Childhood Nutritional Anemia 小儿造血、血液特点与营养性贫血 Childhood Nutritional Anemia 高 举 四川大学华西二院儿科

一、正常小儿造血和血液特点

(一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis) 中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesis 肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis

生后造血(Postnatal Hematopoiesis) 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。 髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)： 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。

胚胎期造血示意图 中胚叶造血 肝脾造血 骨髓造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎龄

Percent of globin chains present 100   80   60 Percent of globin chains present 40  20  6m -3m Birth 3m 6m Relative rates of synthesis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life.

(二）、正常小儿的血液特点 红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb） 网织红细胞 出生时RBCs ：500-700 万/l。 出生时Hb ：150-220g/L。 生后2-3月： RBCs 300 万/l；Hb 110g/L（生理性贫血）。 网织红细胞 生后3天内：0.04-0.06 一周：0.005-0.15 一月：0.02-0.08 5月：同成人。

血红蛋白的种类 白细胞计数 出生时HbF ：75%。 4月HbF ：20%。 1岁HbF ：5%。 2岁HbF ：2%。 生后时：WBC 15000-20000/l. 婴儿期： 10000/l. 8岁以后：同成人.

白细胞分类计数 血小板 初生时：中性为主。 第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。 第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。 血小板 同成人，15-30万/ l.

儿童白细胞分类计数变化情况 0.7 淋巴细胞 0.6 中性细胞 0.5 0.4 0.3 4-6 天 4-6 岁

二、小儿贫血总论

(一)、贫血的定义 指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。 WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。

(二)、贫血的诊断标准 WHO (1972年)（海平面） 6月-6 岁： <110g/L。 6岁-14岁： <120g/L。 （全国新生儿会议，1982年）

(三)、贫血的程度 轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L

(四)、贫血的分类 形态学分类(morphological classification)： 正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35） (Normocytic Normochromic Anemia) 小细胞低色素性贫血（MCV<80；MCHC <33） (Microcytic Hypochromic Anemia) 大细胞正色素性贫血（MCV>96；MCHC=33-35） (Macrocytic Normochromic Anemia)

2. 病理生理学分类 (Pathophysiological Classification)： RBC生成减少(Decreased RBC Produciton) 红细胞破坏过多或丢失。 (Increased RBC Loss or Destruction)

(五)、贫血的临床表现 取决于导致贫血的原发病 取决于贫血的程度和发生速度 取决于机体的代偿程度

(六)、贫血的诊断步骤 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。 第一步：有无贫血？ Is the anemia indeed? 第二步：程度如何？ How about the degree? 第一步：原因何在？ What is the underlying cause?

(七)、贫血的治疗原则 病因治疗(Etiological Treatment) 补充铁、叶酸、VitB12等。 治疗原发病。 对症支持治疗(Symptomatic/Supportive Treatment) 成分输血。 骨髓移植。

三、营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia

铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。 缺铁性贫血（IDA）： 1. 定义和基本概念： 铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。 缺铁性贫血（IDA）： 缺铁 Hb生物合成 小细胞低色素性贫血（典型情况下）。 是儿童时期最常见的贫血之一。

一、铁代谢简介: 总体铁量: 成年男性:50mg/kg 成年女性:35mg/kg 新生儿:70mg/kg 70Kg成年男性总体铁量:3.5g

体内铁循环 Hb的生物合成 骨髓幼红细胞 成熟RBCs（Hb铁） 铁转运 RBC衰老 血浆（转铁蛋白铁） 巨噬细胞 血浆（转铁蛋白铁） 巨噬细胞 铁的吸收 Hb的降解 铁的排泄

吸收和丢失 影响肠道铁吸收量的因素: 成年男性每日铁吸收量：1mg。 成年男性每日铁丢失量：1mg。 食物含铁量。 肠道铁种类。 机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。 食物种类及影响。 成年男性每日铁吸收量：1mg。 成年男性每日铁丢失量：1mg。

正常成年男性体铁分布（60Kg） 铁含量（mg） 占总铁百分比（%） 血红蛋白（Hb） 2000 1000 130 3 80 67 27 3.5 0.08 2.2 储存铁 (铁蛋白和含铁血黄素) 肌红蛋白铁 转铁蛋白 脆弱池铁 其他组织铁 8 0.08 总体铁的2/3分布于Hb，约1/3分布于储存铁，而转运铁（转铁蛋白）仅占不足1‰.

IDA的发生 IDA的发生:负铁平衡(Negative Iron Balance)。 负铁平衡的原因： 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。 需求增多：生长发育快等。 吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。 丢失过多：胃肠道出血等。

IDA的诊断和鉴别诊断 积极搜寻缺铁的原因： 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 喂养不当：单纯母乳喂养等。 生长发育快。 铁丢失过多：长期慢性失血等。 肠道铁吸收不良：肠道疾病等。

重视RBC的形态： IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素性贫血 (Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC  ）。

正常外周血RBC形态 RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations.

IDA:RBC呈小细胞低色素 RBCs：体积减小，中央淡染区扩大

铁代谢指标的检测： 血清铁（SI）；总铁结合力（TIBC）；转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁蛋白（Ferritin）；RBC游离原卟啉（FEP）；骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)等指标。

ID的发展和演进 Normal ID IDE IDA

铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标 ID IDE IDA  或（—） （—）   N  储存铁（Ferritin）  骨髓可染色铁 血清铁蛋白 血清铁（SI） 转铁蛋白饱和度（TS） 总铁结合力（TIBC） 红细胞游离原卟啉（FEP） 贫血（Hb水平） 小细胞(Microcytosis) 低色素(Hypochromia)  或（—） （—）   N   （+）