2013年9月份东莞市疑难病理读片会 东莞市中医院病理科病例资料
病理号：1350796 病史：患者，男，48岁，发现全身淋巴结肿大一年。耳前、耳后、枕部、颏下、颈前、颈后、锁骨上下、双腋窝、双侧腹股沟均扪及多个肿大淋巴结，大小不等，最大约2*3*3cm，质较硬，压痛，未触及波动感，活动度尚可，无粘连，局部皮肤无红肿破溃。心肺腹查体（-）。双下肢无水肿，四肢肌力肌张力正常。
辅助检查：MRI示全身多处及纵膈淋巴结肿大，鼻咽粘膜增厚。EBV抗体（-），肿瘤相关标志物（-）。PET/CT示全身多处及纵膈、腹膜后等淋巴结有明显放射性浓集，余未见明显异常，未见明显器官内异常放射性分布灶。
临床初步诊断：中医诊断：瘰疬，气滞痰凝。鉴别诊断：失荣？ 西医诊断：全身淋巴结肿大查因：淋巴瘤？鉴别诊断：淋巴结结核病？ 病理：送检右腹股沟淋巴结一个。
肉眼观察：近圆形肿物一个，大小2.5*2.5*2cm，切面灰白色，实性，质软。
镜下观察
HE常规 (40x)
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瘤细胞CD3+ (100x)
瘤细胞CD3+ (200x)
瘤细胞CD3+ (100x)
瘤细胞CD3+ (400x)
瘤细胞CD3+ (400x)
瘤细胞CD3+ (200x)
瘤细胞CXCL-13 + (100x)
瘤细胞CXCL-13 + (100x)
瘤细胞CXCL-13 + (400x)
瘤细胞CXCL-13 + (400x)
瘤细胞CXCL-13 + (400x)
瘤细胞CD4 + (100x)
瘤细胞CD4 + (200x)
瘤细胞CD4 + (400x)
瘤细胞CD10 + (100x)
瘤细胞CD10 + (200x)
瘤细胞CD10 + (400x)
瘤细胞Bcl-6 + (100x)
瘤细胞Bcl-6 + (200x)
瘤细胞Bcl-6 + (400x)
瘤细胞CD45RO + (100x)
瘤细胞CD45RO + (200x)
瘤细胞CD45RO + (200x)
瘤细胞CD45RO + (400x)
瘤细胞CD45RO + (400x)
瘤细胞CD45RO + (400x)
瘤细胞CD45RO + (400x)
瘤细胞CD45RO + （大细胞 - ） (400x)
瘤细胞Ki-67 +, 30% (100x)
瘤细胞Ki-67 +, 30% (100x)
瘤细胞 CD20 - (200x)
瘤细胞 CD20 - (400x)
瘤细胞 CD20 - (400x)
瘤细胞 CD20 - （大细胞±） (400x)
瘤细胞 CD20 - （大细胞+） (400x)
瘤细胞 CD20 - （大细胞+） (400x)
瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (100x)
瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (200x)
瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (200x)
瘤细胞 PAX-5 - (100x)
瘤细胞 PAX-5 - (100x)
瘤细胞 PAX-5 - (400x)
瘤细胞 CD79α- (400x)
瘤细胞 CD79α- (400x)
瘤细胞 CD79α- (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞+ (400x)
光镜HE染色所见： 淋巴结结构大部分被破坏，副皮质区明显扩大，见多形性肿瘤细胞弥漫浸润， 细胞小至中等大小，胞浆淡染或透亮，核膜清晰，核形不规则，染色质粗粒状。 瘤组织中见小淋巴细胞、免疫母细胞、组织细胞、少量嗜酸性粒细胞混杂， 并见R-S样细胞（类似霍奇金淋巴瘤）。 高内皮血管显著增生，呈树枝状生长，穿插在瘤组织中，滤泡树突细胞增生。 局部区域见瘤组织浸润至淋巴结周围组织，但多数区域仍见明显可辨认的淋巴窦。
免疫组化染色所见： 瘤细胞CD3+，CXCL-13+， CD4+，CD10+， Bcl-6+，CD45RO+， Ki-67（3+，30%）， CD20-，PAX-5-，CD79α-， CD30示活化的免疫母细胞+， CD21示FDC网围绕血管增生。
诊断： （右腹股沟淋巴结）病变符合 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 Angioimmunoblastic T Cell Lymphoma (AITL) 是一种外周T细胞淋巴瘤，其特征为系统性疾病，多形性浸润累及淋巴结。伴有明显的分枝状高内皮血管和滤泡树突细胞的增生。其瘤细胞起源于生发中心辅助T淋巴细胞（CXCLB阳性）。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床表现： 好发于中老年人，男女发病比例相似。 通常表现为全身淋巴结肿大，伴不同程度的肝脾肿大、皮疹，多克隆性高γ球蛋白血症，胸腹水，关节炎及发热，体重减轻等全身症状及体征，多为进展期病例。 实验室检查：血循环免疫复合物、伴有溶血性贫血冷凝集素、风湿因子和抗平滑肌抗体阳性。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病理组织学特点： 淋巴结结构大部分破坏，副皮质区明显扩大，其中可见残存滤泡，淋巴结周围组织常被浸润，但边缘窦常保存。 副皮质区多形性肿瘤细胞弥漫浸润，细胞小至中等大小，胞质透亮或淡染，核膜清楚。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病理组织学特点： 在瘤组织中可见B淋巴细胞、B免疫母细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等多种细胞混杂。有时可见EBV阳性的R-S样B细胞而与经典型霍奇金淋巴瘤相类似。 滤泡树突细胞不规则性增生，增生的滤泡树突细胞常围绕在高内皮血管周围。 高内皮血管显著增生呈树枝状生长，血管的特征性病变是PAS阳性物质沉积的管壁，这是由于基底膜增厚及胶原沉积所致。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 免疫组化： 常为阳性抗体有CD45RO，CD3，CD5，CD2，CD10，CXCL13，PD-1。 阴性抗体有CD56、TIA-1、颗粒酶B及穿孔素。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 分子生物学特点： 75%~90%的病例有TCR受体基因重排，20%~30%的病例可见IgH基因重排，且与EBV阳性的B细胞扩增有关。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与反应性病变鉴别，特别是EBV感染引起的相应病变等病毒性淋巴结炎及药物性淋巴结病，其形态易与AITL相混，但前者淋巴结的基本结构未被破坏，不出现透明细胞样瘤细胞，且T、B细胞的增生保持平衡，免疫组化在鉴别诊断中很有帮助。基本结构破坏、透明细胞浸润灶的出现和不规则FDC增殖灶的存在提示AITL。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与非特殊性外周T细胞淋巴瘤鉴别，两者鉴别较困难。AITL常有独特的临床特点，且形态学特征包括明显的树枝状高内皮血管增生、出现透明细胞浸润灶和不规则FCD增殖灶。另外瘤细胞CD10、CXCL13与PD-1阳性在AITL是特异性的。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与霍奇金淋巴瘤鉴别。AITL有时会出现R-S样的大细胞而与霍奇金淋巴瘤相混淆，但AITL中的R-S样大细胞通常为EBV阳性的B细胞，并且出现透明细胞浸润灶、高内皮血管树枝状增生等特征性改变。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与血管免疫母细胞性淋巴结病（AILD）相鉴别。是否存在AILD还存在争议。其组织学形态与AITL大部分相似，不同的是浸润的T淋巴母细胞数量少，且散在浸润。但AILD生物学行为具有恶性潜能，如不治疗可发展为AITL。