先天性心脏病

心脏的结构 左心房 左心室 右心房 右心室 主动脉 肺静脉 上腔静脉 肺动脉 下腔静脉 房室瓣 动脉瓣 1 11 2 3 10 4 9 5 8 7 下腔静脉 6

心脏工作 动力 功能：血液循环的 器官 （左心房、左心室） 两个 由 泵组成 （右心房、右心室） 1 1 2 3

上下腔静脉 肺静脉 右心房 左心房 右心室 左心室 肺动脉 主动脉 体循环 氧合 肺循环

上下腔静脉 肺静脉 ASD 右心房 左心房 VSD 右心室 左心室 PDA 肺动脉 主动脉 体循环 氧合 肺循环

特别提出： 心包：心包积液、心包填塞

CONGENITAL HEART DEFECTS 先天性心脏病 CONGENITAL HEART DEFECTS 7

先天性心脏病 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus,PDA) 房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD) 室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD) 法乐四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)

先天性心脏病分类 非紫绀性心脏病：左向右分流 紫绀性心脏病：右向左分流

问 题 在跳动的器官上如何实施手术？ 在充满血液的视野中如何实施手术？ 心脏切开后，病人能活下来吗？

体外循环技术的诞生 —— 1931-1953年 年轻的John Gibbon医生为打开心脏禁区的大门做出了杰出的贡献 —— 20世纪50～60年代 由于Walton Lillehei及John Kirklin的杰出贡献,体外循环技术逐渐成熟

体外循环概念 将回心的静脉血从上下腔静脉或右心房引出体外,在人工心肺机内进行氧合和排出二氧化碳,气体交换后,再由血泵输回体内动脉继续血液循环.

体外循环目的 通过有效的循环和呼吸支持,代替 心肺功能,从而为外科医生创造良好 的手术视野,或使心肺得以充分休息

体外循环机 氧合器 体外循环物品组成 体外循环管道 过滤装置 心内血液回收器 插管

体外循环机 离心泵：新型泵，对血液破坏小 滚压泵：目前最常用

氧合器 鼓泡式：价格低，氧合能力好，但对血液破坏大，不适合长时间复杂手术 膜式氧合器：费用偏高，但血液破坏小，适用于危重患者疑难手术

超滤、微栓滤器 分为：成人型、儿童型、婴儿型，根据体重选择，过滤气泡，防止动脉进气的重要屏障

血液回收器 循环血量过多时，用于血液贮存、回收，避免血液浪费

主动脉插管 根据手术要求、体重选择，由手术医生在术中插入主动脉，另一侧与体外循环机上主动脉连接管相连

主动脉根部灌注针 用于将含有高钾的心肌停跳液灌注到心脏中，使心脏停止活动

左房、右房吸引管 右心吸引管 将术中心包及心内的血液吸引至体外循环机，保持手术野清晰

转流基本流程 管路连接 预 充 排 气 调 节 泵 头 降 温 开 始 转 流 与台上插管连接 主动脉阻断 灌注停搏液 手 术 操 作 管路连接 预 充 排 气 调 节 泵 头 降 温 开 始 转 流 与台上插管连接 主动脉阻断 灌注停搏液 手 术 操 作 主动脉开放 倒 吸 排 气 升 温 复 跳 并 行 循 环 停 机

动脉导管未闭 （PDA Patent Ductus Arteriosus）

动脉导管 胎儿时期降主动脉和肺动脉的正常通道 多数在出生后2-3周完成导管纤维化而闭合（动脉韧带） 少数可在出生后6月后闭合 1岁以后闭合的比例极小

PDA解剖及分型 管型 约占 80％ 漏斗型 窗型 动脉瘤型

PDA病理生理 主动脉压高于肺动脉压 肺循环血量增多 左心 房肥大 肺动脉高压 左心衰 右心衰 双向分流 （艾森曼格综合征）

PDA临床表现 导管细：分流量少—无症状 导管粗：分流量大—呼吸道感染，左心衰 双向分流：可出现气促、紫绀 心脏检查：胸骨左缘第2肋间听到响亮粗糙的连续性机器样杂音

PDA辅助检查 心电图 胸部X线检查 超声心动图 心导管检查

PDA治疗 手术治疗 导管封堵 药物治疗

PDA治疗——手术治疗 手术治疗： 结扎术、切断缝合术 、内口缝合法 手术适应症： 症状不明显者 3-5岁 反复感染及心衰或合并肺动脉高压者 症状不明显者 3-5岁 反复感染及心衰或合并肺动脉高压者 尽早手术

PDA治疗——手术治疗

PDA治疗——导管封堵术 导管封堵术适应症： 1.左向右分流，不合并其他需外科手术的心脏畸形 2.动脉导管直径＞1mm，年龄≧6月，体重≧4公斤

PDA治疗——导管封堵术

PDA治疗——药物治疗 促PDA闭合：吲哚美辛、阿司匹林 治疗心衰：强心、利尿药物 降低肺动脉高压：扩管药、前列环素、钙拮抗剂

房间隔缺损 Atrial septal defect

ASD概念 胚胎发育过程中，左、右心房间隔发育不良导致两心房存在异常通路

ASD分型 原发型 继发型

ASD病理生理 左心压力＞右心压力 右心房、右心 室血流增加 血液左向 右分流 肺动脉血 流增加 右心房、右 心室肥大 肺动脉高压 右向左 右心衰 艾森曼格综合症

ASD临床表现 早期无症状 后期:劳累性心悸、气促、易疲劳、呼吸道感染、肺动脉高压、右心衰 心脏听诊：胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音，第二心音亢进、分裂

ASD辅助检查 心电图 胸部X线检查 超声心动图 右心导管检查

ASD治疗 手术治疗 导管封堵 药物治疗

ASD治疗——手术治疗 手术治疗：心内直视修补术 艾森曼格（形成右向左分流）手术禁忌

ASD治疗——导管封堵

ASD治疗——药物治疗 治疗心衰：强心、利尿药物 降低肺动脉高压：扩管药、前列环素、钙拮抗剂

室间隔缺损 Ventricular septal defect

VSD概念 室间隔缺损： 室间隔在胚胎 期发育不良致左右心室形成异常通道

病理解剖及分型 • VSD Ⅰ型：膜周部 Ⅱ型：干下-漏斗型 最常见，占65～88％，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后。 占20～30％，位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下。 Ⅲ型：肌部型 占5～10％， 位于肌部。

VSD病理生理 血液左向 右分流 左心血流增加 左心压力＞右 心压力 肺动脉血 流增加 左心房、左 心室肥大 肺动脉高压 右向左 分流 艾森曼格 综合症 左心衰 右心衰

VSD临床表现 缺损小：无症状 缺损大：呼吸道感染、活动后心悸、气促 发育不良 心脏检查：胸骨左缘3~4肋间能扪及收缩期震颤，听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音，肺动脉听诊区第二心音亢进

VSD辅助检查 心电图 胸部X线检查 超声心动图 右心导管检查

VSD治疗 手术治疗 导管封堵 药物治疗

VSD治疗——手术治疗 小缺损：可观察 大缺损：直视修补术 右向左分流：手术禁忌

VSD治疗——介入封堵治疗

VSD治疗——药物治疗 治疗心衰：强心、利尿药物 降低肺动脉高压：扩管药、前列环素、钙拮抗剂 治疗感染性心内膜炎

肺循环充血 发展为肺动脉高压 右心房 左心房 （血流增多） （扩大） （血流增多，扩大） （肥厚、扩大） PDA 肺动脉 主动脉 体循环 上下腔静脉 肺静脉 ASD 右心房 左心房 （血流增多） （扩大） VSD 周围动脉压降低 右心室 左心室 （血流增多，扩大） （肥厚、扩大） PDA 肺动脉 主动脉 体循环 （血流增多） （供血减少） 肺动脉扩张 肺循环充血 发展为肺动脉高压

法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot

解 剖 肺动脉口狭窄 右心室肥大 室间隔缺损 主动脉骑跨

TOF病理生理 肺 动 脉 狭 窄 ↓ ↓ 右心压力 ＞ 左心压力 血流入肺的障碍 ↓ 仅部分血液进入肺循环 ↓ ↓（动脉血） 肺 动 脉 狭 窄 ↓ ↓ 右心压力 ＞ 左心压力 血流入肺的障碍 ↓ 仅部分血液进入肺循环 ↓ ↓（动脉血） 右心室血液 → 经室间隔缺损 → 入左心室→主 （静脉血） 动脉 → 动静脉血混合进入体循环 ↓ 紫绀、红细胞增多表现

TOF临床表现 症状： 发绀：出生后即可有，哭闹后加重 缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷 因而增加肺血流量而提高血氧含量）

TOF临床表现 体征：生长发育迟缓，紫绀，杵状指、（趾） L2-4SM3-4/6级，P2可减弱或消失

缺 氧 发 作 机制：右室流出道痉挛，肺血流减少 常发生早晨或外界刺激 表现：烦躁、紫绀加重、呼吸急促---呼吸窘迫、意识丧失、偶有抽搐 多见婴幼儿，4-5岁不常见 第一次发作多在医院/住院，被认为错误用药所致-----损害智力 解决：膝、胸位，吸氧，吗啡，补充血容量，纠正酸中毒。（重在预防）

TOF辅助检查 实验室检查 心电图 胸部X线检查 超声心动图 右心导管检查 心血管造影

TOF治疗 手术治疗 对症治疗

TOF处理 手术治疗 分流术 根治术

TOF治疗——对症治疗 纠正贫血 预防感染性心内膜炎 缺氧发作处理

先天性心脏病人的护理

先天性心脏病人护理评估 健康史和相关因素 一般资料：年龄、身高、体重、发育及营养状况 既往史和生活史 有无手术史，药物史 心理和社会支持状况 心理认知和承受程度 社会支持系统

先天性心脏病人护理评估 身体状况 生命体征和心肺功能状况，皮肤色泽、有无紫绀及杵状指 疾病特征、类型、重要器官功能 活动耐力、自理能力 辅检

先天性心脏病人护理诊断 心输出量减少 低效性呼吸型态：与手术、体外循环、疼痛有关 成长发育迟缓 体温过高或过低 焦虑：与担心手术效果有关 潜在并发症：心律失常、心衰、心梗、出血、肾功能不全等

先天性心脏病人护理措施 一般护理 用药护理 病情观察及护理 术后护理 并发症观察及护理

护理措施—— 一般护理 合理的休息与活动 饮食护理 心理护理 术前指导

护理措施—— 用药护理 口服药副作用监测：强心、利尿、补钾药物观察。 血管活性药物使用及观察

护理措施—— 病情观察及护理 吸氧护理 预防并发症 特殊检查时的护理 体位与功能锻炼 勤巡视多思考！

术后护理—介入治疗 介入治疗护理： 1.制动、加压、 2.休息、观察 3.预防感染

术后护理—循环功能维护 维持有效循环： 1.MAP、CVP监护 2.心率、心律、EKG监护 3.维持水、电解质平衡 4.尿量的观察、记24小时出入量 5.皮肤、末梢循环的观察

术后护理—呼吸功能维护 半卧位、给氧 鼓励患者尽早活动 保持呼吸道通畅 1.雾化吸入、有效咳嗽 2.深呼吸控制、胸部体疗 3.正确吸痰 2.勤听呼吸音 3.观察痰液颜色、性质及量 及时血气监测 镇痛

术后护理— 胃肠道护理 肾功能监测： 尿量1-2ml/h/kg 心包纵隔引流管护理: 心包填塞

护理措施——并发症观察及护理 封堵器脱落 PDA术后并发症：导管再通，喉返神经损伤 低心排 心律失常

护理措施—— 健康教育 解释吸氧、管道、监测装置的目的、注意事项 药物知识的宣教 适当的活动及休息 术后体位

辅 助 稳定的心理 熟悉工作的环境 了解你的搭档 良好的整理习惯 关心病人及家属 更勤劳些

心 脏 外 科

谢谢！