第九章 蛋白质代谢 返回目录

目的要求： 1、掌握蛋白质的营养价值及其需要量、氨 基酸的一般代谢。 2、熟悉蛋白质在消化道的变化、体内氨的 代谢，一碳单位的代谢。 3、了解一些氨基酸的特殊代谢。

第四章 蛋白质化学 第一节 蛋白质的营养作用 第二节 蛋白质的消化、吸收、腐败 第三节 氨基酸的一般代谢 第四节 一些氨基酸的特殊代谢 第五节 激素对蛋白质代谢的调节

第一节 蛋白质的营养作用 一、 氮平衡nitrogen balance “ Nitrogen balance refers to the difference between total nitrogen intake and total nitrogen loss in feces,urine,and perspiration. 是测定摄入氮量和排出氮量来了解蛋白质在体内代谢和利用 的一种方法。

氮的总平衡 Total nitrogen Balance ： 摄入氮＝排出氮 nitrogen intake matches output 2. 氮的正平衡 positive nitrogen balance： 摄入氮＞排出ingestion of more nitrogen than is excreted 3 氮的负平衡 negative nitrogen balance： 摄入氮＜排出氮 , 缺乏必需氨基酸 nitrogen output exceeds intake，or be short of essential amino acids

二、 蛋白质的生理需要量 最小生理需要量：30-50g/d 从事中等体力劳动每天需要量：1.05g/Kg体重 我国营养学会推荐每天需要量：70-80 g/d 三、 蛋白质的营养价值nutrition value ： 决定于氨基酸的种类class、数量quantity和比例proportion是否与生物体组织蛋白的组成相近。

（一）必需氨基酸 essential amino acids： 是一类不能在体内合成,必须由外界食物供给的氨基酸 “Essential amino acids are required amino acids that cannot be synthesized by the body and must therefore be supplied by diet” 人体八种必需氨基酸： 缬氨酸(valine)、 亮氨酸(leucine) 异亮氨酸(isoleusine) 、 苏氨酸(threonine) 赖氨酸(lysine) 、 甲硫氨酸(methionine)、 苯丙氨酸(pheny’lalanine)、 色氨酸(tryptophan)

（二）非必需氨基酸nonessential amino acids 精氨酸arginine、组氨酸histidine

成人、儿童和婴儿必需氨基酸的每天最低需要量（mg/kg体重） 必需氨基酸 成人 儿童 婴儿 异亮氨酸 10 30 70 甲硫氨酸 13 27 58 缬氨酸 10 33 93 亮氨酸 14 45 161 色氨酸 35 4 17 苯丙氨酸 14 27 125 苏氨酸 7 35 87 赖氨酸 12 60 103

四、食物蛋白质的互补作用complementation 营养价值较低的食物蛋白质可以通过混合膳食、互相弥补而提高营养价值的作用

第二节 蛋白质的消化、吸收、腐败 一、蛋白质的消化digest （一）消化场所：胃stomach、小肠intestine （二）消化酶： 胃蛋白酶pepsin、 胰蛋白酶trypsin、 胰凝乳蛋白酶chymotrypsin、 弹性蛋白酶elastase 羧肽酶carboxypeptidase 肠激酶enterokinase 氨基肽酶aminopeptidase 二肽酶dipeptidase （三） 消化产物：氨基酸amino acids 胰酶 小肠

二、氨基酸的吸收和转运absorb and transfer： 耗能的主动initiative吸收过程 （一）载体carrier对氨基酸吸收的作用 1 中性neutral氨基酸载体 2 酸性a’cidity氨基酸载体 3 碱性alka’lescence氨基酸载体 4亚氨基酸和甘氨酸载体：运脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸 （二）γ－谷氨酰循环 γ－ glutamyl cycle对氨基酸 转运transportation的作用 γ－谷氨酰转肽酶( γ－GT) 谷胱甘肽GSH

三、蛋白质的腐败putrefaction作用： 未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受细菌的作用，产生一系列对人体有害的物质的过程。 （一）胺类amine的生成 氨基酸 胺 细菌 CO2 （二）氨ammonia的生成 1、氨基酸 有机酸 + NH3 2、精氨酸 尿素 NH3 （三）酚类hydroxybenzene的生成 （四）其它有害物质的生成 吲哚indole 、甲基methyl-吲哚、硫化氢sulfureted hydrogen等

常见腐败产物：

肝昏迷 Phe Tyr 肠菌 苯乙胺 酪 胺 liver 正常 解毒 肝病 β-羟化酶 脑组织 苯乙醇胺 羟酪胺 假神经递质 肝性脑昏迷

第三节 氨基酸的一般代谢 一、 氨基酸的脱氨基作用(分解代谢)deamination 氨基酸 α－酮酸 + + 第三节 氨基酸的一般代谢 一、 氨基酸的脱氨基作用(分解代谢)deamination 氨基酸 α－酮酸 + NH3 （一）氨基转移（转氨基）作用transamination + H   R1 C NH2   COOH R2   O C HOOC R1   O C H   R2 C NH2   氨基转移酶 AA1+ α－酮酸 2 α－酮酸1 +AA2 转氨酶aminotransferase,transaminase 辅酶：磷酸吡哆醛（胺）

CH3 ALT (CH2)2 + CHNH2 C=O COOH 体内重要的转氨酶： ① 丙氨酸:α-酮戊二酸氨基转移酶。 即：谷丙转氨酶（GPT）、丙氨酸转移酶（ALT） Glutamic pyruvic transaminase , alanine transferase CH3 CHNH2 COOH + ALT C=O 丙氨酸 α-酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸 (CH2)2

即：谷草转氨酶（GOT）天冬氨酸转氨酸（AST） ② 天冬氨酸:α-酮戊二酸氨基转移酶。 即：谷草转氨酶（GOT）天冬氨酸转氨酸（AST） Glutamic oxaloa’cetic transaminase, aspartic transferase COOH (CH2)2 C=O CH2 CHNH2 + AST 天冬氨酸 α-酮戊二酸 草酰乙酸 谷氨酸

正常成人各组织中AST和ALT活性（单位/g湿组织） 心脏 156 000 7 100 肝脏 142 000 44 000 骨骼肌 99 000 4 800 肾脏 91 000 19 000 胰脏 28 000 2 000 脾脏 14 000 1 200 肺脏 10 000 700 血清 20 16

Clinical roles of detecting ALT and AST:

（二）氧化脱氨基作用oxidative deamination 概念：氨基酸在脱氨基时伴有氧化（脱氢）过程。 酶：L-谷氨酸脱氢酶L-glutamate dehydrogenase (GDH) ,其他L-氨基酸氧化酶L-amino acid oxidase活性很低 NH2   R C COOH   H NH   R C COOH O   R C COOH + NH3

（三）联合脱氨基作用 Combined deamination or transdeamination真正脱氨， 逆反应合成AA 1、在肌肉组织外 氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 转氨酶 + NADH+H+ NAD++H2O NH3 L-谷氨酸脱氢酶 2、在肌肉组织内:purine nucleotide cycle 氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 转氨酶 + 嘌呤核苷酸循环 NADH+H+ NAD++H2O NH3

肌肉组织外的联合脱氨基作用

肌肉组织中的联合脱氨基作用

Deamination ammonia AA α-keto acid 1. transaminaton # leading pathway of AA degradation 1. transaminaton 2. oxidative deamination 3. transdeamination 4. purine nucleotide cycle ammonia AA α-keto acid

尿素的肠肝循环：肠道尿素经肠菌作用生成NH3和CO2 氨基酸脱氨基 胺类氧化 肠道产氨：腐败、 尿素肠肝循环 合成谷氨酰胺 合成尿素 氨 合成其他含氮物 吸收 尿素的肠肝循环：肠道尿素经肠菌作用生成NH3和CO2 肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑

肝功能受损 尿素合成障碍 血氨 进入 脑组织 + α-酮戊二酸 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 TCA循环中的α-酮戊二酸 被大量消耗 二、氨的代谢 氨的中毒intoxiation 肝昏迷hepatic coma 肝功能受损 尿素合成障碍 血氨 进入 脑组织 + α-酮戊二酸 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 TCA循环中的α-酮戊二酸 被大量消耗 脑组织供能不足 氨中毒(肝昏迷)

NH3 NH4+ Ammonia Absorption: H+ OH- 临床应用：弱酸性溶液结肠透析治疗高血 NH3比NH4+易于穿过胞膜进入细胞而被吸收入血，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH＞6时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时则扩散入肠腔。 肾脏ammonia的分泌和吸收也与酸碱度有关。 临床应用：弱酸性溶液结肠透析治疗高血 氨症，禁止使用肥皂液灌肠。

假神经递质与肝昏迷

（一）氨的转运 ammonia transport 1、谷氨酰胺 glutamine 的运氨作用: ①过程 NH3+ Glu Gln glutamine synthetase glutaminase 肝肾 尿素（肝） 铵盐（肾） 脑、肌肉 H+

Ammonia Carrying by Gln . ATP ADP+Pi CONH2 CH2 CHNH2 COOH COOH CH2 CHNH2 Gln synthetase + NH3 Glutaminase H2O

②生理意义: Gln既是氨的解毒产物，也是其储存及运 输形式。通过该反应把氨运出脑、肌肉等组织, 防止胺对脑的毒性，解除氨毒，降低血氨浓度eliminating toxicity of ammonia from brain and muscle 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药 氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度

2、.葡糖－丙氨酸循环 alanine- glucose cycle ①过程 葡萄糖 糖异生 丙酮酸 丙氨酸 NH3 肝 血液 肌肉 糖酵解 ②生理意义: 该循环既是把氨运出肌肉,供应肝脏合成尿素的原料，也为肝脏提供糖异生的原料，保证了肌肉所需葡萄糖,为肌肉组织提供了充足的能源。 eliminating toxicity of ammonia, supplying energy for muscle

（二）尿素生成synthesis of urea Ornithine Cycle Urea Cycle Krebs-Henseleit Cycle 1、肝脏是尿素合成的主要器官 2、尿素合成过程称鸟氨酸循环 1932, 德, 克雷布斯（Krebs）首先提出 正常情况下体内氨ammonia的主要去路(>80%） 部位：肝细胞

鸟氨酸循环Ornithine Cycle 氨甲酰磷酸 2 ATP 2 ADP+Pi H2O 尿素 瓜氨酸 鸟氨酸 延胡索酸 精氨酸 NH3+CO2+H2O 2 ATP 2 ADP+Pi H2O 尿素 瓜氨酸 鸟氨酸 延胡索酸 精氨酸 鸟氨酸循环 （供氨基） 天冬氨酸 AMP+PPi ATP 精氨酸代琥珀酸 线粒体 胞液 2NH3＋CO2＋3ATP（4）＋3H2O 尿素＋2ADP＋AMP＋4pi

鸟氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 H2N-C-O～PO3H2 氨甲酰磷酸 O= NH3 + CO2 H2O + 2ATP O H2N-C-NH2

Process of Urea Synthesis ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-1 Mg2+ N-乙酰谷氨酸 H2N-CO-O～PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2N-C-O～PO3H2 O= 鸟氨酸氨甲酰转移酶 H2N-(CH2)3-CH-COOH NH2 Pi H2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOH 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 （线粒体）

⑶ NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + CH2 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi C=N- CH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 ⑶ 精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH + = HC CH HOOC 精氨酸 延胡索酸

NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 C=O + 尿素 鸟氨酸 H2O ⑷

3. Summary of Urea Cycle: 合成过程经历肝细胞的胞质和线粒体两个部位 合成1 urea消耗:2NH3,1CO2,3ATP。1NH3来自游离NH3,另外NH3来自Asp。 Urea易溶于水、无毒，从肾脏排出，是ammonia的主要解毒产物 非蛋白氮（NPN）：包括urea、ammonia、尿酸、肌酐、AA和血红素等，其中urea占NPN的一半。可作肾功能的指标。

三、α－酮酸的代谢ketoacid metabolism （一）重新氨基化生成氨基酸（联合脱氨基作用的逆反应） （二）转变成糖和酮体 1、生糖氨基酸glucogenic AA ：脱去氨基后的α-酮酸可通过糖异生途径转变成糖的大多数氨基酸。如：Glu等。 2、生酮氨基酸ketogenic AA ：不能转变成糖，只能转变成酮体和脂肪的氨基酸。Leu、Lys 。 3、生糖兼生酮氨基酸： 既能生糖也能生酮的氨基酸。Phe、Tyr、Trp、Ile 、 Thr （三）氧化供能

分类 氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 Phe Tyr Trp Ile Thr 生酮氨基酸 Leu Lys 甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺

氨基酸与糖及脂肪代谢的联系 T A C 糖 脂肪 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 T A C 氨基酸与糖及脂肪代谢的联系

四、氨基酸的脱羧基作用 decarboxylation 氨基酸 胺 ＋ CO2 脱羧酶decarboxyase （辅酶是吡哆醛磷酸）

常见胺类： 胺 类 来 源 生 理 功 能 组胺 histamine 组氨酸 histidine 胺 类 来 源 生 理 功 能 组胺 histamine 组氨酸 histidine 降血压，使支气管平滑肌痉挛，增加胃酸，胃蛋白酶分泌 γ-氨基丁酸 γ - aminobutyric 谷氨酸 Glutamic acid 是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用 5-羟色胺 5-hydroxytryptamine 色氨酸 tryptophan 可作为神经递质，具有抑制作用和收缩血管的作用 儿茶酚胺 catecholamine 酪氨酸 tyrosine 神经递质neurohumor 多胺 Polyamine 精胺、亚精胺 spermine,spermidine 鸟氨酸 ornithine 是调节细胞生长的物质，常与再生肝、瘤组织同存

1、GABA 脱羧酶 Glu γ-氨基丁酸（GABA） 脑组织活性最高 抑制性神经递质

2、5-HT 抑制性神经递质，与调节睡眠 体温和镇痛等有关 脑内 强烈的血管收缩剂 外周 松果体 其分泌有昼夜节律性和季节节律性 褪黑激素 乙酰化 5-羟色胺（5-HT） 抑制性神经递质，与调节睡眠 体温和镇痛等有关 脑内 强烈的血管收缩剂 外周 松果体 其分泌有昼夜节律性和季节节律性 与内分泌和免疫调节有关

3.多胺Polyamines

组织蛋白 氨 食物蛋白质 基 酸 α-酮酸 代 谢 组织蛋白质 库 胺类 体内合成 非必需氨基酸 其他含氮化合物 氨基酸代谢概况 消化吸收 脱氨 α-酮酸 分解 一般代谢 组织蛋白质 脱羧 特殊代谢 胺类 体内合成 非必需氨基酸 其他含氮化合物 氨基酸代谢概况

第四节 一些氨基酸的特殊代谢 Metabolism of individual AA 一、一碳单位代谢 one carbon unit 有些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳原子的活性基团。 （一）一碳单位的种类和生成sorts and production 1、种类： 甲基methyl（-CH3） 甲炔基methenyl（≡CH） 甲烯基methylene（=CH2） 甲酰基formyl（-CHO） 亚氨甲基formimino（-CH=NH） 运载体： 四氢叶酸 tetrahydrofolic acid（FH4） 2、来源： 丝氨酸serine、 甘氨酸glycine、组氨酸histidine 苏氨酸threonine等；丝氨酸是主要来源。

（二）一碳单位的相互转变： 嘌呤(C2) N10 甲酰四氢叶酸 色氨酸 嘌呤(C8) 组氨酸 N5,N10 甲炔四氢叶酸 胸腺嘧啶甲基 丝氨酸 N5,N10 甲烯四氢叶酸 purine N5甲基四氢叶酸 purine thymine S-腺苷甲硫氨酸 甲基化合物 甲基化methylation 甲硫氨酸 （三）一碳单位的生理功能 * 是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸合成中占重要地位，它将 氨基酸与核酸代谢密切联系起来 * 抗生素或抗恶性肿瘤药（甲氨喋呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶）作用的靶标。

二、 含硫氨基酸amino acids containing sulfur的代谢 含硫氨基酸：甲硫氨酸methionine、 半胱氨酸cysteine、胱氨酸 cystine （一）甲硫氨酸代谢methionine metabolism 1、甲硫氨酸循环methionine cycle: 食物 S- adenosine homotype cysteine homotype cysteine 甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸SAM S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 半胱氨酸 N5甲基四氢叶酸 VitB12 甲基化合物

Met cycle CH3- （VitB12） RH R-CH3 : 肌酸、肉毒碱、 胆碱、肾上腺素

叶酸\VB12缺乏, 导致高同型半胱氨酸血症 高血压病人普遍存在高同型半胱氨酸血症 肌酸和肌酸磷酸在肝脏合成，其代谢终产物为肌酐 肌酐是肾功能的主要生化指标之一

2、甲硫氨酸循环的意义： (1)使进入代谢盲端的甲基四氢叶酸得以释出甲基重新变成游离的四氢叶酸，继续运输一碳单位;(四氢叶酸再生) (2)反复利用甲硫氨酸，减少甲硫氨酸的净消耗(甲硫氨酸再生)。生成的SAM（S-腺苷甲硫氨酸），活性甲基供体，为体内胆碱choline、肌酸creatine和肾上腺素adrenalin等甲基化合物的合成提供甲基

叶酸folate缺乏症 叶酸缺乏症相当普遍，可能因为高温加热的破坏，或肠道疾患造成吸收不良。恶性贫血pernicious anemia 是因为内因子缺乏使VB12吸收不足所致。两种贫血均为巨幼红细胞性贫血megaloblastic anemia.除贫血还有中枢神经症状、弱智等。有人实验，无叶酸膳食7周后出现叶酸缺乏症。第十三周红细胞变形。4个月后出现严重症状，易激动，健忘及巨幼红细胞性贫血。补充叶酸数天神经症状好转造血好转时间较长。正常人要有一定的叶酸储备。叶酸不足导致胎儿不可逆损伤

各阶段红细胞和粒细胞有巨幼样变

体内牛磺酸taurine、SO42- （ PAPS ）的主要来源。 PAPS：生物转化中结合剂，参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1、半胱氨酸与胱氨酸的互变: 2、半胱氨酸氧化 体内牛磺酸taurine、SO42- （ PAPS ）的主要来源。 PAPS：生物转化中结合剂，参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成 3、谷胱甘肽glutathion合成 ①谷胱甘肽: 由谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸组成的三肽。 ②谷胱甘肽的两种形式： G-SH + G-SH G-S-S-G （还原型） （氧化型） ④生理功能： 保护蛋白质、酶、亚铁离子等处于还原状态，维持其生物活性 AA转运

氧化脱羧 牛磺酸 胱氨酸 半胱氨酸 氧化脱氨 丙酮酸 + 氨 + H2S H2SO4 PAPS 谷胱甘肽 合成 互变 脑组织中含有较多牛磺酸 磷酸腺苷磷酸硫酸 脑组织中含有较多牛磺酸 结合胆汁酸成分

芳香族氨基酸：苯丙氨酸phenylalanine 、 酪氨酸tyrosine、 色氨酸tryptophan 三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸：苯丙氨酸phenylalanine 、 酪氨酸tyrosine、 色氨酸tryptophan （一）苯丙氨酸代谢 1、代谢概况： 酪氨酸 苯丙氨酸 苯丙酮酸 食物 羟化 脱氨基 2、苯丙酮尿症（PKU）： 先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能羟化成酪氨酸，体内苯丙氨酸积蓄，并可经脱氨基作用生成苯丙酮酸，在尿中出现苯丙酮酸等代谢产物，导致患儿智力发育障碍，称为苯丙酮尿症。

苯丙氨酸羟化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+

智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味 白种人发病率为1/10000，我国为1/16500，尿苯丙酮酸可作为婴儿体检常规，产前用基因诊断，治疗可用低苯丙氨酸奶粉喂至6岁

（二）酪氨酸tyrosine代谢 1、 转变成甲状腺素thyroid hormone、儿茶酚胺cate‘cholamine（即多巴胺dopamine、去甲肾上腺素norepi’nephrine 、肾上腺素epinephrine），和黑色素melanin 酪氨酸酶 二碘酪氨酸 甲状腺素T4、T3 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 羟化酶 多巴醌 黑色素 酪氨酸 脱羧酶 苯丙氨酸 儿茶酚胺

帕金森病 （Parkinson‘s disease） 儿茶酚胺生成不足是巴金森病Parkinson’s desease的重要原因 肌肉群的运动功能障碍。由基底神经节中缺乏DA引起，脑组织产生多巴胺的某些部位如黑质及蓝斑的细胞有退行性变，多巴胺合成减少， 治疗可用多巴胺前体——L-多巴及用不透过血脑屏障的多巴类似物减少副作用

最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士。 主要影响中老年人，多在60岁左右发病。 症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。 协和张振馨在医学杂志《柳叶刀》上指出：中国60岁以上帕金森病发病率男性为1.7％，女性为1.6％。全球400万患者中有170万在中国。 1997起，4月11日定为 “世界帕金森病日”。

先天性缺乏酪氨酸酶是白化病albinism的原因

白化病albinism 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。

2、酪氨酸氧化分解 尿黑酸尿症 先天性缺乏尿黑酸的分解酶——尿黑酸氧化酶是尿黑酸病alkapton desease的原因 酪氨酸 尿黑酸 乙酰乙酸 + 延胡索酸 尿黑酸尿症 先天性缺乏尿黑酸的分解酶——尿黑酸氧化酶是尿黑酸病alkapton desease的原因 尿有尿黑酸，久放变黑。患儿无症状。20岁后有色素沉着。称黄褐病。沉着于关节会引起关节炎。儿时最好限制Phe\Tyr的摄入。

（三）色氨酸代谢：转变成5-羟色胺 羟化酶 色氨酸 5-羟色胺 褪黑激素 脱羧酶 5-羟色胺与疾病 抑郁症和急性精神分裂症患者的脑脊液中5-羟色胺浓度降低。肝性脑病时脑中5-羟色胺增高，中枢发生抑制昏迷。

四、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸：纈氨酸、亮氨酸、异亮氨酸

第五节 激素对蛋白质代谢的调节 促进蛋白质合成的激素： 胰岛素、 生长素、 性激素、适量甲状腺素 促进蛋白质分解的激素： 大量甲状腺素、肾上腺素、肾上腺皮质素 返回目录