神经-肌肉疾病.

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神经-肌肉疾病

神经-肌肉疾病 第十七章 神经-肌接头疾病 第十八章 肌肉疾病

第十七章、神经-肌接头疾病 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征

第一节、概述1 发病原理:神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合,产生终板电位,当达到一定幅度时可引起肌肉收缩,1/3分子被AchE破坏,其余1/3则被再摄取,准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。

第一节、概述2 各环节传递障碍可能出现的疾病: 突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症; L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍; 有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过多; MG:后膜受体过少或功能下降; 美洲箭毒:阻断后膜受体。等

第二节、重症肌无力(MG) 定义:本病是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻和晨轻暮重之特点。

第二节、MG-病因学1 病因学与机制:实验研究证明,本病的突触后膜上的AchR受体数目大量减少,从而确定MG的发病机制是体内产生了AchR抗体,在补体的参与下产生免疫应答,破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。

第二节、MG-病因学2 临床研究证明,相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在,故认为MG是一种自身免疫性疾病。

第二节、MG-病理学 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润,灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处,电镜下见突触后膜皱摺减少,突触后膜平坦,突触间隙增宽。

第二节、MG-临床表现1 发病年龄:40岁以前女性多见;中年以后男性多见,50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。 诱因:多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式:大多数隐袭发病。 首发症状:眼肌无力。

第二节、MG-临床表现2 大致受累肌顺序:眼外肌-头面部肌肉-咀嚼肌-颈肌-四肢近端肌-远端肌及全身。 症状特征:活动后加重,休息后减轻(症状波动或“晨轻暮重”)。 MG危象:如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为MG危象,是致死的主要原因。 病程:少数发病后2-3年内自然缓解,大多数迁延不愈,少数呈暴发起病。

MG危象 分三种情况 肌无力危象;因抗胆碱酯药用量不足引起,药物试验可证实。 胆碱能危象:因抗胆碱酯药过量所致,临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象:对抗胆碱酯药不敏感所致。

重症肌无力-眼肌无力

重症肌无力-用新斯的明之前

重症肌无力-用新斯的明之后

第二节、临床分型 据Osserman分型 1型:眼肌型(15-20%):限于眼外肌受累。 2A型:轻度全身型(30%):呼吸肌常不受累。 2B型:中度全身型(25%):呼吸肌可受累。 3型:重症激进型(15%):常出现MG危象。 4型:迟发重症型(10%):常合并胸腺瘤。

第二节 实验室检查 胸腺:X线或CT。 肌肉电生理检查:重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测:阳性率较高。

第二节、诊断学 多根据有上述特征性临床表现,加上下述试验,多可确诊。 1.Jolly试验:重复动作30次 2.抗胆碱酯酶药物试验:腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验:1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 3.重复电刺激试验:递减>10%为阳性。 4.AchR抗体滴度测定:

第二节、鉴别诊断学 Lambert-Eaton综合征:为一组免疫性疾病,2/3合并癌肿,多见于肺癌。临床表现为肌无力,但以四肢肌为主,下肢重于上肢,头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强,持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性,但欠敏感。高频重复电刺激反而增强>30%。 肉毒杆菌中毒:流行病学病史很重要。

第二节、治疗学-1 一.治疗 1.抗胆碱酯酶药:吡啶斯的明等。 2.病因治疗: (1)皮质类固醇:对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例,因用药期间可能出现危象,故应提高警惕。 (2)免疫抑制剂:环磷酰胺或硫唑嘌呤等。

第二节、治疗学-2 (3)、血浆置换:疗效确切,症状缓解快。 (4)、放射治疗:对胸腺的放射治疗。 (5)、胸腺摘除:对胸腺增生者效果好。约70%有效。 注意事项:忌用神经-肌肉接头阻滞剂:如氨基类抗生素,奎宁,奎尼丁,心得安,氯丙嗪等,及肌松剂

第二节、MG危象处理 第一步:辨别是哪一类型危象。 肌无力危象:抗AchE药量不足。 胆碱能危象:抗AchE药过量,似有机磷 中毒表现。 第二步:关键是管理好呼吸机能,同时对症治疗。可考虑使用激素。 第三步:调整抗AchE药物。

第十八章 肌肉疾病 概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪 多发性肌炎 其他肌疾病

第一节 肌肉疾病-概述 肌肉疾病:是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有: 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等

第二节:进行性肌营养不良

概述 本病为原发肌肉病变,与遗传有关,大多数的家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力,肌肉萎缩,或伴假性肥大。

病因与发病机制 病因与病机:遗传性疾病,大多有家族史。因基因缺陷而造成。

病理学 基本的病理学改变为肌纤维的坏死与再生,肌膜核内移。随着病程进展,肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞横纹消失,光学显微镜呈玻璃样变。肌间质大量脂肪组织与结缔组织增生。

临床表现学-1 不同类型临床表现不同。 1.假肥大型:包括DMD和BMD。

临床表现学-2 Duchenne型肌营养不良(DMD):为X性连锁隐性遗传。为男性发病,多在4岁以前发病。肌无力躯干及四肢近端始,再渐向全身发展。因腰椎前凸形成鸭步,Gowers征,翼状肩胛。假性肌肥大,多数伴心肌受累,病程呈进行性加重,多在15岁前卧床,晚期可累及面肌,肢体裁远端肌肉,出现肌肉挛缩和骨胳变形,智能减退.多在30岁前死亡。肌电图检查为肌原性损害。血清肌酶学显著异常。

临床表现学-3 Becher型(BMD):为性连锁隐性遗传。发病年龄5-25岁,平均11岁。临床表现类似DMD,但进展稍慢。多不伴心肌受累。病程25年以上。肌电图与肌酶学同DMD。 2.面肩肱型:属常染色体显性遗传。多于青春期发病,受累肌肉从头面部开始,进一步向下发展,较早出翼状肩胛。心肌多不受累。病情进展慢。肌电图与肌酶学可轻度异常。

临床表现学-4 3.肢带型:属常染色体隐性遗传。发病年龄10-20岁。骨盆带肌首先受累,--鸭步,以后才出现肩胛带肌萎缩--翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌电图与肌酶学显著异常。 4.眼咽型:眼、面、咽部肌受累常见。 5.其他类型:

诊断与鉴别诊断学 诊断与鉴别诊断:临床表现,遗传家族史,加是肌电图,肌酶学,以及肌肉活检。 鉴别1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症:临床表现相似,但呈神经源性肌电图改变。 鉴别2.慢性多发性肌炎:肌肉活检有助于鉴别。

治疗学 无特效疗法,以支持治疗为主。 加强遗传咨询,产前基因分析

肌营养不良

肌营养不良

肌营养不良Gowers氏征

肌营养不良-腓肠肌假性肥大

肌营养不良-肌纤维结缔组织化

第三节、周期性瘫痪 本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多数伴血清钾的降低。按血清钾的水一产高低,可分三型:低血钾型,正常血钾型,高血钾型。临床以前者为多见。其中有部分病例合并甲亢,称之甲亢性周期性瘫痪.本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。

病因与病机 本病属常染色体显性遗传性疾病。但我国以散发多见。饱食和剧烈运动再经休息后,此时钾离子进入细胞内增加,血清钾降低。钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例,肌膜不能维持正常的静息电位。在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化,且不稳定,相继产生钠离子通路受阻,从而出现肌肉对神经传递电兴奋无反应或低反应现象。

病理学 肌浆网的空泡化。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成,并可见钠含量增多,钾含量下降。

临床表现学-1 1.多于青少年发病,男性多见。 2.诱因:劳累,过食,寒冷,焦虑等。 3.多见于睡眠中发病,肌无力为对称性软瘫,先下肢后上肢,近端为重。 4.一般头颈部肌肉不受累,呼吸肌亦无影响,膀胱直肠无影响。但心血管系统可受累。

临床表现学-2 5.极少数严重病例出现呼吸肌麻痹,可致死. 6.病程反复,数周数月或几年发作一次。 7.一部分病例合并有甲亢。 8.其他症状:多为自主神经症状,如口渴,多汗,少尿,潮红,肢体疼痛,感觉异常等.但无客观感觉障碍.

诊断与鉴别诊断学 病史,症状与体征,血清钾,心电图改变。 引起低钾其他原因:原发性醛固酮增多症,肾小管酸中毒,排钾利尿剂,应用激素等.多次反复发作应查明原因. 鉴别:1.急性钡中毒。常为工业中毒,可溶性钡盐经肠道吸收后中毒.病史很重要.2.格林-巴利综合征。

治疗学 低血钾型:补钾。以口服为优。发作时每天10克左右,静脉补钾不佳。 高血钾型:一般无需治疗。重者可作5%葡萄糖+胰岛素治疗。亦可用排钾种尿剂. 正常血钾型:发作时静脉滴注大量生理盐水。 针对甲亢等病因作相应治疗.

谢谢大家!