三叉神经痛 赣南医学院附属医院神经科 冯李长
三叉神经(V)trigeminal n. 三叉神经(V)trigeminal n. 1.特殊内脏运动纤维(三叉运动核) 2.一般躯体感觉纤维(三叉感觉核)
主要行程 脑桥基底部与小脑中脚交界处出入脑 在三叉神经压迹处扩大三叉神经节 发出三大支 三叉分别经过眶上裂、圆孔、卵圆孔出颅
分支与分布 1. 眼神经: 泪腺神经 鼻睫神经 额神经 分布于眼球、泪腺、鼻背和鼻腔上部粘膜及眼裂以上皮肤。(一般躯体感觉) 经眶上裂入眼眶: 泪腺神经 鼻睫神经 额神经 分布于眼球、泪腺、鼻背和鼻腔上部粘膜及眼裂以上皮肤。(一般躯体感觉)
分支与分布 2. 上颌神经: 经圆孔 翼腭窝 眶上裂 眼眶 出眶下孔 延续为眶下神经。
分支: 分支与分布 眶下神经:眼裂与口裂间皮肤。 上牙槽神经:分前中后三支分布于上颌牙齿牙龈。 颧神经:颧颞部皮肤,有交通支(VII,含副交感成分)
分支与分布 3.下颌神经:经卵圆孔入颞下窝: 前干: 颊神经:颊部粘膜和皮肤 咀嚼肌神经 (咬肌N和颞深N) :支配所有咀嚼肌(特殊内脏运动、一般躯体感觉)
分支与分布 后干: 耳颞神经:耳后皮肤 下牙槽神经:下颌牙齿牙龈,口裂以下皮肤 舌神经:口腔底和舌前2/3(VII—鼓索) 下颌舌骨肌神经:下颌舌骨肌
三叉感觉分三支, 眼裂口裂各自司。 三叉运动把口张, 支配三肌和二张。 (咀嚼肌、下颌舌骨 肌、二腹肌、 腭帆张肌、鼓膜张 肌)
1定义:是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛.特发性病因不明,可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致.
病因与病理: 病因尚不明确. 病因在中枢部 有人认为三叉神经痛是一种感觉性癫痫样发作.发放部位可能在三叉神经脊束核.另有认为病因可能在脑干,在三叉神经痛患者面部触发点处作轻微刺激,即可在脑干内迅速叠加而一起一次疼痛发放.
从三叉神经痛的发作特征,如突然发作,持续时间短暂,有触发点等,应用抗癫痫药有效,以及Nasheld发现在疼痛发作时,可在中脑记录到局灶性痫样放电等结果,均支持病因在中枢的设想.
但是中枢性病因学说不能解释许多临床现象,如为何大多数病例仅为单侧性疼痛,为何疼痛发作往往仅局限于一两支范围而不发展,为何脑干病变不产生三叉神经痛,为何长期发作不产生神经系统阳性体征.
病因在周围部 即半月节到脑桥之间的后根部分.早在1920年Cushing即发现因肿瘤压迫后根产生三叉神经痛.以后又有许多神经外科医生手术时发现各种机械性压迫的病因,如胆脂瘤,脑膜瘤,听神经瘤,血管畸形,病侧的岩嵴较高,蛛网膜炎及血管等,均可促使三叉神经痛发作.
Jennetta(1966)提出,在三叉神经的脑桥入口处,90%以上均有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上,使得神经根局部产生脱髓鞘变化. Gardner等设想可能在脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路(即伪触突形成)轻微的触觉刺激即可通过此短路传入中枢,而中枢传出的冲动亦可再通过短路转变成传入冲动,冲动叠加产生三叉神经痛. 经过大量的手术实践,尤其是三叉神经血管减压术获得良好效果,逐渐使人们承认三叉神经痛的病因在周围部的理论.
Kerr(1967)认为中枢性及周围性两种因素同时存在,即病变在周围部,而发病机制在中枢部
病理: 三叉神经感觉根切断术活检发现神经节细胞消失,神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚,轴索变细或消失.部分患者可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧.
临床表现 (1)流行病学特点:多见于中老年病人,40岁以上起病占70%~80%,女性多见,约为男性的2~3倍
(2)部位:疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区,第2~3支最常见,多为单侧.以面颊.上下颌及舌部最明显.
(3)疼痛特点:表现为历时短暂的电击样.刀割样或撕裂样剧痛.每次数秒至1~2分钟,突发突止,通常无预兆.
(4)扳机点与痛性抽搐:轻触鼻翼,郏部和舌可以诱发三叉神经痛,称为扳机点.洗脸.刷牙易诱发第2支疼痛发作.咀嚼,哈欠和讲话易诱发第3支发作,以致患者不敢洗脸.进食,表现面色憔悴和情绪低落.疼痛严重时伴面部肌肉反射性抽搐,口角牵向患侧,称为痛性抽搐.可伴面红,皮温高,结膜充血和流泪.严重者昼夜发作,夜不成眠或睡后痛醒.
(5)病程:呈周期性,每次发作期为数日,数周或数月,缓解期数日至数年.病程越长,发作越频繁严重,很少自愈.
体格检查: 通常无阳性体征
诊断: 根据疼痛的部位,性质,特点,以及神经系统无阳性体征,不难确诊. 诊断与鉴别诊断 诊断: 根据疼痛的部位,性质,特点,以及神经系统无阳性体征,不难确诊.
鉴别诊断 1继发三叉神经痛:多发性硬化,延髓空洞症,原发性或转移性颅底肿瘤可出现继发性三叉神经痛,表现为面部持续性疼痛和感觉减退,角膜反射迟钝.常合并其他颅神经麻痹,如面神经,外展神经以及前庭神经受损.年轻患者的典型三叉神经痛,特别是双侧性应高度怀疑MS.
2牙痛: 本病常误诊为牙痛,有些患者拔牙后疼痛不止才确诊.牙痛通常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进冷,热食物加剧.X线检查有助于鉴别.
3舌咽神经痛: 是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛,性质颇似三叉神经痛,位于扁桃体,舌根,咽及耳道深部,每次持续数秒至1分钟,吞咽,讲话,哈欠,咳嗽常可诱发.咽喉,舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点,地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作.
4蝶腭神经痛: 是一种较少见的面部神经痛,亦呈刀割样,烧灼样或钻样疼痛,分布于鼻根后方,颧部,上颌,下颚及牙龈部,常累及同侧眼眶,疼痛向额,颞,枕和耳部等处放射,无扳机点.发作时病侧鼻黏膜充血,鼻塞,流泪.每日可发作数次至数十次,每次持续数分钟至数小时.
5鼻窦炎: 鼻窦部持续性钝痛,可有局部压痛,发热,流脓涕,血象白细胞增高等炎症表现,鼻腔检查及X线摄片可以确诊.
6非典型面痛: 疼痛部位模糊不定,深在或弥散,不易定位,主要位于一侧下面部,也可为双侧,无触痛点.情绪是唯一使疼痛加重因素,见于抑郁症,疑病及人格障碍的病人.治疗可用三环类药口服,苯妥因钠也可有效.
7颞颌关节病: 主要在咀嚼时出现疼痛,颞颌关节有局部压痛.
药物治疗 特发性三叉神经痛首选药物治疗,抗癫痫药物治疗有效. 治 疗 药物治疗 特发性三叉神经痛首选药物治疗,抗癫痫药物治疗有效.
抗癫痫药物: 1卡马西平: 常为首选,抗惊厥药物,作用于网状结构-丘脑系统,可抑制三叉神经系统(脊核-丘脑)的病理多神经原反射. 起始剂量0.1g口服,3次/天;常用剂量0.6g/d,最大剂量1.0/天;疼痛停止后逐渐减量,采用最小维持量,一般为0.6~0.8g/d;70%有效,孕妇忌用.
副作用:有头晕,嗜睡,口干,恶心,消化不良,行走不稳等.如出现皮疹,白细胞减少,需停药;曾有发生共济失调,复视,再生障碍性贫血,肝功能障碍等报道,需立即停药.
2苯妥因英钠: 抗癫痫药物,对突触传导有显著的抑制作用.0.1口服,3次/天,如无效可每日增加0.05,数日后加至0.6g/d;卡马西平或苯妥英钠单药治疗无效者两药合用可能有效. 副作用:头晕,皮疹,牙龈增生.严重的可出现小脑萎缩.
3氯硝安定: 6~8mg/d口服,40%~50%的病例可完全控制,25%明显缓解. 副作用:有嗜睡和步态不稳,老年患者可见短暂性精神错乱,停药后消失;卡马西平或苯妥英钠无效时可试用.
氯苯氨丁酸: 起始剂量5mg,3次/天,常用剂量30~40mg/d. 副作用:有恶心,嗜睡等,大约30%的病例不能耐受副作用.
维生素B12: 国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛,机制不清.剂量为1000~3000微克.Im.每周2~3次,连用4~8周为一疗程. 通常无副作用.
哌咪清 文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平.剂量为第1~4天,4mg/d.第5~9天,6mg/d,第10~14天,8mg/d,14天以后,12mg/d,均分2次服.大约83.3%的病例可出现手颤,记忆力减退,睡眠中肢体抖动等副作用,多见于用药后4~6周,通常不需要终止治疗.
非药物治疗 封闭治疗 三叉神经封闭是注药于神经分支或半月节上,使之破坏,阻断其传导作用,从而获得止痛效果. 常用药物: 酒精 热水 酚类 甘油
指征: 1经药物治疗无效 2拒绝手术治疗,而服药有反应者 3身体健康情况不适应手术者 4因剧烈疼痛影响进食及休息,致身体极度衰弱者,可作为过渡性治疗,为手术创造条件. 5术前作普鲁卡因封闭,可使病人习惯于术后的面部感觉异常. 6作鉴别诊断用,临床表现不典型者,可作普鲁卡因封闭与其他面部疼痛相鉴别.
方法: 周围支封闭: 分别封闭三叉神经的各分支,如下颌神经,眶下神经,眶上神经,颏孔神经. 三叉神经半月节封闭: 将药物注射到半月节处,以破坏节内感觉神经细胞.
经皮半月神经节射频电凝疗法 Sweet及Nugent(1972)首先应用.经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节,通电加热至65~70度,维持1分钟.选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉A和C细纤维,保留有髓鞘传导触觉A和B粗纤维,疗效达90%以上.但可出现面部感觉异常,角膜炎,咀嚼无力,复视和带状庖疹等并发症.复发率21~28%,重复应用仍有效.
手术治疗 周围支切除及抽除术: 因神经再生而复发,疗效短,仅限于第1支疼痛者适用.
三叉神经感觉根部分切断术: 1经颞入路:适用于第2,3支疼痛患者. 手术优点是危险性小,术后反应小. 缺点是面部感觉不能保留. 2经枕下入路:凡三叉神经痛均适合. 手术优点是可发现继发性三叉神经痛的病因. 缺点是手术危险性大,术后反应多.
三叉神经脊束切断术: 适用于伴有第1支疼痛及双侧三叉神经痛的病例.
三叉神经显微血管减压术: Jennetta(1966)提出,在三叉神经的脑桥入口处,90%以上均有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上引起三叉神经痛,经手术解除压迫,不必切断神经即可达到止痛效果,术后无感觉,运动障碍.
特发性面神经麻痹
面神经(VII) facial n. 成分和起止核 特殊内脏运动纤维: 面神经核 一般内脏运动纤维: 上涎核: 泪腺, 颌下、舌下腺 特殊内脏感觉纤维: 孤束核: 舌前2/3味觉 一般内脏感觉纤维: 孤束核: 腭、鼻后部粘膜 一般躯体感觉纤维: 三叉神经脊束核: 外耳道外耳门周围及耳廓后皮肤
主要行程 脑桥延髓间沟出脑 内耳门 内耳道 面神经管 出茎乳孔 穿腮腺分五大支 脑桥延髓间沟出脑 内耳门 内耳道 面神经管
分支与分布 1. 鼓索:面神经出茎乳孔前约6mm处发出 经鼓室到颞下窝 入舌神经(V) 分布: 舌前2/3味觉; 颌下、舌下腺(一般内脏运动纤维,经下颌下神经节换元)
分支与分布 2.岩大神经 经翼腭神经节泪腺
分支与分布 3.表情肌支 颞支 颧支 颊支 下颌缘支 颈支 (特殊内脏运动)
定义: 是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫.
病因及病理 面神经炎的病因未完全阐明.由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎症水肿,必然导致面神经受压.风寒,病毒感染和自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛,导致神经缺血水肿. 面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性.
临床表现 本病可见于任何年龄,男性稍多.通常急性起病,症状可于数小时或1~3日达高峰.病初可伴麻痹侧乳突区,耳内或下颌角疼痛.
患侧表情肌瘫痪,可见额纹消失,不能皱额,眼裂变大. 不能闭合或闭合不全;闭眼时眼球向上外方转动,露出白色巩膜称为BELL征
鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失. 镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏.
Hunt综合征: 膝状神经节被累及时,除有面神经麻痹,听觉过敏和舌前2/3的味觉障碍外,还可有病侧乳突部疼痛,以及耳廓部和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜疱疹.
辅助检查 肌电图:表现为失神经电位.
诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断
鉴别诊断 急性感染性多发性神经根神经炎: 可有周围性面神经麻痹,但常为双侧性,其典型表现有前驱感染病史,对称性的肢体运动和感觉障碍,四肢下运动神经元性瘫痪,以及脑脊液中有蛋白细胞分离现象.
腮腺炎或腮腺肿瘤,颌后的化脓性淋巴结炎: 均可累及面神经而引起病侧周围性面神经瘫,因有腮腺及局部体征不难鉴别. 中耳炎,迷路炎和乳突炎; 因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹,除面肌瘫痪外,往往伴有病侧2/3味觉丧失,并有中耳炎史及耳部的阳性体征,可作出鉴别.
颅后窝病变: 桥小脑角肿瘤,颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹,多伴有听觉障碍三叉神经功能障碍及各种原发病的表现.
脑桥病变 如肿瘤,炎症,出血等所致面神经麻痹常伴面神经核邻近的颅神经核或长束受损.
中枢性与周围性面瘫的鉴别 面神经核上瘫的特点: 对侧眼裂以下的表情肌瘫痪,表现为对侧鼻唇沟消失,口角下垂,不能鼓颊。 面神经核下瘫的特点: 患病侧的表情肌全部瘫痪,表现为该侧额纹消失、眼不能闭、 口角下垂、鼻唇沟消失等。
治疗 治疗原则是立即采取措施改善局部血液循环,促使局部水肿,炎症的消退,以免面神经进一步受损,并进而促进面神经功能的恢复.
1理疗 急性期在茎乳孔附近部位给以热敷或红外线照射,或短波透热,有利于改善局部血液循环,消除水肿并能减轻局部疼痛症状.
2体疗 病人自己对镜用手按摩瘫痪的面肌,每日数次,每次5~10分钟,可促进局部血液循环,并可减轻瘫痪肌受健侧的过度牵引.
针灸治疗: 一般应于起病一周后开始针灸治疗.
药物治疗 1激素: 急性期可口服皮质类固醇,可减轻面神经水肿,缓解神经受压和促进神经功能恢复. 泼尼松,30mg/d,顿服或分2次口服,连续5天,随后在7~10天内逐渐减量. 地塞米松 10-15mg/d,7~10天.
2抗病毒药物: 3营养神经药: 如系带状疱疹感染引起的Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg/d,3次/d,连服7~10天. 维生素B1 100mg,维生素B12 0.5mg,均1次肌肉注射.可促进神经髓鞘恢复.
4氯苯氨丁酸: 每次5mg,3次/天口服,可逐渐加量至30~40mg,分3次服,可通过减低肌张力改善局部血液循环. 5预防眼部并发症 由于不能闭眼,使角膜长期暴露,易发生感染,可用眼罩,眼药水和眼膏加以保护. 6扩张血管药物. 通过扩张血管,改善微循环,减轻面神经水肿. 常用的有:丹参,血塞通.
手术治疗 病后两年仍未恢复者可行面神经-副神经,面神经-舌下神经,面神经-膈神经吻合术.
预 后 1不完全面瘫起病后1-3周开始恢复,1-2月内可望明显恢复或痊愈. 预 后 1不完全面瘫起病后1-3周开始恢复,1-2月内可望明显恢复或痊愈. 2病后10天面神经出现失神经电位通常需3个月恢复..完全性面瘫病后1周内检查面神经传导速度可判断预后.如患侧诱发动作电位M波的波副为健侧的30%以上,2个月内可望恢复,如10%~30%需2~8个月,可能出现合并症,如仅10%或以下需6~12个月恢复,可伴面肌痉挛及联带运动.
谢 谢 谢 谢! 再 见 thanks