贫 血(anemia) 南方医院血液科主治医师、讲师 黄 芬 2008-11-5

自我介绍 78年 生 江西南昌人 02年 毕业于一军大临床七年制 血液病学 04年 主治医师、讲师 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 自我介绍 78年 生 江西南昌人 02年 毕业于一军大临床七年制 血液病学 04年 主治医师、讲师 NanFang Hospital

简单的要求 安静 听 幻灯留下 在听课过程中锻炼 临床思维 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 简单的要求 安静 听 幻灯留下 在听课过程中锻炼 临床思维 NanFang Hospital

序——血象 南方医院五分类血常规检查报告 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 项目 数值 单位 正常参考值 白细胞总数（WBC） 淋巴细胞数（LYM） 中性粒细胞数（NEU） 单核细胞数 嗜酸细胞数 嗜碱细胞数 淋巴细胞百分数 中性粒细胞百分数 单核细胞百分数 嗜酸细胞百分数 嗜碱细胞百分数 红细胞计数（RBC） 血红蛋白测定（HB） 红细胞比积测定（HCT） 平均红细胞体积（MCV） 平均红细胞血红蛋白量（MCH） 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 红细胞分布宽度-SD 红细胞分布宽度-CV 血小板计数（PLT） 血小板比积（PCT） 平均血小板容积（MPV） 血小板分布宽度（PDW） 5.13 1.29 3.61 0.21 0.01 25.1 70.4 4.1 0.2 4.76 150 0.434 91.2 31.5 346 48.1 14.4 152 1.5 9.6 10.5 G/L ％ T/L g/L L/L fl pg ml/L GSD 3.6～9.7 G/L 1.0～3.3 G/L 2.0～7.0 G/L 0.12～0.80 G/L 0.05～0.3 G/L 0.0～0.1 G/L 18.7～47％ 50～70％ 3～8％ 0.5～5％ 0～1％ 4.0～5.5T/L 120～160g/L 0.4～0.5L/L 82～95fl 27～34pg 320～360g/L 11～15％ 100～300G/L 1.08～2.72ml/L 7.4～12.5fl 15.5～18.1GSD NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

定义** 外周血红细胞容量减少，低于相应的健康者正常范围下限。 常见的 临床症状 多种不同原因或疾病引起的一种 共同的症状 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 定义** 外周血红细胞容量减少，低于相应的健康者正常范围下限。 常见的 临床症状 多种不同原因或疾病引起的一种 共同的症状 不是一种 疾病的名称 NanFang Hospital

判断贫血时的 注意事项 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰 婴儿、儿童及妊娠妇女 vs 成人 久居高原的居民 vs 平原 血容量变化 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 判断贫血时的 注意事项 婴儿、儿童及妊娠妇女 vs 成人 久居高原的居民 vs 平原 血容量变化 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰 血容量减少 ：脱水、急性大失血 NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

最早出现的症状： 头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征： 面色苍白 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 最早出现的症状： 头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征： 面色苍白 NanFang Hospital

症状的轻重取决于** 其他： 心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降，恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等。 1）贫血的速度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 其他： 心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降，恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等。 症状的轻重取决于** 1）贫血的速度 2）贫血的程度 3）机体的代偿能力 NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

血象、网织红细胞 血涂片、骨髓涂片/病理 贫血病因相关检查 最为重要 最基本的 很多时候是 必不可少的 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 最基本的 血象、网织红细胞 血涂片、骨髓涂片/病理 贫血病因相关检查 很多时候是 必不可少的 最为重要 NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

正常值： 红细胞 男：（4.0～5.5）×1012/L 女：（3.5～5.0）×1012/L 血红蛋白 男：120～160g/L zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 正常值： 红细胞 男：（4.0～5.5）×1012/L 女：（3.5～5.0）×1012/L 血红蛋白 男：120～160g/L 女：110～150g/L NanFang Hospital

一般认为平原地区成年 男性 HB<120g/L 女性 HB<110g/L 孕妇 HB<100g/L zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 一般认为平原地区成年 男性 HB<120g/L 女性 HB<110g/L 孕妇 HB<100g/L NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

轻度 90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 小于30g/L NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 轻度 90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 小于30g/L NanFang Hospital

贫血概述 1 2 3 4 5 6 有贫血的症状吗？——临床表现 检查？——诊断的过程 能诊断贫血吗？——诊断标准 严重吗？——贫血的分度 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血概述 1 定义及判断贫血的注意事项 2 有贫血的症状吗？——临床表现 3 检查？——诊断的过程 4 能诊断贫血吗？——诊断标准 5 严重吗？——贫血的分度 6 贫血的原因？——病因 NanFang Hospital

红细胞生成减少性贫血 红细胞破坏过多性贫血 失血性贫血 造血干/祖细胞量和/或质的异常：再障、纯红再障、造血系统恶性克隆性疾病 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 红细胞生成减少性贫血 造血干/祖细胞量和/或质的异常：再障、纯红再障、造血系统恶性克隆性疾病 造血调节异常： 骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化、髓外肿瘤转移、感染或非感染性骨髓炎 淋巴细胞功能亢进：AA、自身免疫性疾病、自免溶贫 造血调节因子水平异常：肾功能不全、垂体/或甲状腺功能低下、肝病（EPO低下）；肿瘤性疾病、慢性贫血（TNF、IFN、炎性因子负调控） 造血细胞凋亡亢进：MDS、AA 造血原料不足或利用障碍：缺铁和铁利用障碍性贫血、叶酸、维生素B12缺乏或利用障碍性贫血 红细胞破坏过多性贫血 红细胞自身异常：膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常 红细胞周围环境异常：免疫性、血管性 失血性贫血 NanFang Hospital

（正常红细胞） （大细胞高色素性红细胞） （小细胞低色素性红细胞） NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn （正常红细胞） （大细胞高色素性红细胞） （小细胞低色素性红细胞） NanFang Hospital

** 类型 MCV（fl） MCHC（％） 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32~35 正细胞性贫血 80～100 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn ** 类型 MCV（fl） （平均红细胞体积） MCHC（％） （平均血红蛋白浓度） 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32~35 巨幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合症 正细胞性贫血 80～100 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 骨髓病性贫血 小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 NanFang Hospital

贫血个论 1 2 3 4 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血个论 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 再生障碍性贫血 4 溶血性贫血 NanFang Hospital

概述 铁的来源：外源性铁：食物；内源性铁：衰老红细胞 铁总量：男1000mg，女300~400mg 吸收：十二指肠和空肠上段吸收 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 概述 铁的来源：外源性铁：食物；内源性铁：衰老红细胞 铁总量：男1000mg，女300~400mg 吸收：十二指肠和空肠上段吸收 贮存：铁蛋白和含铁血黄素 NanFang Hospital

1：临床表现 精神行为异常：烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖 粘膜损害：口角炎、舌炎、反甲；皮肤干燥；毛发干枯、脱落 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 1：临床表现 精神行为异常：烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖 粘膜损害：口角炎、舌炎、反甲；皮肤干燥；毛发干枯、脱落 吞咽困难（Plummer-Vinson综合症） 易感染 小儿：哭闹、躁动、生长迟缓、智力低下； NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn NanFang Hospital

2：检查 血象——小细胞低色素性，RBC大小不等，中心淡然区扩大 铁代谢检查—— 铁蛋白 血清铁 总铁结合力 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 2：检查 血象——小细胞低色素性，RBC大小不等，中心淡然区扩大 铁代谢检查—— 铁蛋白 血清铁 总铁结合力 骨髓——增生性贫血，中晚幼红“核老质幼”,骨髓细胞内外铁（-） 寻找缺铁的原因相关检查 （正常RBC） 最为重要 （IDA的RBC） NanFang Hospital

3：缺铁的原因 摄入不足/需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、 育龄妇女 慢性失血 ：月经多、胃肠道溃疡 失血1ml＝丢失铁0.5mg zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 3：缺铁的原因 摄入不足/需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、 育龄妇女 慢性失血 ：月经多、胃肠道溃疡 失血1ml＝丢失铁0.5mg 吸收障碍：胃大部切除术、胃肠道功能紊乱 NanFang Hospital

4：治疗 原则：根除病因，补足储铁 补铁，同时口服VitC 饮食：少进食谷类、乳类和茶，多进食鱼、肉 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 4：治疗 原则：根除病因，补足储铁 补铁，同时口服VitC 饮食：少进食谷类、乳类和茶，多进食鱼、肉 治疗有效最早表现是网织红细胞升高，5~10天高峰，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常 停药指针 ：贫血纠正后4～6月小剂量补铁（补充贮存铁）/铁蛋白正常 NanFang Hospital

贫血个论 1 2 3 4 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血个论 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 再生障碍性贫血 4 溶血性贫血 NanFang Hospital

概述 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血。 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 概述 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血。 NanFang Hospital

维生素B12的病理生理 合成DNA所必需 维持神经系统功能正常所必需 与胃壁细胞产生的 内因子 结合后在 回肠末端 被吸收 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 维生素B12的病理生理 巨幼样变，全血细胞减少 合成DNA所必需 维持神经系统功能正常所必需 与胃壁细胞产生的 内因子 结合后在 回肠末端 被吸收 贮存：2～3mg（足够3年使用） 存在于肉、鱼、蛋类和奶制品中 对称性远端肢体麻木 步态不稳，共济失调 全素食主义者 NanFang Hospital

叶酸的病理生理 DNA合成所必需 吸收：空肠近端 贮存：10～15mg（足够3～4个月） 存在：肝脏、绿色蔬菜、坚果和发酵食品 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 叶酸的病理生理 DNA合成所必需 吸收：空肠近端 贮存：10～15mg（足够3～4个月） 存在：肝脏、绿色蔬菜、坚果和发酵食品 NanFang Hospital

1：临床表现 “牛肉舌”、“镜面舌” ——舌乳头萎缩 神经系统症状 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 1：临床表现 “牛肉舌”、“镜面舌” ——舌乳头萎缩 神经系统症状 NanFang Hospital

2：检查 血象：大细胞性，严重者全血细胞减少 骨髓象：红系增生，各系均可巨幼样变 血清维生素B12、叶酸水平下降 寻找巨幼贫血原因的相关检查 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 2：检查 血象：大细胞性，严重者全血细胞减少 骨髓象：红系增生，各系均可巨幼样变 血清维生素B12、叶酸水平下降 寻找巨幼贫血原因的相关检查 （正常RBC） （巨幼贫RBC） NanFang Hospital

巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗， 如果同时缺乏维生素B12，单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 3：治疗 1、补充维生素B12、叶酸 2、疗效观察：2～3天全身症状、精神症状改善 特别注意！ 巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗， 如果同时缺乏维生素B12，单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性 NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 课间休息…… NanFang Hospital

贫血个论 1 2 3 4 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血个论 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 再生障碍性贫血 4 溶血性贫血 NanFang Hospital

由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 定义 由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 NanFang Hospital

1：发病机制 种子 造血干细胞增值、分化障碍 虫子 免疫因素 土壤 造血微环境异常 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 1：发病机制 种子 造血干细胞增值、分化障碍 虫子 免疫因素 土壤 造血微环境异常 NanFang Hospital

2：临床表现 急性再障：严重的 贫血 出血 感染 慢性再障：贫血为主要表现，感染、出血轻 一般无肝、脾、淋巴结肿大 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 2：临床表现 急性再障：严重的 贫血 出血 感染 慢性再障：贫血为主要表现，感染、出血轻 一般无肝、脾、淋巴结肿大 NanFang Hospital

3：病因 原发性 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 继发性 化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 3：病因 原发性 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 继发性 化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂 电离辐射：X线，放射性同位素 内分泌：腺垂体功能减退、妊娠 NanFang Hospital

4：检查 血象＋网织红 骨髓涂片、活检 全血细胞减少，网织红细胞减少 正细胞正色素性贫血：MCV、MCHC正常 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 4：检查 血象＋网织红 全血细胞减少，网织红细胞减少 正细胞正色素性贫血：MCV、MCHC正常 骨髓涂片、活检 造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少，AKP积分高 造血面积减少，脂肪组织代之 NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 骨髓活检 NanFang Hospital

5：鉴别诊断 除外引起全血细胞减少的其他疾病： PNH MDS 急性造血停滞 骨髓纤维化 急性白血病等 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 5：鉴别诊断 除外引起全血细胞减少的其他疾病： PNH MDS 急性造血停滞 骨髓纤维化 急性白血病等 NanFang Hospital

6：治疗 支持疗法 输血、控制感染 刺激骨髓造血 雄激素（2～3个月网织红细胞上升） 造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 6：治疗 支持疗法 输血、控制感染 刺激骨髓造血 雄激素（2～3个月网织红细胞上升） 造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO 免疫抑制剂 抗淋巴细胞球蛋白 抗胸腺球蛋白 环胞素A 骨髓移植 NanFang Hospital

贫血个论 1 2 3 4 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 贫血个论 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 再生障碍性贫血 4 溶血性贫血 NanFang Hospital

分类 红细胞自身的异常 周围环境异常 膜缺陷 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 分类 红细胞自身的异常 膜缺陷 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 周围环境异常 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 NanFang Hospital

血管内：外周血循环中破坏 血管外：单核-巨噬细胞系统破坏 自身免疫性溶贫： 温抗体型——多见 冷抗体型 脾大 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 血管内：外周血循环中破坏 血管外：单核-巨噬细胞系统破坏 自身免疫性溶贫： 温抗体型——多见 冷抗体型 脾大 NanFang Hospital

1：临床表现 急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、茶色/酱油色尿，严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 1：临床表现 急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、茶色/酱油色尿，严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭 慢性溶血：发病缓慢， 表现贫血、黄疸、脾大三大症状 血红蛋白尿 NanFang Hospital

2：实验室检查 提示RBC破坏的检查 血管内溶血 血管外溶血 血红蛋白升高 间接胆红素升高 血清结合珠蛋白降低 粪胆原上升 血红蛋白尿 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 2：实验室检查 提示RBC破坏的检查 血管内溶血 血管外溶血 血红蛋白升高 间接胆红素升高 血清结合珠蛋白降低 粪胆原上升 血红蛋白尿 尿胆原上升 含铁血黄素尿 NanFang Hospital

骨髓代偿增生的检查 网织红细胞 增高（可达0.05~0.2） 骨髓红系 增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常 周围血 可见晚幼粒（1%） zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 骨髓代偿增生的检查 网织红细胞 增高（可达0.05~0.2） 骨髓红系 增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常 周围血 可见晚幼粒（1%） NanFang Hospital

血管内溶血 血管外溶血 病因 RBC在血循环中破坏 RBC在单核吞噬细胞系统破坏 血红蛋白尿 有 无 血红蛋白血症 含铁血黄素尿 游离胆红素 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 血管内溶血 血管外溶血 病因 RBC在血循环中破坏 RBC在单核吞噬细胞系统破坏 血红蛋白尿 有 无 血红蛋白血症 含铁血黄素尿 游离胆红素 正常 升高 黄疸 轻 重 疾病 血型不合输血，PNH，输低渗溶液 遗传性球形红细胞增多症，温抗体自免溶贫 起病 急 缓慢 症状 NanFang Hospital

实质 疾病 Howell-Jolly小体 Heinz小体 RBC内1um暗紫色小体， 为细胞分裂中的核碎片 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 实质 疾病 Howell-Jolly小体 RBC内1um暗紫色小体， 为细胞分裂中的核碎片 切脾后/无脾/脾萎缩/脾功能低下； 红白血病； 巨幼细胞贫血 Heinz小体 1~2um包涵体， 为血红蛋白之球蛋白变异 成熟RBC内；偶见于网织红细胞内； 溶血性贫血； 脾切除后； 新生儿黄疸外周RBC NanFang Hospital

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 1、获得性红细胞膜缺陷 2. 缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 1、获得性红细胞膜缺陷 2. 缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质 3. 该种膜蛋白共10余种，统称GPI锚连膜蛋白，其中衰变加速因子CD55、CD59最重要 4、红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上均可部分或全部缺失GPI锚连蛋白 5、临床特点：间歇性 血红蛋白尿，常发生在 睡眠 后第二天。可并发 血栓 形成。 6、实验室检查：半数三系减少， 酸溶血试验阳性， CD55、CD59表达下降 5、治疗：对症支持 NanFang Hospital

G-6-PD酶缺乏症（蚕豆病） 1、X染色体连锁不完全显性遗传性疾病； 2、男性杂合子和女性纯合子发病 3、云南、广西、广东多发，多发小儿 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn G-6-PD酶缺乏症（蚕豆病） 1、X染色体连锁不完全显性遗传性疾病； 2、男性杂合子和女性纯合子发病 3、云南、广西、广东多发，多发小儿 4、药物诱发溶血：抗疟药、解热镇痛药、磺胺类等 5、感染诱发溶血：细菌、病毒肝炎、伤寒 6、检查：高铁血红蛋白还原试验<75% NanFang Hospital

一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如引起的遗传性溶血性疾病。 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 珠蛋白生成障碍性贫血 一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如引起的遗传性溶血性疾病。 我国集中在广东广西、四川等地，长江以南如浙江、福建、贵州、江西等地也多发。 NanFang Hospital

常染色体遗传性疾病 纯合子——重型 杂合子——轻型 临床表现轻重不同 诊断性试验 血红蛋白电泳 地贫基因检查 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 常染色体遗传性疾病 纯合子——重型 杂合子——轻型 临床表现轻重不同 诊断性试验 血红蛋白电泳 地贫基因检查 NanFang Hospital

遗传方式 父亲 母亲 重型地贫患儿 产前诊断与优生优育尤为重要！！ NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 遗传方式 父亲 母亲 重型地贫患儿 产前诊断与优生优育尤为重要！！ NanFang Hospital

自身免疫性溶血性贫血 发病机制 免疫调节功能紊乱 产生自身抗体 单核-巨噬细胞破坏 （温抗体型、冷抗体型） NanFang Hospital zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 自身免疫性溶血性贫血 发病机制 免疫调节功能紊乱 产生自身抗体 单核-巨噬细胞破坏 （温抗体型、冷抗体型） NanFang Hospital

诊断与治疗 诊断：Coombs试验阳性 治疗： 首选糖皮质激素 1mg/kg.d～1.5mg/kg.d zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 诊断与治疗 诊断：Coombs试验阳性 治疗： 首选糖皮质激素 1mg/kg.d～1.5mg/kg.d 对症治疗：避免输血，可能会加重溶血。必要时选用同型、病人血清与供者红细胞Coombs试验反应最弱的血液。 NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 小 结 NanFang Hospital

4、IDA常见的病因是什么？如何诊断？治疗有效的早期表现是什么？P27-26-28 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 1、贫血的定义？P6 2、贫血有哪些临床表现？P9-10 3、贫血分哪几类？最常见的是哪一种？P19-21 4、IDA常见的病因是什么？如何诊断？治疗有效的早期表现是什么？P27-26-28 5、再生障碍性贫血的临床表现？P40 6、溶血性贫血的临床表现？PNH的特异性诊断检查是什么？自身免疫性溶血性贫血的特异性诊断检查是什么？P49 7、贫血的临床思维步骤有哪几步？P5 NanFang Hospital

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zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题1 女性，22岁，头晕、乏力半年，近2年来每次月经经期持续7～8天，有血块，门诊化验红细胞数3.0×1012/L，血红蛋白65g/L，血清铁蛋白10ug/L，血清叶酸16ng/ml，维生素B12 600pg/ml，网织红细胞0.015（1.5％），最可能的诊断是： A：营养性巨幼细胞性贫血 D：再生障碍性贫血 B：溶血性贫血 E：海洋性贫血 C：缺铁性贫血 √ NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题2 男性，51岁，确诊缺铁性贫血给予铁剂治疗，HB上升到135gL，为补充体内应有的贮存铁，需继续给予小剂量铁剂，下列何项实验室检查最能反映体内贮存铁？ A：血清铁 D：骨髓内铁粒幼细胞计数 B：血清总铁结合力 E：红细胞内游离原仆啉测定 C：血清铁蛋白 √ NanFang Hospital

√ A：缺铁性贫血 D：溶血性贫血 B：巨幼细胞性贫血 E：骨髓病性贫血 C：再生障碍性贫血 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题3 男性，50岁，5年前因胃癌行全胃切除术，近1年来渐感头昏、乏力，活动后心慌、气急来诊。化验：红细胞数1.5×1012/L，血红蛋白55g/L，白细胞数3.2×109/L，网织红细胞0.001（0.10%）。MCV 129fl（129um3），MCH 36pg，MCHC 34%，最可能诊断是： A：缺铁性贫血 D：溶血性贫血 B：巨幼细胞性贫血 E：骨髓病性贫血 C：再生障碍性贫血 √ NanFang Hospital

√ 女性，35岁，因头晕、乏力、面色苍白2年，确诊为营养性巨幼细胞性贫血，下列哪项临床表现有助于鉴别是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏引起？ zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题4 女性，35岁，因头晕、乏力、面色苍白2年，确诊为营养性巨幼细胞性贫血，下列哪项临床表现有助于鉴别是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏引起？ A：舌痛、舌面光滑、舌质绛红 B：体重减轻或消瘦 C：肝脾轻度肿大 D：共济失调、站立不稳、深感觉减退或消失等 E：皮肤瘀点伴黄染 √ NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题5 女性，31岁，面色苍白、牙龈出血，月经量增多半年。化验：外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对计数15×109/L，分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺均有混血，胸骨柄穿刺显示有核细胞增生活跃，以晚幼红及成熟淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞。最可能诊断是： A：再生障碍性贫血 D：系统性红斑狼疮 B：骨髓纤维化 E：巨幼细胞性贫血 C：白细胞不增多性白血病 √ NanFang Hospital

√ 男性，21岁，头晕乏力1年余，经检查确诊为继发性再生障碍性贫血（再障）。引起继发性再障最常见病因是： A：电离辐射 D：病毒感染 zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题6 男性，21岁，头晕乏力1年余，经检查确诊为继发性再生障碍性贫血（再障）。引起继发性再障最常见病因是： A：电离辐射 D：病毒感染 B：氯霉素 E：阵发性睡眠性血红蛋白尿 C：抗肿瘤药物 √ NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题7 女性，22岁，头晕乏力伴皮肤黄染2周，体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm，化验：血红蛋白65g/L,网织红细胞0.11（11%），拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据？ A：血清间接胆红素升高 B：网织红细胞升高>0.05（5%） C：骨髓红系明显增生，常>50% D: 红细胞寿命缩短 E：尿胆原强阳性，尿胆红素阴性 √ NanFang Hospital

zhangyihuangfen@yahoo.com.cn 复习题8 男性，50岁，腹泻1d，水样便3~4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色小便1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb 60g/L,网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（+）。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是： A：G-6-PD缺乏症 B：丙酮酸激酶缺乏症 C：不稳定血红蛋白病 D：海洋性贫血 E：药物性自身免疫性溶血性贫血 √ NanFang Hospital