门静脉高压症

概述 发生在门静脉血流受阻 正常压力12-24cmH2O，门脉高压：高于此值 表现为：脾肿大、脾功能亢进；食管胃底静脉曲张；腹水等

Anatomy of the Liver hepatic vein portal vein hepatic artery

Superior Mesenteric Vein Anatomy of portal vein SMV IMV SPV LGV RGV R.Gastroepiploic V Portal vein = Superior Mesenteric Vein + Spleen Vein

门静脉解剖概要 肝脏双重血供 门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。 门静脉没有瓣膜 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 门静脉主干 -> 分支-> 肝血窦 门静脉与腔静脉之间存在4组交通支

门V系与腔V系之间4组交通支 胃底、食道下段交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 最主要：胃底、食管下段交通支 正常情况：很细小，血流量很少

1.胃底、食管下段交通支 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉 通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合 流入上腔静脉

2.前腹壁交通支 血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合 分别流入上、下腔静脉

3.直肠下端、肛管交通支 血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合 流入下腔静脉

4.腹膜后交通支 腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支 与下腔静脉分支相互吻合

分型 肝内型：常见 肝前型：先天性畸形（门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样变）、肝外门静脉血栓形成 窦前 窦型 窦后 肝前型：先天性畸形（门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样变）、肝外门静脉血栓形成 肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、右心衰

CAUSE

分型 肝内型：常见 肝炎后肝硬变：肝窦和窦后 我国占90% 血吸虫病性肝硬变：窦前 过去在血吸虫病流行地区

肝炎后肝硬变：肝窦、窦后 肝小叶纤维组织增生和肝细胞结节再生 挤压肝窦，使其变窄或闭塞 肝窦和窦后的阻塞使门静脉的血流受阻 汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支 平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放 压力高8～10倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支

血虫病性肝硬变：窦前 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加

门静脉压力 正常压力在13～24cmH2O （ 1.27～2.35kPa ）之间

门脉高压的病理变化 脾肿大、脾功能亢进 交通支扩张  腹水

脾肿大、脾功能亢进 脾充血肿大 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 – 脾亢

交通支扩张 四个交通支会显著扩张 胃底、食管下段交通支破裂出血 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血

胃底食管下段交通支出血病理 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处食管，静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂

腹水 门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低 肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留

HEMODYNAMIC CHANGES

CLINICAL PRESENTATION Variceal bleeding Ascites Encephalopathy Splenomegaly

INVESTIGATION History and physical examination Jaundice Liver size Ascites Lymph nodes Muscle wasting Venous collaterals

临床表现 男>女 发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进、腹水 上消化道急性大出血，呕鲜红色血 肝昏迷

脾肿大、脾功能亢进 肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血

呕血或黑便 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达25％；第一次大出血后的1～2年内，约半数病人可以再次大出血

腹水等临床表现 肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些“顽固性腹水”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征

诊断 病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超

辅助检查 血象 血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显 肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可以延长 食管吞钡X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查 可见肝硬变波型，可确定脾肿大和腹水

INVESTIGATION hematocrit  Hematolohy hematocrit  platelet<100,000/mm3 white cell<4,000/mm3 Biochemistry serum bilirubin albumin aminotransferases alkaline phosphatase r-glutamy transpeptidase Serology Hepatitia A, B and C Antimitochondrial Antibody(primary biliary cirrhosis) Antinucear antibody(autoimmune hepatitis) ceruloplasmin (Wilson’s disease)

INVESTIGATION Endoscopy Ultrasound imaging

INVESTIGATION Angiography Venography

LIVER BIOPSY normal liver cirrhotic liver metastatic cancer

大出血时的鉴别诊断 胃十二指肠溃疡大出血等鉴别 对急性出血、一时难于鉴别的病人，可先试行三腔管压迫止血 必要时可在继续输血、输液、维持血压平稳，行胃镜检查

治疗 肝硬化  无 （肝移植） 腹水  无有效外科治疗 （肝移植） 脾肿大、脾功能亢进  视肝功能情况 部分可单纯脾切除 食道胃底曲张静脉破裂出血  本章讨论重点

治疗 肝硬变仅有40％出现食管胃底静脉曲张 食管胃底静脉曲张约有50％～60％并发大出血 肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重 手术对肝脏功能都将加重肝脏负担,可能引起肝功能衰竭 不作预防性手术

TREATMENT STRTEGIES

食管胃底静脉出血的治疗 非手术治疗： 手术治疗 抗休克治疗 药物：生长抑素，血管加压素 内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效） 三腔管压迫 手术治疗 TIPSS 断流手术 分流手术 肝移植

非手术治疗 抗休克治疗 药物：生长抑素，血管加压素、阻滞剂 内镜：硬化剂、套扎（对胃底静脉出血无效） 三腔管压迫 TIPSS

抗休克治疗 严密观察血压、脉搏、Hb 开放静脉 输血、输液 监护

生长抑素 静脉注射 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力 无血管加压素的心血管系统的副作用

垂体加压素 一般剂量为20U，溶于5％ＧＳ200ml内 20～30分钟内ＩＶ滴注，4小时后可重复 能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用 近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药

三腔管压迫止血

三腔管压迫止血 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的 共有三腔 圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底 柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段 胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物

三腔管用法 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置 食管气囊为100～150m1，适量 证实无漏气 涂上石蜡油，插管至胃腔 先向胃囊充气150～200m1，充足 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气 食管气囊为100～150m1，适量

放置三腔管后 应抽除胃内容 用生理盐水反复灌洗 观察胃内有无鲜血吸出 无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊 再观察12～24小时，如确已止血方可拔管

三腔管并发症、注意事项 防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现 防止误吸：头部侧转 防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过3～5天

纤维内镜硬化剂注射、圈套 近年来应用开展 直接注射到曲张静脉内 食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向 近期疗效好，但再出血率高，可高达45％ 圈套术 对胃底静脉出血无效

经颈内静脉肝内门体分流术TIPS 采用介入放射方法 经颈内静脉插入穿刺导管 通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径8～10mm 能显著降低门脉压，控制出血和腹水 适合：药物治疗无效，肝功能不适手术 肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗

手术治疗 分流手术来降低门静脉压力 阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的

肝功能评级，Child分级 A B C 胆红素mg% < 2 2-3 > 3 白蛋白g% > 3.5 3-3.5 <3 腹水 无 少量 大量 脑病 有 营养 极好 好 消瘦

Child-Pugh I级<=6分；II级7-9分；III级>=10分

手术与Child分级 A B C 手术死亡率 0-5% 10-15% >25% 手术 √ X

分流手术 完全性分流 限制性门体分流 近年来开展的TIPSS 脾-肾静脉分流术 门-腔静脉分流术 脾-腔静脉分流术 肠系膜上-下腔静脉分流术 远端脾肾分流 自体静脉移植于下腔静脉和肠系膜上静脉之间，即“桥式”或“H”吻合术（8-10mm） 近年来开展的TIPSS

DECOMPRESSION

TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）

PORTOSYSTEMIC SHUNTS

PARTIAL PORTOSYSTEMIC SHUNTS

SELECTIVE VARICEAL DECOMPRESSION

断流手术 以贲门周围血管离断术最为有效 贲门周围血管解剖： 彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支 冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支 胃短静脉： 胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉 左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层 彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支 同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉

DEVASCULARIZATION PROCEDURES

两种术式比较 各家意见不一

分流术的特点 降低门静脉的压力 减少肝的灌注量 影响肝的营养 肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢 引起肝性脑病，甚至昏迷

断流术的特点 离断贲门周围血管，门脉压增高 保证入肝门静脉血流的增加 有利于肝细胞功能的改善 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的 操作损伤较小 病人的负担较小 手术较简便

脾切除：脾肿大、脾亢 晚期血吸虫病 脾静脉栓塞引起的左侧门脉高压 单纯行脾切效果好

顽固性腹水 肝移植 转流手术：目前少用

肝移植术 终末期肝病

INDICATION FOR LIVER TRANSPLANTATION Any patient with chronic or acute liver disease who is unable to sustain normal quality of life, or patients with serious complications related to the underlying liver pathology should be considered for transplantation

End-stage liver disease

Recipient （受体手术）

移除病肝

New liver

Production of bile by new liver

Schematic of completed liver transplantation

Graft Implantation Piggyback Technique

Budd－Chiari综合征 肝后门静脉高压症 肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞 病因有： 肝上下腔静脉、肝静脉先天性发育异常 肝静脉血栓性病变 肿瘤压迫、侵犯肝静脉或下腔静脉

临床表现与诊断 肝脾肿大，顽固性腹水 食管胃底静脉曲张破裂出血 下腔静脉高压时，出现胸腹壁及背部浅表静脉曲张和下肢静脉曲张 超声检查 上腔静脉和下腔静脉会师式造影 经皮肝穿刺肝静脉造影 CTA, MRI

治疗 介入放射方法，球囊导管扩张、支撑架置放 各种转流手术 切开，根治手术 肝移植

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VARICEAL BLEEDING MANAGEMENT OF

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