SLE 系统性红斑狼疮患者的护理

教学内容 教学目的 简述SLE临床表现和护理措施 说出护理诊断 了解SLE辅助检查 概述 病因及发病机制 临床表现 诊断与治疗要点 护理诊断 保健指导

概述 可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，血清常出现多种自身抗体年轻女性多，男女之比为1：7～10，年龄以15～40岁最多儿童和老人亦可发病。我国患病率约60～70／10万人口。

病因和发病机制 遗传 SLE患者的近亲发病率为5～12 ％；同卵孪生的发病率40％，而异卵孪生3％；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3的发生频率明显高于正常人群。

性激素 环境 食物 ：芹菜、无花果等可增强 SLE患者光敏感的潜在作用 日光：约40％SLE对日光过敏紫 外线照射可使皮肤损害加重

药物 服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼、氯丙嗪、苯妥英钠等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮。

总之，机制不明。遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下，丧失了正常的免疫耐受性，免疫稳定功能发生紊乱，导致免疫系统的调节障碍。产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。

临床表现 表现多样，变化多样。早期累及1-2个 器官，不典型，易误诊，以后侵多器官， 使临床表现复杂。多起病隐匿少数可急性 或暴发性发病。

1．全身症状 多数患者发热，各种热型都可见 到，缓慢起病者多为低热，急性起 病或活动期多为高热，常伴畏寒及 全身不适 2．皮肤与粘膜 80％有皮肤损害。暴露部位出现 对称性皮疹

（1）蝶形红斑: 鼻梁向两侧面颊部展开呈蝶形红斑，鲜红 或紫红，不规则水肿性红斑。缓解时，红斑可 消退，留棕黑色素沉着 （2）盘状红斑: 多见面、颌、臂部，亦可累及手掌、指 端、 指(趾)甲周，呈不规则圆形，边缘略凸出，红 斑上粘有鳞屑，晚期可出现皮肤萎缩。此外， 网状青斑、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等

3．关节与肌肉 80％关节痛，部分可伴关节炎，不伴 关节畸形。常受累的近端指间关节、腕、 足部、膝、踝等，呈对称性分布，肘及 髋关节较少累及。50％有肌痛，有时出 现肌炎。

4．肾 约50％狼疮性肾炎—急慢性肾炎、肾病综合征、肾小管酸中毒和尿毒症，可有水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭。

5．心脏 6．肺与胸膜 有心包炎。 约10％心肌炎。可发生心衰。30％ 10％狼疮性肺炎，双侧弥漫性肺泡浸 润性病灶，慢性肺间质纤维化。1／3人 可有单侧或双侧胸膜炎。

少数可急腹症发作，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等。肠壁或肠系膜血管炎可引起出血、坏死、穿孔或肠梗阻，肝大多见。 7．消化道 少数可急腹症发作，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等。肠壁或肠系膜血管炎可引起出血、坏死、穿孔或肠梗阻，肝大多见。 8．神经系统 约20％神经系统损伤。精神障碍、癫痫发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血、 脊髓炎等。可出现脑神经与外周神经的病变。严重头痛可以是SLE首发症状。

9．淋巴结 可无痛性淋巴结肿大，病理活检 坏死性淋巴结炎。 10．血液系统 正色素正细胞性贫血。免疫性溶 血性贫血、血小板减少性紫癜。

（三）辅助检查 1．一般检查 贫血，50％白细胞减少，1／3血小板 减少，血沉增快。尿中可有蛋白、红细 胞、管型等。 2．免疫学检查 （1）抗核抗体(ANA) 95％阳性，特异性 低

（2）抗双链DNA抗体 阳性率60％，特异性高达95%。 （3）抗Sm抗体 阳性率20～30％，特异性高达99% （4）抗磷脂抗 阳性率50%，阳性者易发生血栓、习惯流产、血小板减少。

3．补体 CH50（总补体）C3、C4、降低，有助于诊断，并提示活动。 4．肾穿刺活组织检查和皮肤狼疮带试验。

诊断要点 我国风湿病学会建议采取标准： ①蝶形红斑或盘状红斑 ②日光过敏 ③口腔溃疡 ④非畸形性关节炎或关节痛 ⑤浆膜炎胸膜炎或心包炎) ②日光过敏 ③口腔溃疡 ④非畸形性关节炎或关节痛 ⑤浆膜炎胸膜炎或心包炎) ⑥肾炎(蛋白尿或血尿或管型尿) ⑦神经系统损伤(抽搐或精神症状)

⑧血象异常(白细胞<4×109／L或血小板<80×109／L)或溶血性贫血 ⑨狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性； ⑩抗Sm抗体阳性 ⑾抗核抗体阳性 ⑿狼疮带试验阳性 ⒀补体低于正常。 以上13项标准，符合其中4项即可确诊

治 疗 要 点 1．非甾体抗炎药—阿司匹林、消炎痛、布洛芬等，主要用于发热，关节、肌肉酸痛，无内脏及血液病变轻症患者。伴肾炎者慎用，因能使肾功能恶化。注意消化道的不良反应，如胃部不适、胃痛、恶心、反酸、甚至胃粘膜出血

2．抗疟药（皮疹、光敏感及关节症状,是治疗盘状红斑狼疮主要药物） 磷酸氯喹250—500mg/d，或羟基氯喹200-400mg/d 病情控制后，减量维持。引起视网膜退性 病变，视觉异常和失明，用药后每3—6个月 查眼底，发现病变及时停药，视力可恢复正常 皮肤色素沉着、皮疹、毛发变白、白细胞和血 小板减少以及神经系统的不良反应。

3．糖皮质激素 是目前治疗SLE主要药物，用于急性 暴发性狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经 系统、心、肺等，急性溶血性贫血，血小 板减少性紫癜等 开始：泼尼松 lmg／kg.d，轻者0.5mg／kg. d，6～8周 减量：病情明显好转后开始，1～2周 减10% 维持量 10～15mg／d

冲击疗法： 急性爆发性危重者：急肾衰、脑病 的癫痫发作、明显精神症状 甲泼尼龙1g／d静脉滴注，用3天 严密观察副作用-严重感染、高血压、 心律失常、高血糖

4．免疫抑制剂 病情易复发者、重症加用免疫抑制剂。 (1)环磷酰胺(CTX) 冲击疗法 10～16mg／kg＋200ml NS静滴，>1h，4周重复一次。重者2周重复一次，6次后，改3月冲击一次——活动静止后一年，停止。比口服好。口服2 mg／kg·d。

(2)硫唑嘌呤 2mg／kg·d口服，活动静止数月后减量，酌情服一段时间可停服。疗效比上差。 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4-12周，病情改善，在病情允许情况下，尽快减至小剂量。

5．其他 中医辨证施治获得一定效果，雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效环孢霉素A对上述免疫抑制剂无效的肾炎病人有效，可减少激素用量，量5mg／kg·d，分2次服，用3月后每月减1—3mg／kg·d维持。

常用护理诊断 1．皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关 2．疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 1．皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关 2．疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 3．口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关 4．潜在并发症 慢性肾衰竭 5．焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关

护理措施 1. 皮肤完整性受损 1)饮食护理 :给予足量的蛋白质、维生素、高营养和水分等 2)皮肤护理 除常规皮肤护理、预防压疮外应注意： 1)饮食护理 :给予足量的蛋白质、维生素、高营养和水分等 2)皮肤护理 除常规皮肤护理、预防压疮外应注意： ①有皮疹、红斑或光敏感者，外出时采取遮阳措施。皮疹或红斑处可遵医嘱用抗生素治疗，做好局部清创换药处理

②避免接触刺激性物品，如染发烫发剂等 ③避免服用诱发本病的药物，如普鲁卡因胺、肼屈嗪等 3)用药护理 ①非甾体类抗炎药：常用的有布洛芬、萘普生、阿司匹林—胃肠道不良反应，如消化不良、上腹痛、恶心、呕吐等，可引起胃粘膜损伤，应饭后服，同时服胃粘膜保护剂(如硫糖铝)、u2受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁) 肝肾毒性、抗凝作用以及皮疹

②肾上腺糖皮质激素： 不良反应：感染、无菌性骨坏死等，满月脸、水牛背、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常 服药期间应给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物，补充钙剂和维生素D。定期测血压，血糖、尿糖，及早发现药物性糖尿病及医源性高血压 做好皮肤和口腔粘膜的护理 按医嘱服药，不能自行停药或减量过快，以免引起病情“反跳

③免疫抑制剂： 不良反应：白细胞减少，胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等 应鼓励病人多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况 育龄女性服药期间应避孕 有脱发者，鼓励病人戴假发，以增强自 尊，并做好心理护理。

2．疼痛：慢性关节疼痛 1)休息与体位： 炎症的急性期，关节肿伴体温升高，卧床休息。采取舒适的体位，尽可能保持关节的功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压。协助完成进食、排便、洗漱、翻身等日常生活活动 2)协助病人减轻疼痛 ①为病人创造适宜的环境

②非药物性止痛措施：如松弛术、皮肤刺激疗法(冷、热敷、加压、震动等)、分散注意力 ③根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等治疗，也可按摩肌肉、活动关节，以防治肌肉挛缩和关节活动障碍 ④遵医嘱用药：常用的非甾体类抗炎药

3．口腔粘膜改变 (1)饮食护理： 鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合和减少口腔粘膜损伤和疼痛。 (2)口腔护理 注意保持口腔清洁。有口腔粘膜破损时，每日晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口，有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合。对合并有口腔感染者，遵医嘱局部使用抗生素

其他护理诊断 1．有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关 2．外周血管灌注量改变 与血管痉挛有关 1．有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关 2．外周血管灌注量改变 与血管痉挛有关 3．疲乏 与病情加重、营养不良及贫血等有关 4．知识缺乏 缺乏疾病知识及自我保健知识 5．潜在并发症 狼疮脑病、多系统器官功能衰竭

保健指导 1．心理护理 2．教育病人要避免诱因。缓解期，逐步增加活动，但要注意劳逸结合，避免过度劳累 3．注意个人卫生，学会皮肤护理 4．严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间、不良反应 5．SLE病人常有沉重精神负担，嘱家属给病人以精神支持和生活照顾。细心观察、尽早识别疾病的变化，如病人出现水肿、高血压及血尿等可能是肾损害的相应表现，应及时就诊

预 后 目前1年生存率96%、5年85%、10年 75%、20年68%。少数患者可长期无症状， 也无免疫学检查的异常，处于完全缓解状态。 死于SLE本身病变约占1/2，常见的是：肾 衰竭、脑损害、和心衰。死于并发症1/2： 主要感染：细菌、结核、真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和血液的感染

复习思考题 1.解释SLE 2.简述SLE临床表现和主要治疗措施 3. SLE的病人需做那些辅助检查 4.说出SLE护理诊断及相关因素