病历摘要 李妞,女, 2岁,面色苍白,乏力1年,嗜泥土1个月就诊。1年前患儿母亲发现小孩面色苍白,渐加重,活动后多汗乏力,常烦躁不安。1个月前,患儿开始喜食泥土,常偷吃泥土。自发病来,食欲减退,常感腹痛,尿正常,大便稀薄,经常感冒。足月顺产,G1PI。母乳喂养,1岁后添加辅食,1岁半断奶。按计划免疫程序预防接种。母亲素食,家族无遗传病。 查体:T36.5 W11.5Kg,皮肤黏膜及甲床苍白,口腔见小片状糜烂。舌乳头萎缩。双肺呼吸音粗糙未闻及干湿啰音,心率快,胸骨左缘3.4肋间闻及1-2级收缩期吹风样杂音。腹平软,肝右肋下1.5cm,脾触其边缘,手指反甲。 实验室检查:红细胞3.22×1012/L,血红蛋白71g /L ,MCV68fl,MCH24pg,MCHC0.28,血清铁蛋白8ug /L。 该小儿可能是什么病?请写出诊断及诊断依据;如何治疗?
小儿营养缺铁性贫血 驻马店市卫生学校 儿内科 贾文颖
学习目标 了解铁的代谢 掌握病因 了解发病机制 掌握临床表现 了解实验室检查 掌握诊断 掌握治疗及预防
一.概述 小儿营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血, 临床上以小细胞低色素性贫血、血 清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;6个月~3岁婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。
二、铁代谢 1、来源: ①内源性铁:衰老死亡的红细胞释放铁被人体全部重新利用. ②外源性铁:食物. a.动物性食物: 含铁高,吸收率高 b.植物性食物: 吸收率 2、分布: ①血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ②铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32% ③微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁
3、铁的吸收和运转利用 吸收部位:十二指肠和空肠上段,Fe2+ 吸收后转运及利用: ① Fe+去铁蛋白→血清铁蛋白,贮铁主要形式 ② Fe+转铁蛋白→骨髓,与幼红细胞内原卟啉结合形成正铁 血红素,再与珠蛋白结合后形成Hb ③ 参与含铁酶类的合成 4.铁代谢的一些概念 ① 血清铁蛋白 ②血清铁 ③未饱和的铁结合力 ④总铁结合力 ⑤转铁蛋白饱和度
三、病因 1.先天储铁不足 2.铁摄入量不足 3.生长发育过快 4.铁的吸收障碍 5.铁的丢失过多
四、发病机制 ㈠缺铁对血液系统的影响 缺铁→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血 缺铁过程分三期: ⒈储铁减少期 ⒉红细胞生成缺铁期 ⒊缺铁性贫血期 ㈡缺铁对其他系统的影响 ⒈影响肌红蛋白合成。 ⒉多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 ⒊组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 ⒋免疫功能降低→易感染。
五、临床表现 1、一般贫血表现:颜面眼睑苍白、乏力、头晕 2、骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大 3、非造血系统表现: (1)消化系统:食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 或便秘等,异食癖 (吃纸屑、煤渣等)。 (2)呼吸循环系统:由于缺氧,可有代偿性呼吸、心率加快,活动或哭闹后更明显,严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。 (3)神经系统:烦躁不安或萎靡不振,注意力、记忆力减退。 (4)免疫功能降低:易患各种感染
六、实验室检查 1、血象(1)Hb↓↓>RBC↓,小细胞低色素性贫血 (2) RBC大小不等、以小为主,中间淡染区扩大 (3)Ret正常或降低,白细胞及血小板正常 2、骨髓象(1)以红系增生为主,各期红细胞体积均小 (2)粒细胞系及巨细胞系增生正常 3、铁的生化学 (1)血清铁蛋白(SF)储铁指标↓ (2)血清铁(SI)↓、总铁结合力(TIBC)↑ (3)红细胞游离原卟啉(FEP):↑
缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大
A. 正常外周血象 D. 轻度IDA期 E. 中度IDA期 F. 重度IDA期
缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少
七、诊断标准 1998年全国儿科血液专业组会议 1、贫血为小细胞低色素性 2、有明确缺铁病因 3、血清铁<10.7 μmol/L(60 μg/dl) 4、总铁结合力>62.7 μmol/L(350 μg/dl)运铁蛋白饱和度<15%~10% 5、骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒幼细胞<15% 6、红细胞原卟啉>500μg/L 7、血清铁蛋白<16 μg/L 8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。
八、治疗 1、一般疗法 2、去因治疗 3、铁剂:4-6mg/kg·d分3次口服, (1)二价铁易吸收:FeSO4 (2)还原剂促进吸收:VC、VE (3)Ret反应疗效指标:2-3d上升,5-7d高峰,2-3w恢复正常,3-4周后Hb可恢复正常,继续用药6-8周以增加体内铁贮备 4、输血: (1)重度贫血 (2)合并感染
九、预防 1 、孕期补充丰富的铁剂,防止小儿先天储铁不足 2 、做好喂养指导,提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富及铁吸收率高的辅食,如肝、瘦肉、鱼。牛乳喂养儿必须经加热处理后饮用,以减 少因过敏引起的肠道出血。 3 、婴幼儿食品可加入适量的铁剂进行强化。 对早产儿及低体重儿从生后2个月开始给铁剂预防
病例解答 1.诊断: 营养缺铁性贫血 2.诊断依据:①病史,未及时添加辅食 ②临床表现,面色苍白,乏力,嗜泥土,舌乳头萎缩, 1.诊断: 营养缺铁性贫血 2.诊断依据:①病史,未及时添加辅食 ②临床表现,面色苍白,乏力,嗜泥土,舌乳头萎缩, 反甲,肝脾肿大。 ③实验室检查,血常规及血生化 3.治疗:合理安排饮食,铁剂治疗