朗格罕细胞组织细胞增生症 三个不同的肺囊肿患者 从左至右：淋巴管肌瘤病， LIP，朗格罕细胞组织细胞增生症。 淋巴管肌瘤病　　　　　　 LIP　　　　　朗格罕细胞组织细胞增生症

药物引起的肺部病变 药物引起的肺部病变是医源性肺损伤的一个主要来源 诊断的主要问题是，可能存在各种不同的影像征象 代表机化性肺炎，嗜酸性粒细胞性肺炎，纤维化，过敏性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫综合征 诊断药物引起的肺部病变通常用排除法

左下肺叶区域毛玻璃不透明样改变，牵引支气管扩张和轻微蜂窝状改变 左图为用细胞毒性药物治疗的恶性血液病患者。这可能是由特发性纤维化所致，如特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎或慢性过敏性肺炎中的纤维化和长期的结节病。 然而这并不是纤维化的典型征象，正如我们在胶原血管性疾病中所常见的UIP 或NSIP征象。 如果有纤维化，这并不符合有纤维化的任何的常见疾病，通常在鉴别中总是考虑药物相关性肺部疾病。 药物引起的肺间质纤维化 　左下肺叶区域毛玻璃不透明样改变，牵引支气管扩张和轻微蜂窝状改变

药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青霉胺引起 。其HRCT表现与隐源性机化性肺炎是一样的。

药物诱导的非特异性间质性肺炎 （ NSIP ）通常是作为一种氮芥毒性或非细胞毒性药物（如胺碘酮）毒性的表现而发生。X线表现与其他形式的NSIP相同。

少见的间质性肺疾病 淋巴管肌瘤病 只发生在绝经前妇女的罕见疾病 　　　　　　　　　　淋巴管肌瘤病 只发生在绝经前妇女的罕见疾病 特点是非典型平滑肌细胞沿支气管逐步扩散，导致空气滞留和薄壁囊肿形成 ，可取代正常的肺实质 在1％的结节性硬化症患者中可见到相同的肺部变化（主要见于青年男性）。 临床表现: 大多数患者可有呼吸困难。 乳糜胸腔积液（ 40 ％ ） ，气胸（ 40 ％ ） ，咯血（ 40 ％ ） 患者在症状出现后10年内死亡 妊娠可能加重该病

淋巴管肌瘤病的主要表现 许多薄壁囊肿，周围为正常肺实质，囊肿直径2mm至5cm ，圆形，形态大小较一致 　　　　　　　　淋巴管肌瘤病的主要表现 许多薄壁囊肿，周围为正常肺实质，囊肿直径2mm至5cm ，圆形，形态大小较一致 囊肿在肺部弥漫分布，肺上叶和下叶的分布较一致 囊肿壁的厚度不等，从几乎见不到至4mm 纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液（ 40 ％ ） 复发性气胸（ 40 ％ ） 左图是一典型的LAM例子，大量弥散肺部的的薄壁囊肿伴气胸。

郎格罕细胞组织细胞增生症： >90 ％是吸烟者，不规则囊肿，肋膈角区无病变 　　　　　　　　淋巴管肌瘤病的鉴别诊断 郎格罕细胞组织细胞增生症： >90 ％是吸烟者，不规则囊肿，肋膈角区无病变 小叶中心性肺气肿：充满空气，似无璧，位于中心的小叶中心动脉呈点状 淋巴间质性肺炎：见于艾滋病和干燥综合征患者 左图是另一个LAM的典型例子。

郎格罕细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症也称为肺组织细胞增生症X或嗜酸性肉芽肿 LCH可能是对香烟烟雾的一种过敏反应，因为90 ％以上的病人是主动吸烟者 早期结节阶段：小叶中心肉芽肿反应，系郎格罕组织细胞所致 囊性阶段：细支气管闭塞致肺泡壁纤维化和囊肿形成

囊性气腔 ，直径< 10 mm ，嚢璧从几乎看不到至几毫米厚。 　　　郎格罕细胞组织细胞增生症的HRCT表现 早期: 小叶中心部位见小不规则或星状结节。 晚期(更常见) 囊性气腔 ，直径< 10 mm ，嚢璧从几乎看不到至几毫米厚。 囊肿形状不规则，囊肿可因融合而变大 主要位于肺上、中叶 复发性气胸 左图为郎格罕细胞组织细胞增生症早期伴小结节 未见囊肿。 郎格罕细胞组织细胞增生症早期伴小结节

后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合成LCH典型的不规则形。 郎格罕细胞组织细胞增生症晚期。囊肿发展成典型不规则形囊肿

三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本 左图为郎格罕细胞组织细胞增生症相关的放射病理学阶段，分别为结节阶段、早期和晚期囊肿阶段。 三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本

胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变 有肺气肿征 郎格罕细胞组织细胞增生症 左图为19岁郎格罕细胞组织细胞增生症患者的胸片。 你绝不会想到这种征象是由大量囊肿所致。这是郎格罕细胞组织细胞增生症 晚期。 这不是小叶中心肺气肿，因为肺气肿是似无璧的空域，通常可以在中心找出呈一个点状的小叶中心动脉。 注：正如我们在许多吸入性疾病中所见的一样，病变主要位于上叶。 这位病人最重要的鉴别诊断是小叶中心性肺气肿。然而，肺气肿的定义是似无璧的空域。 同样注意：正如我们在许多吸入性疾病中所见的一样，病变主要位于上叶。 胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变 有肺气肿征

郎格罕细胞组织细胞增生症:早期阶段和后期阶段 左图是郎格罕细胞组织细胞增生症的另一个例子。 最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。 最终发展为不规则形状的囊肿，取代正常肺组织。

　郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断 结节性LCH: 结节病：沿淋巴分布 转移癌：随机分布 囊性LCH: LAM：圆形囊肿，均匀分布，发生在生育年龄的的妇女 囊性支气管扩张： ‘印戒征’ 小叶中心性肺气肿：无璧，中央点 LIP

模仿郎格罕细胞组织细胞增生症的肺气肿 严重的肺气肿可以类似LCH的表现 当它超出小叶中心区域达次级肺小叶时，它可似有璧的囊肿。 LCH患者，病理学家可能会发现LCH ，但也有肺气肿，呼吸性细支气管炎，甚至纤维化

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性剂的代谢异常引起肺泡内充填PAS阳性物质 　　　　　　　　　　肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性剂的代谢异常引起肺泡内充填PAS阳性物质 诊断依据的是基于典型的HRCT征象（碎石路样改变）和特征BAL灌洗液（支气管肺泡灌洗液） 通常为30至50岁 干咳，发烧，及轻度呼吸困难 自从采用支气管肺泡灌洗进行 　治疗后，预后有所改善 肺泡蛋白沉积症与碎石路样征象

碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上 致密影的程度从毛玻璃到实变 　　　　　肺泡蛋白沉积症的主要表现 碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上 致密影的程度从毛玻璃到实变 机理：由于巨噬细胞将肺泡的蛋白物质运输到间质组织，从而导致间隔增厚。 左图是肺泡蛋白沉积症的一个典型例子，有广泛增厚的小叶中心间隔和小叶间隔。

碎石路样征象是一非特异的表现。 许多其它疾病可有这种征象，并出现在鉴别诊断中。 肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断 非心源性水肿： ARDS ，急性间质性肺炎。 肺炎： 感染（ PCP 和CMV ） OP (机化性肺炎) 慢性嗜酸性肺炎 出血 支气管肺泡癌

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