病例讨论 惠州市中心人民医院
病史资料 患者,女性,55岁。 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰,夜间及平卧时明显,伴活动后稍许气促,开始未予注意症状逐渐加重,10余天前至惠阳区人民医院就诊,查胸部CT提示“双肺大片渗出病灶,考虑炎症,右侧胸腔积液,纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”,遂予抗感染(左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑)及对症支持等治疗后症状有好转,复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多,现为进一步诊治收住我科。 有口干病史。 惠州市中心人民医院
既往史 既往有类风湿关节炎病史。 既往无吸烟史。 惠州市中心人民医院
体格检查 体温:36.4℃,呼吸:23次/分,脉搏:98次/分,血压:140/80mmHg。指脉氧82%。 神清,全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张,呼吸稍促,双肺呼吸音粗,双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音,右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大,心率98次/分,律齐,心音稍低钝,未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。 惠州市中心人民医院
辅助检查 超敏C反应蛋白12.38mg/l, N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml , 血沉降82 mm/h 综合生化:白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、α-羟丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、镁0.78mmol/L、钠132.5mmol/L 惠州市中心人民医院
辅助检查 血气分析:酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%, 血常规:血红蛋白 93g/L、白细胞计数6.1×10^9/L、中性粒细胞百分比0.833、血小板计数464×10^9/L糖类抗原125 129.8u/ml、 肿瘤3项未见异常 降钙素原定量 0.103ng/ml, 尿常规未见异常 惠州市中心人民医院
胸腔穿刺:黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示:红细胞+/HP、多核细胞2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L,胸水结明试验弱阳性(±)、癌胚抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性), 惠州市中心人民医院
辅助检查 真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱:抗核糖核蛋白抗体测定 阳性(++++)、抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌 惠州市中心人民医院
辅助检查 免疫8项:抗链球菌溶血素“O”抗体39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。 惠州市中心人民医院
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唾液腺动态显像:双侧唾液腺显影差,摄取显像剂功能明显受损,考虑干燥综合征可能性大,请结合临床 。 惠州市中心人民医院
病理报告 惠州市中心人民医院
诊断与治疗 诊断:1、干燥综合征;2、肺部真菌感染 治疗:激素0.5mg/kg,伏立康唑 惠州市中心人民医院
治疗后患者症状改变 惠州市中心人民医院
治疗后复查 复查血常规:血红蛋白117 g/L,白细胞计数9.3 ×10^9/L,中性粒细胞百分比 0.821; 白蛋白 36.0g/L,谷丙转氨酶 34 U/L,谷草转氨酶50 U/L; 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml; 类风湿因子 160.81 IU/ml, C反应蛋白 4.70mg/L 惠州市中心人民医院
血常规:血红蛋白112g/L、白细胞计数12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551×10^9/L, B超少量胸腔积液。 复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml, 血常规:血红蛋白112g/L、白细胞计数12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551×10^9/L, 血沉降36mm/h。 惠州市中心人民医院
定义 原发性干燥综合征(primary SS) 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD 惠州市中心人民医院
(1)病毒因素:EB病毒、丙肝、HIV病毒 【病因病理】 一、西医病因病理 (一)病因及发病机制 1、病因: (1)病毒因素:EB病毒、丙肝、HIV病毒 (2)遗传因素 惠州市中心人民医院
口干症 自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 惠州市中心人民医院
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其他干燥症表现 鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 惠州市中心人民医院
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肺部症状 40-50%的患者有咳嗽(支气管干燥症) 少数病人可发生肺间质的纤维化 惠州市中心人民医院
【诊断和鉴别诊断】 诊断 要点: 一、口腔症状:3项中有1项或1项以上 A、每日感口干持续3个月以上 B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助 惠州市中心人民医院
二、眼部症状:3项中有1项或1项以上 A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月; B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; C、每日需用人工泪液3次或3次以上。 惠州市中心人民医院
1、Schirmer试验(+)(5mm/5min) 2、角膜染色(+)(4vanBi jsterveld记分法) 四、组织学检查 三、眼部体征:1项或1项以上 1、Schirmer试验(+)(5mm/5min) 2、角膜染色(+)(4vanBi jsterveld记分法) 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。 惠州市中心人民医院
六、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散发) 五、涎腺受损:下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率(+)( 1.5ml/15min); 2、腮腺造影(+) 3、涎腺同位素检查(+) 六、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散发) 惠州市中心人民医院
1、原发性SS:无任何潜在疾病的情况下,符合有下述任何1条则可诊断。 (1)符合上述4条或4条以上,但必需含有条目四、(组织学检查)和/或条 目六(自身抗体) (2)条目三、四、五、六中任3条阳性。 惠州市中心人民医院
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