教学目标： ★ 掌握先天性心脏病的分类、临床表现、并发症的预防、护理措施及健康指导； ★ 熟悉先心病患儿的护理诊断。

先天性心脏病是胎儿时期心脏及血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为7‰—8‰。 任务二 先天性心脏病 先天性心脏病是胎儿时期心脏及血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为7‰—8‰。

病因 先天性心脏病 外在因素 内在因素 遗传 （染色体易位 或畸变） 宫内感染 药物影响 放射线 代谢疾病等

分 类 分三类 潜伏青紫型 青紫型 无青紫型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型 法洛四联症 大血管错位 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右位心等 潜伏青紫型 青紫型 无青紫型

病理生理 1.左向右分流型先心病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭

病理生理 2.右向左分流型先心病 法洛四联症 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚

临床表现 1.左向右分流型先心病 症状 ① 活动耐力下降如乏力、活动后气促、心悸、多汗等 ② 屡患儿肺炎 ③ 声音嘶哑（动脉导管未闭）

临床表现 体征 1.左向右分流型先心病 ①生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍白 ②一过性青紫，如剧哭、屏气、患肺炎或心衰时可出现，晚期出现持续性青紫；动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫 ③周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉等主要是动脉导管未闭患儿

临床表现 1.左向右分流型先心病 ④心脏杂音 房间隔缺损：胸骨左缘2～3肋间，收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音(P2)增强或亢进，伴固定分裂。 杂音声

临床表现 ④心脏杂音 1.左向右分流型先心病 室间隔缺损：胸骨左缘3～4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，P2增强, 伴有肺动脉高压者P2亢进。 杂音声

临床表现 1.左向右分流型先心病 ④心脏杂音 动脉导管未闭：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期, 伴震颤，传导广泛 杂音声

临床表现 1.左向右分流型先心病 并发症 ①反复呼吸道感染，如肺炎 ②心力衰竭 ③亚急性细菌性心内膜炎

临床表现 2.右向左分流型先心病 症状 ①青紫:最突出的表现，多见于唇、指(趾)甲床、眼结膜等处 。

临床表现 2.右向左分流型先心病 ②活动耐力差 ，稍活动就出现呼吸困难，甚至突然昏厥或抽搐 ③ 蹲踞现象 ④阵发性缺氧发作

临床表现 2.右向左分流型先心病 体征 ①生长迟缓,心前区隆起 ②杵状指(趾) ③心脏杂音:胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比，P2减弱。 杂音声

临床表现 2.右向左分流型先心病 并发症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎

辅助检查 X线检查 左向右分流型先心病： 肺动脉段凸出，肺门阴影增粗、肺野充血、“肺门舞蹈”。

(肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大) 辅助检查 房间隔缺损 (肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大)

室间隔缺损 (肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大) 辅助检查 室间隔缺损 (肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大)

动脉导管未闭 (肺动脉段凸出，左房、左室大，主动脉弓扩大) 辅助检查 动脉导管未闭 (肺动脉段凸出，左房、左室大，主动脉弓扩大)

法洛四联症 右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心，肺门血管影缩小，肺野清晰 辅助检查 法洛四联症 右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心，肺门血管影缩小，肺野清晰

辅助检查 超声波检查 无痛、非侵入性，能显示心脏内部结构的精确图像，确定缺损部位、分流方向及分流量。

辅助检查 心导管检查 是明确诊断和决定手术前的重要检查明确有无分流和分流的部位。 心血管造影 磁共振成像 心电图检查

治疗要点 内科治疗 目的在于维持患儿正常生活、防治并发症，使之能安全地达到手术年龄。

治疗要点 外科治疗 左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄一般以4～6岁为宜 分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿，可采用心导管介入疗法

治疗要点 右向左分流型先心病，大多数于2岁时施行根治手术。 若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,2岁时再做选择性根治术。

活动无耐力 营养失调 有感染的危险 潜在并发症 焦虑 与缺氧及循环血量减少有关 与组织缺氧及喂养困难有关 与机体免疫力下降有关 【护理诊断及合作性问题】 与缺氧及循环血量减少有关 活动无耐力 与组织缺氧及喂养困难有关 营养失调 与机体免疫力下降有关 有感染的危险 心衰、脑缺氧发作、脑血栓 潜在并发症 与担心手术及患儿状况差有关 焦虑

【护理措施】 合理 喂养 活动 管理 预防 感染 先心患儿 护理措施 健康 教育 防治 并发症 心理 护理

【护理措施】 （一）活动的管理 1．评估患儿活动耐力 活动前：测量生命体征； 活动时：密切观察其有无缺氧的表现

【护理措施】 活动后：立即测量生命体征； 休息3分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过6次/分，则说明活动适度。

【护理措施】 2．依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度 3．法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立

【护理措施】 （二）合理喂养 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅； 1．保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅； 有水肿时应采用低盐或无盐饮食。

【护理措施】 2．正确喂养 喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。

【护理措施】 亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。 喂乳后取右侧卧位，以免呕吐窒息。

【护理措施】 （三）预防感染 与其他感染性疾病患儿隔离； 保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服； 做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。

【护理措施】 除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种； 仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做口腔护理2次； 一旦发生感染应积极治疗。

【护理措施】 （四）预防和处理并发症 1．预防心力衰竭 并发肺炎的患儿宜取半卧位休息； 保持病室和患儿安静，避免哭闹。

【护理措施】 严格控制输液量和速度 (每小时5ml/㎏)； 密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。

【护理措施】 2．预防急性脑缺氧发作 严格活动管理，防止活动过度； 观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现；

【护理措施】 一旦发现应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。

【护理措施】 3．预防脑血栓形成 法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体； 密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现； 一旦出现，立即报告医生，及时处理。

【护理措施】 （五）心理护理 护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理；

【护理措施】 对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。

【护理措施】 指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理 正确喂养； 制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合； （六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理 正确喂养； 制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合；

【护理措施】 防寒保暖； 按期预防接种； 注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐； 加强安全，防止受伤 。