内 科 病 例 讨 论 血 液 内 科

病 史 既 往 史 体格检查 门诊检查 入 院 后

病 史 患者，男，23岁 因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 病 史 患者，男，23岁 因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热，最高体温39.5℃，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适 外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热 精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤 门诊以“发热原因待查”收入院

既往史 乙肝病毒标志物“小三阳”史，无肝功能异常 否认药物、食物过敏史 07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合 07年输血一次

体格检查 贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班 浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛 心肺无异常 T38℃，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmHg 贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班 浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛 心肺无异常 全腹无压痛反跳痛，肝肋下约2cm，脾大至盆腔，表面光整，质地中等，无压痛，腹水征（-）

门诊检查资料 血常规：HB 90g/L，WBC 1.1×109/L，PLT 83×109/L 腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大； 腹腔未见积液 胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常 骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系57.5％，巨核细胞36个/片，成熟障碍。 骨髓病理：造血组织增生极度活跃

病 史 既 往 史 体格检查 门诊检查 检查 入 院 后 治疗 检查

入院后检查－－血象 时间 HB (g/L) PLT (109/L) WBC L (%) N 1-26 63 68 1.4 54.5 29.9 1-30 66 76 0.4 72.9 15.6 1-31 0.9 37 50.3

入院后检查－－生化 电解质 肝功能 肾功能 凝血功能 K+ 3.76 Na + 140.2 Cl－ 100.7 Ca2＋1.8↓ ALT 9 AST 17 GGT 54 AKP 156 ↑ 总蛋白 68.5 白蛋白 32.3 ↓ 球蛋白 36.2 ↑ 总胆红素 13.0 结合胆红素 10.1 ↑ 总胆汁酸 7.1 BUN 2.57 Cr 86.0 UA 405.6 血氨 28.68 PT 10.9 APTT 27.1 TT 12.5 Fg 7.0 ↑ D-Dimer 0.2 2009－1－30

入院后检查 乙肝标志 免疫学 肝纤三项 其它 传染病 HbsAg + HbeAb + 其余 - HIV-Ab - HCV-Ab - 其余 - HIV-Ab - HCV-Ab - Anti-TP - ENA多肽 - Ds-DNA - 血清层粘连蛋白 148.68ng/ml↑ Ⅲ型胶原蛋白 280.35 ng/ml↑ 透明质酸酶 121.7 ng/ml↑ 2009-2-3 眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环

入院后检查－－影像 上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶， 境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。 意见：脾大并梗死首先考虑 食管吞钡：食管、胃底静脉曲张（中度） 胸 片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常 心 电 图：窦性心律，正常心电图

入院后治疗 抗 感 染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持治疗：红细胞、血浆 升白细胞：G-CSF 　　　　　——　治疗2周

治疗2周后体温、血象 仍反复发热，体温波动于36℃～38℃，有时达39℃ 2009－2－6血象： 　　 HB128g/L，RBC 4.48×1012/L 　　 　　 WBC5.1×109/L，L7.8％↓，M3.5％，N87.1％↑ 　　 PLT 36×109/L↓

治疗2周后生化 电解质 肝功能 肾功能 K+ 4.03 Na+ 138.3 CL－ 99.9 Ca2+ 2.10 ALT 15 总蛋白 69.4 AST 31 白蛋白 34.5 GGT 52 球蛋白 34.9 AKP 151 总胆红素 16.2 结合胆红素 10.1 总胆汁酸 1.5 BUN 3.01 Cr 81.8 UA 484.2 血氨 10.71 CRP 32.04

讨 论 问 题 (一) 1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？ 2、下一步的诊疗措施是什么？

后续治疗 1.脾病检，明确诊断 2.提升血细胞 3.处理胃底曲张血管 全院会诊决定手术治疗 2009－2－6 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。 术后体温迅速下降， (第二天体温37.4℃，随后均在36℃～37℃之间)

病理检查 脾脏送华西医院病理科会诊： 脾脏体积30*25*9cm，重4350g。 红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。 部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。 脾门淋巴结一枚反应性增生。

术后生化 电 解 质：K+3.66，Na＋143.1，CL－ 104.6， Ca2＋ 2.23 肝 功 能：ALT 38，AST76, GGT 238，AKP261 总蛋白75.3，白蛋白36.9，球蛋白38.4 总胆红素17.2，结合胆红素10.7 ，总胆汁酸3.4 葡 萄 糖：4.48 肾 功 能：BUN 4.33，Cr 77.9，UA 322.5 ，血氨20.63 CRP23.53

入院后检查－－血象 时 间 HB (g/L) PLT (109/L) WBC L (%) N 1-26 63 68 1.4 54.5 29.9 1-31 0.9 37 50.3 2-06 128 36 5.1 7.8 87.1 2-15 123 532 2.8※ 37.8 27.3 2-19 117 658 1.9△ 49.4 8.1 注：※ M 16.6％、E 15.9％；△ M 16.4％，E 21.7％，

讨 论 问 题 (二) 1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？ 2.目前诊断如何考虑？

病理检查 2009－2－23 四川大学华西医院病理诊断： （脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵袭性 免疫表型检测：CD3 (＋)，CD7 (＋)，CD56(部分＋)，CD4 (－)，CD8 (－)， CD20 (－)，granzymeB(－)、 TIA-1(＋)，EBER-ISH(－) PCR检测：检出TCR 基因克隆性重排

病情变化 术后患者体温逐渐正常， 体重增加， 一般情况明显好转。

血象演变 2009－3－3 血象： HB 114g/L， PLT 460×109/L WBC 5.1×109/L L 23.7％，M 12.3％，N 51.7％，E 11.2％ 2009－3－24血象： HB 131g/L， PLT 300×109/L WBC 6.2×109/L L 34％，M 6％，N 47％，E 6％，异淋4％

骨髓象 2009-3-27 骨髓细胞学：骨髓增生活跃 瘤细胞1.5％ 骨髓病理学：造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布

诊断与治疗 临床诊断： 非霍奇金淋巴瘤（ T细胞性）IV期 B组 联合化疗： 改良ECHOP方案。

第三次化疗前检查 肝 功 能：ALT 147↑，AST 55↑，GGT 110↑ 总胆红素14.7，结合胆红素5.7 乙肝标志：HBsAg、HBeAb 、HBcAb阳性，余均阴性。 HBV--DNA：9.89×107 cps/ml↑ 骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞1.5％。 骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布

讨 论 问 题 (三) 诊断： 1、NHL （ T细胞性）IV期 B组 2、慢性乙型肝炎 下一步如何治疗？

随 访 在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗 化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗

小 结 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。 小 结 　肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。 HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热， 肝脾不同程度大， 体重下降， 贫血； 但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。

小 结 病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。

小 结 免疫表型多为CD2、 CD3 、CD7 ( + ) ， TCRγδ或αβ( + ) ，常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、 CD5、 CD8(-)，粒酶B、穿孔素常为( - ) 。提示瘤细胞起源于不成熟外周γδ(少数为αβ) 细胞毒性T 淋巴细胞。 遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。

小 结 脾切除 甾体类药物 烷化剂 CHOP 或CHOP 样方案 自体或异体骨髓或外周血干细胞移植 完全缓解率不高，早期复发比较常见 小 结 脾切除 甾体类药物 烷化剂 CHOP 或CHOP 样方案 自体或异体骨髓或外周血干细胞移植 完全缓解率不高，早期复发比较常见 中位生存期< 2 年 伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗，预后可能更糟

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